Etiopatogenia

la etiología de La CNCH es claro. Sin embargo, se cree que varios factores pueden contribuir al desarrollo de CNCH, y se cree que el inicio está relacionado con microtraumatismo, presión excesiva prolongada o isquemia en la dermis . Los posibles factores contributivos son los siguientes:

Edad: El envejecimiento es otro factor que causa el adelgazamiento de la piel y el cartílago, la pérdida de tejido elástico y la degeneración del tejido vascular y conectivo . Los síntomas de CNCH pueden comenzar porque el cartílago se vuelve menos flexible con la edad, lo que lo hace más vulnerable al daño por presión. Además, las personas mayores generalmente tienden a moverse menos mientras duermen, lo que aumenta aún más la presión en el oído .Degeneración del cartílago: Winkler creía que la CNCH se produce secundaria a cambios degenerativos del cartílago, que actúan como un estímulo inflamatorio para la piel . Además, se cree que los cambios degenerativos en el cartílago y su piel suprayacente, como resultado de la necrosis por presión, son el factor etiológico más común . El cartílago subyacente puede mostrar cambios degenerativos o necrosis debido a la participación directa en la úlcera . Un estudio volvió a relatar la teoría de la vasculitis pericondrial, que fue descrita por primera vez por Halter en 1936, en la que observaron estrechamiento arteriolar en 16 pacientes en el pericondrio en el pabellón auricular más alejado del suministro arterial, lo que conduce a cambios isquémicos y muerte del cartílago .

anatomía del Oído: Las características anatómicas del pabellón auricular actúan como un factor predisponente debido a la pequeña subcutis y debido a los pequeños vasos sanguíneos que irrigan la piel y el cartílago . Las características anatómicas del oído interfieren con la cicatrización adecuada y conducen a una pericondritis secundaria . La piel del oído externo se estira firmemente sobre el cartílago subyacente, y la circulación en esa área es deficiente debido a la falta de tejido subcutáneo . Además, la arquitectura de la oreja facilita el desarrollo de CNCH en las partes más protuberantes, que son la hélice en los hombres y el antihelix en las mujeres . También es posible que las mujeres desarrollen lesiones antihelicales con mayor frecuencia porque su cabello más largo protege la hélice, pero no el antihelix .

Genética: Chan et al. en 2008, se notificaron gemelos varones monocigóticos de 46 años de edad que desarrollaron lesiones de HCNC con solo 36 días de diferencia . Un gemelo presentó primero una lesión unilateral, mientras que el otro gemelo presentó lesiones bilaterales. Esta concordancia temporal sugiere la posibilidad de, pero no prueba, un componente genético parcial en la fisiopatología de la CNCH .

Cambios vasculares similares al glomo: Pequeños tumores glómicos de la hélice fueron identificados por Calnan et al. en 1959, cuando volvieron a examinar las características histológicas de 21 casos de HCNC previamente diagnosticados . Tres cuartas partes de estos casos revelaron una proliferación epitelioide inusual en las paredes de las anastomosis arteriovenosas . De manera similar al tumor glómico, la CNCH causa dolor secundario tanto a la presión como a los cambios de temperatura .

Dermatosis perforantes y eliminación transepidérmica: Existe un acuerdo general de que la CNCH es un trastorno de la eliminación transepidérmica, en el que el tejido conectivo dérmico dañado (principalmente colágeno) es envuelto y eliminado por una epidermis hiperplásica . Otras dermatosis perforantes son la elastosis perforante serpiginosa, la colagenosis perforante, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle . En un estudio que examinó 57 lesiones de 45 pacientes, la ausencia de condritis/pericondritis en los exámenes histológicos apoya que la CNCH es principalmente de origen dérmico/epidérmico en lugar de ser un trastorno cartilaginoso, y varias de sus características histológicas son comunes a varias otras dermatosis perforantes . Por lo tanto, se sugiere que la CNCH debe ser un componente de este grupo de trastornos .

Presión: La CNCH es más común en personas que duermen predominantemente de un lado, aunque se han reportado casos asociados con tocados y audífonos . La presión en el oído probablemente impide el suministro de sangre, causando daño de colágeno y cartílago cerca de la dermis . Se ha reportado que el 77-99% de los pacientes con CNCH duermen del mismo lado que su lesión . Un período prolongado de presión sostenida puede exponer el cartílago subyacente y su pericondrio a isquemia y esto puede explicar por qué los pacientes generalmente se quejan de despertar con dolor en el lado en el que dormían .

Asociaciones sistémicas: Aunque la CNCH generalmente se presenta como una lesión idiopática, ocasionalmente puede estar asociada con trastornos autoinmunes o del tejido conectivo, como tiroiditis autoinmune, lupus eritematoso, dermatomiositis y esclerodermia . Estas asociaciones pueden ser más comunes en grupos pediátricos y femeninos . Se debe realizar un estudio autoinmunitario si el paciente presenta HCNC a una edad más temprana o si se sospecha de ello a partir de la historia clínica del paciente . Un estudio correlacionó la CNCH con la salud cardiovascular en 17 pacientes y encontró que 15 de esos pacientes (88,2%) tenían niveles altos de colesterol y lípidos. Esto sugiere que el suministro defectuoso de sangre al pabellón auricular puede tener un papel en la CNCH .

Trauma: Un historial de lesión mecánica es una causa importante y debe abordarse en cada caso . Los traumatismos menores repetitivos en la hélice del oído causan inflamación crónica de la cutis y el pericondrio, que puede progresar a insuficiencia vascular . Se cree que la CNCH es el resultado de un trauma repetido, que conduce a cambios isquémicos de la piel y el cartílago . Además, los traumatismos menores causados por cascos o auriculares telefónicos, cofia de monja, sombreros, piercings en las orejas y dispositivos auriculares Bluetooth podrían causar CNCH .

Opciones de manejo

En algunos estudios se ha informado de la resolución espontánea de la CNCH; sin embargo, no es la regla ni siempre es el caso, y estas lesiones a menudo requieren tratamiento . Se recomienda una biopsia por rasurado de la lesión para diagnosticar la lesión y descartar malignidad . Los procedimientos no quirúrgicos tienen una mayor probabilidad de recidiva en comparación con los procedimientos quirúrgicos . Las recidivas a menudo interfieren con el tratamiento si no se erradican todos los sitios de la lesión . En general, el manejo puede ser desafiante y la recurrencia es común . Los pacientes generalmente buscan ayuda médica cuando el dolor interfiere con su sueño . El CNCH se puede manejar de la siguiente manera:

A. Métodos no invasivos

Láser de dióxido de carbono (láser de CO2): El láser de CO2 vaporiza los nódulos, así como el cartílago subyacente. Un estudio reportó una tasa de curación del 92% en un estudio de 12 pacientes durante un período de nueve meses . No hubo complicaciones de infección después del tratamiento con láser, y los resultados cosméticos fueron excelentes después de tres a cuatro semanas de tratamiento .

Implantes de colágeno inyectables: Ocasionalmente, se han utilizado implantes de colágeno inyectables, cojines entre la piel y el cartílago, para un tratamiento conservador . Un estudio reportó un alivio sintomático completo en cinco pacientes después de los implantes de colágeno, sin recurrencia en un período de 16 meses .

Inyecciones intralesionales de esteroides: Se ha informado que las inyecciones intralesionales de esteroides se utilizan en el tratamiento de la HCNC . El tratamiento incluye corticosteroides intralesionales (acetónido de triamcinolona) con una tasa de éxito del 33% . Aunque las inyecciones de corticosteroides a veces son exitosas como tratamiento inicial, una gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento adicional . El uso de esteroides intralesionales en cohortes de pacientes mostró una tasa de respuesta global de hasta el 40% .

Gel de nitroglicerina: Otra medida conservadora es el gel de nitroglicerina. Esto actúa para vasodilatar los músculos lisos arteriolares y se teoriza para ayudar a revertir la necrosis del cartílago. Hubo una tasa de curación del 92% entre 12 pacientes con HCNC que usaron gel de nitroglicerina al 2% dos veces al día durante tres meses . Otro estudio utilizó 0.2% de nitroglicerina tópica y reportó 17 de 29 (58%) pacientes con resolución completa de la CNCH durante un período de aproximadamente dos meses sin dolor de cabeza, que es un síntoma raramente reportado de 2% de nitroglicerina tópica .Terapia fotodinámica (TFD): Este método utiliza una fuente de luz para mejorar temporalmente el flujo sanguíneo a la lesión y producir un efecto citotóxico hacia la lesión pretratada con un agente fotosensibilizante, como crema de ácido 5-aminolevulínico al 20% o aminolevulinato de metilo al 16% (MAL) . En un estudio de cinco nódulos recalcitrantes, hubo una tasa de curación del 80% utilizando crema de ácido 5-aminolevulínico al 20% con TFD . Otros estudios apoyan una tasa de curación del 80% al 100%; sin embargo, los tamaños de muestra para estos estudios son pequeños . En un estudio en el que se utilizó MAL, 43 pacientes se sometieron de una a seis sesiones de TFD, con cada sesión espaciada de 15 a 30 días de diferencia . Dos pacientes interrumpieron el tratamiento . Treinta y tres de los 41 pacientes del estudio presentaron una respuesta completa al tratamiento. Cinco pacientes tuvieron una respuesta parcial y tres pacientes no tuvieron respuesta . La recurrencia se produjo en 10 de 41 (24,4%) casos .Eliminación del factor causal / presión de alivio: La eliminación / evitación de los factores desencadenantes, como la presión, el trauma o el daño actínico (solar), se sugirió como la modalidad de primera línea en el tratamiento de pacientes con HCNC . El tratamiento requerido comienza con evitar que el paciente duerma sobre el oído afectado . Moncrieff et al. relató un estudio en el que a los pacientes se les dio la opción de someterse a un tratamiento quirúrgico o a un tratamiento con una prótesis casera para aliviar la presión . Se les dijo a los pacientes que hicieran su prótesis rodeando la oreja con una almohadilla de espuma y asegurándola con una diadema acolchada (Figura 3) .

Durante el estudio, 61 pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. De ellos, 41 (67%) fueron incluidos en el estudio. Quince pacientes fueron manejados con la prótesis . De los 15 pacientes que recibieron tratamiento conservador, 13 pacientes (87%) tuvieron resolución en el seguimiento de un mes y no requirieron intervención quirúrgica. Los autores de este estudio recomiendan el uso de una prótesis casera para CNCH durante un ensayo de un mes antes de someterse al manejo quirúrgico . Las prótesis se recomiendan como una forma rentable de tratar la HCNC con pocos efectos adversos; sin embargo, el dolor de cuello y la rigidez han disuadido a algunos pacientes de usarlo . El cumplimiento del paciente a menudo limita la recuperación, por lo que las vendas de espuma, que se transportan fácilmente y son menos voluminosas, son otras opciones .Esteroides tópicos: Los esteroides tópicos se han utilizado en un estudio de cohorte pequeño de cinco pacientes con una tasa de éxito del 100%. Si la lesión está ulcerada, se pueden aplicar esteroides tópicos con un apósito ligero . Se ha informado de una tasa de éxito del 27% al usar esteroides tópicos e intralesionales simultáneamente .

B. Métodos invasivos

Escisión de cartílago: Con base en la teoría de que la CNCH es causada por necrosis por presión del cartílago protuberante, se encontraron excelentes resultados cosméticos y una baja tasa de recurrencia de aproximadamente 10% al usar un procedimiento de alisado de cartílago que se realizó en 34 pacientes. Esta técnica implica la eliminación del cartílago protuberante subyacente solo mientras se mantiene la piel suprayacente . Se ha documentado que la escisión del cartílago por sí sola es terapéutica y estéticamente eficaz para simplificar el procedimiento quirúrgico (Figura 4) .

Se ha descrito una nueva técnica de escisión y reconstrucción para lesiones helicoidales y antihelicales. Este procedimiento consiste en extirpar la lesión y la piel que recubre, alisar el cartílago subyacente para evitar la recurrencia y usar colgajos de avance para cubrir el área disecada .

Legrado: El procedimiento de legrado se completa con legrados afilados . El cartílago necrótico en CNCH es suave y se elimina fácilmente, y el punto final se alcanza cuando la cureta es repelida por un cartílago elástico firme . Sin embargo, se ha reportado una recurrencia del 31% después de usar esta técnica .

Escisión en cuña: La cirugía sigue siendo la terapia de referencia para la HCNC . El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica mediante escisión local de la lesión, que incluye una pequeña cuña de cartílago subyacente y la reconstrucción de la piel y el cartílago en los márgenes . En un estudio realizado en 55 pacientes, se informó que la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección, pero la tasa de recidiva es alta (11%) . Se han notificado buenos resultados con la escisión en cuña; sin embargo, la recidiva de hasta 10% suele ocurrir en los márgenes del cartílago extirpado . Además, la escisión repetitiva en cuña después de la recurrencia puede producir una oreja deformada y asimétrica . La tasa de recurrencia de CNCH es alta a menos que se elimine el foco del cartílago dañado .

La tabla 1 muestra un resumen de las modalidades de manejo no invasivo e invasivo, incluido el tamaño de la muestra, la tasa de éxito/curación disponible, la tasa de recurrencia, las ventajas y desventajas: