Pustulosis exantematosa generalizada aguda
¿Qué es la pustulosis exantematosa generalizada aguda?
La pustulosis exantematosa generalizada aguda, o EPGA, es una erupción medicamentosa pustular poco frecuente caracterizada por pústulas superficiales.
La PEA generalmente se clasifica como una reacción adversa cutánea grave (CICATRIZ) a un medicamento recetado. También se llama pustuloderma tóxica.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
¿Qué causa aguda generalizada exanthematous pustulosa palmoplantar?
Más del 90% de los casos de EPGA son provocados por medicamentos, con mayor frecuencia antibióticos betalactámicos (penicilinas, cefalosporinas y quinolonas). Otros medicamentos que pueden causar la PAE incluyen:
- Tetraciclinas
- Sulfonamidas
- antifúngicos orales, en particular terbinafina
- Bloqueadores de los canales de calcio como diltiazem
- Hidroxicloroquina
- Carbamazepina
- Paracetamol.
El inicio de la EPGE suele ser dentro de los 2 días de la exposición al medicamento responsable.
Las infecciones virales (virus de Epstein-Barr, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, virus de la hepatitis B y otros) son desencadenantes comunes de la EPGE en niños. Las picaduras de araña también han sido implicadas en algunos casos. Existe la sospecha de que algunos medicamentos a base de hierbas pueden haber causado la AGEP.
La investigación reciente sugiere que la AGEP está asociada con mutaciones del gen IL36RN. Estas anomalías genéticas hacen que el paciente sea más susceptible a la pustulosis cuando se le recetan ciertos medicamentos o cuando se expone a una infección. Mutaciones similares también se encuentran en algunos pacientes con otros trastornos pustulares, como psoriasis pustular generalizada, pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua de Hallopeau.
¿Cuáles son las características clínicas de la pustulosis exantematosa generalizada aguda?
Por lo general, la EPGE comienza en la cara o en las axilas y la ingle y luego se extiende más. Se caracteriza por la rápida aparición de zonas de piel roja salpicadas de pústulas estériles del tamaño de una cabeza de alfiler. Tiende a haber más enfermedades en los pliegues de la piel. La hinchazón facial a menudo surge.
Las lesiones orales afectan a aproximadamente el 20% de los pacientes con EPGE.
La PAE puede estar asociada con fiebre y malestar, pero a menudo el paciente no se encuentra particularmente enfermo. La afectación multiorgánica es poco común, pero puede conducir a una enfermedad grave.
AGEP persiste durante una o dos semanas y luego la piel se despega con pequeños collaretes de descamación a medida que se resuelve.
Morfología de la pustulosis exantematosa generalizada aguda
¿Cuáles son las complicaciones de la pustulosis exantematosa generalizada aguda?
Aproximadamente el 10% de los pacientes con EPGA tienen una reacción grave asociada con disfunción orgánica (pulmones, sangre, riñones, hígado).
La PGE puede solaparse con el síndrome de hipersensibilidad a medicamentos o el síndrome de Stevens–Johnson / necrólisis epidérmica tóxica, que puede poner en peligro la vida.
La infección secundaria es poco frecuente.
¿Cómo es aguda generalizada exanthematous pustulosa palmoplantar diagnostica?
La PEAG a menudo se diagnostica clínicamente. Las investigaciones de apoyo pueden incluir:
- Análisis de sangre: por lo general se encuentran neutrófilos y marcadores inflamatorios elevados. Puede haber eosinofilia y anomalías renales o hepáticas que deben monitorizarse.Biopsia de piel: pústulas subcorneales llenas de neutrófilos. Ver dermatopatología de la AGEP.
- Prueba de parches: a veces se usa para confirmar la alergia a un agente que causa la EPGA.
¿Cuál es el diagnóstico diferencial para la pustulosis exantematosa generalizada aguda?
Las afecciones cutáneas que a veces pueden ser difíciles de distinguir de la EPGE incluyen:
- Síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica
- Síndrome de hipersensibilidad a medicamentos
- Erupciones con otros medicamentos
- Psoriasis pustular generalizada
- Dermatosis neutrofílica
- pustulosis exantematosa localizada aguda.
¿Cómo se trata la pustulosis exantematosa generalizada aguda?
Los pacientes con PEAG a menudo ingresan en el hospital durante unos días, pero se puede tratar a los pacientes en casa si se sienten lo suficientemente bien como para comer y beber.
Se deben interrumpir los nuevos medicamentos tras el inicio de la EPGE, en particular los antibióticos.
El tratamiento se basa en aliviar los síntomas con humectantes, corticosteroides tópicos, antihistamínicos orales y analgésicos hasta que la erupción se resuelva. La terapia sistémica rara vez está indicada.
¿Cuál es el resultado de la pustulosis exantematosa generalizada aguda?
El sarpullido de la EPGE se despega y se resuelve espontáneamente en unos 10 días. Por lo general, no se repite a menos que se tome de nuevo el mismo medicamento que causó el primer episodio. Un segundo episodio puede ser más grave.