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VESTIDO de Síndrome Clínica Mitos e Pérolas

Droga erupção cutânea com eosinofilia e sintomas sistémicos (VESTIDO síndrome), também conhecida como droga-induzida síndrome de hipersensibilidade, é uma rara sistêmicas graves de hipersensibilidade, drogas reação. Estima-se que ocorra em 1 em cada 1000 a 10 000 exposições ao fármaco.1 pode afetar pacientes de todas as idades e tipicamente apresenta 2 a 6 semanas após a exposição a um medicamento culpado. Classicamente, a síndrome do vestido apresenta erupções cutâneas generalizadas, edema facial, sintomas sistémicos tais como febre, linfadenopatia e evidência de envolvimento de órgãos viscerais. A eosinofilia no sangue periférico é frequentemente, mas não universalmente observada.1,2

mesmo com o manejo adequado, as taxas de mortalidade por síndrome DRESS relatadas em todo o mundo são aproximadamente 10% 2 ou mais, dependendo do grau e tipo de envolvimento de outros órgãos (por exemplo, cardíaco).3 Além das manifestações agudas da síndrome de DRESS, esta condição é única em que alguns pacientes desenvolvem sequelas de início tardio, tais como miocardite ou condições autoimunes mesmo anos após a erupção cutânea inicial.4 por conseguinte, a avaliação longitudinal é uma componente fundamental da Gestão.os mitos clínicos e pérolas aqui apresentados destacam algumas das suposições comuns sobre a síndrome do vestido, em um esforço para iluminar as sutilezas do manejo de pacientes com esta condição (tabela).

Mito: A síndrome do vestido só pode ser diagnosticada quando os critérios clínicos satisfizerem um dos sistemas de pontuação estabelecidos.

os doentes com síndrome do vestido podem apresentar manifestações heterogéneas. Como resultado, os pacientes podem desenvolver uma hipersensibilidade medicamentosa com comportamento biológico e uma história natural compatível com a síndrome do vestido que não cumpre os critérios de diagnóstico publicados.A síndrome também pode revelar suas manifestações componentes gradualmente, atrasando assim o diagnóstico. Os Termos síndrome de mini-vestido e saia foram empregados para descrever erupções de drogas que claramente têm sintomas sistêmicos e comportamento biológico mais complexo e pernicioso do que um simples exantema da droga, mas não cumprem os critérios de síndrome do vestido. Em última análise, é importante notar que, na prática clínica, a síndrome do vestido existe em um espectro de gravidade e o diagnóstico continua a ser clínico.Pearl: o órgão mais frequentemente envolvido na síndrome do vestido é o fígado.

o envolvimento hepático é o órgão visceral mais comum envolvido na síndrome do vestido e estima-se que ocorra em aproximadamente 45, 0% a 86, 1% dos casos.6,7 se um paciente desenvolver a erupção cutânea característica, eosinofilia no sangue periférico, e evidência de lesão hepática, síndrome de DRESS deve ser incluído no diagnóstico diferencial.os casos de hepatite que se apresentam na síndrome do vestido podem ser hepatocelulares, colestáticos ou mistos.6,7 séries de casos são variados em se a transaminite da síndrome do vestido tende a ser mais hepatocelular8 ou colestática.A disfunção hepática na síndrome do vestido geralmente dura mais tempo do que em outras reações adversas medicamentosas graves cutâneas, e os pacientes podem melhorar em qualquer lugar a partir de alguns dias em casos mais leves a meses para alcançar a resolução de anormalidades.Pensa-se que 6,7 envolvimento hepático grave é a causa mais notável de mortalidade.9

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