osteomielita multifocală recurentă cronică (CRMO) este o afecțiune osoasă inflamatorie idiopatică observată în principal la copii și adolescenți. Este adesea un diagnostic de excludere odată ce infecția subiacentă și neoplazia au fost excluse. Cu toate acestea, există unele cazuri în care localizarea leziunii și morfologia combinată cu evaluarea clinică pot da un diagnostic fără biopsie.

Epidemiologie

există o predominanță Feminină, 85% din cazuri fiind raportate la femei.

prezentare clinică

tabloul clinic tipic al CRMO este un copil sau un adult tânăr cu antecedente de dureri osoase multifocale cronice. Simptomele sistemice de febră, scădere în greutate sau letargie sunt mai puțin frecvente, dar pot apărea. Biopsia leziunilor osoase prezintă o reacție inflamatorie cu eșecul culturii oricăror organisme.

patologie

etiologia și patogeneza CRMO rămâne neclară. În timp ce rapoartele timpurii au sugerat o etiologie infecțioasă, nu a fost demonstrat niciun agent patogen consistent în studiile ulterioare, iar culturile de biopsie sunt de obicei negative.

deoarece afecțiunea poate fi asociată cu afecțiuni ale pielii, cum ar fi psoriazisul sau boala inflamatorie intestinală, se crede că este posibilă o cauză autoimună.

caracteristici radiografice

cele mai frecvente site-uri ale bolii sunt metafizele sau echivalentele metafizice ale oaselor lungi, cel mai frecvent în tibie. Cu toate acestea, a fost raportată o gamă largă de afectări ale situsului osos.

implicarea claviculei este o constatare caracteristică, deoarece aceasta este o locație mai puțin frecventă pentru osteomielita hematogenă. Cu toate acestea, constatările imagistice rămân în general sugestive, mai degrabă decât patognomonice pentru CRMO.

radiografia simplă

inițial pentru a examina locul simptomatic:

• stadiile incipiente: leziunea osteolitică
• etapele ulterioare: scleroza progresivă 3

leziunile pot varia între pur osteolitice, osteolitice cu o margine sclerotică, litice mixte și sclerotice și pur sclerotice.

RMN

util pentru determinarea amplorii bolii cu agitare a întregului corp, inclusiv locurile bolii care pot fi oculte clinic și pot fi utilizate pentru urmărirea ulterioară. Constatările pot include:

• edem al măduvei osoase
• periostită
• edem al țesuturilor moi
• extensie peste physis
• zone de îmbunătățire post-gadoliniu

constatările care ar trebui să ridice posibilitatea osteomielitei hematogene peste CRMO includ:

• colectare mare de lichide
• abces
• tract fistulos
• sechestru osos

medicină nucleară

similar cu RMN-ul întregului corp, scintigrafia osoasă demonstrează absorbția multifocală în conformitate cu natura multifocală a bolii. La copii, RMN este preferat pentru a evita doza de radiații.

tratamentul și prognosticul

CRMO trebuie tratate de un reumatolog. În timp ce medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene pot provoca unele ameliorări simptomatice, există adesea necesitatea unui grad mai mare de imunosupresie și, eventual, agenți biologici. Acestea sunt adesea medicamente similare care sunt utilizate în tratamentul artritei juvenile, iar echipa de Reumatologie multidisciplinară asociată este vitală pentru a asigura aportul adecvat de fizioterapie.

poate fi necesară urmărirea clinică pe termen lung cu RMN pe tot corpul până când pacientul se află în remisie radiologică sau se obține o stare de echilibru.

Istorie și etimologie

sindromul CRMO a fost descris inițial în 1972 la patru copii sub denumirea de „osteomielită recurentă subacută și cronică” 1. Termenul de osteomielită multifocală recurentă cronică a fost folosit pentru prima dată de Probst și colab. 2

diagnostic diferențial

• osteomielită infecțioasă (subacută și cronică)
• histiocitoză celulară Langerhans
• sarcomul Ewing