história

a 51-year-old man presented to his orthopedic surgeon with a 2-week history of pain and tumefaction in his right knee. O paciente relatou que 2 semanas antes de ele ter repetidamente ajoelhado e agachado durante a jardinagem em seu quintal. O exame físico revelou uma grande efusão direita na articulação do joelho e uma dolorosa amplitude de movimento. O paciente foi submetido a radiografia e ressonância magnética (MR) para avaliação posterior.uma radiografia lateral do joelho direito mostrou uma grande efusão articular (Fig. 1). A sequência multisequencial subsequente, imagens multianares do MR mostraram uma grande efusão e proliferação sinovial. O synovium demonstrou baixa intensidade de sinal em ambas as imagens ponderadas T1 (650/14-tempo de repetição msec/tempo de eco msec) e T2 – weighted (4610/87) (, Fig. 2,,,,,). O sinovio também demonstrou artefato de susceptibilidade magnética com intensidade de sinal desproporcionalmente menor (“floração”) em gradiente-eco (GRE), imagens de estado estacionário de duplo eco (DESS) (18/7) (, Fig. 2,,,,,). Um grande quisto popliteal complexo com septações internas também foi notado. As características de intensidade do sinal da parede do quisto e das septações foram semelhantes às do Sínodo conjunto.

avaliação patológica

porque tanto os sintomas do doente como os resultados imagiológicos sugerem sinovite marcada, foi realizada artroscopia. A artroscopia revelou inúmeras frondes de cor avermelhada a rustada, ou villi, de tecido projectado para o espaço articular a partir do synovium (, Fig. 3; filme em http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). A cor castanha avermelhada observada na artroscopia indicava a deposição de hemossiderina no tecido, o que correspondia à baixa intensidade de sinal observada nas imagens ponderadas T1 e T2 e à marcada perda de sinal nas imagens GRE. O padrão de crescimento de frondes foi uma manifestação da proliferação sinovial subjacente.

análise Histológica revelou multinucleated gigante células e intra – e extracelular hemosiderin pigmentação dentro papilar hypervascular tecido sinovial. Esta constelação de achados foi consistente com um diagnóstico de sinovite villonodular pigmentada (PVNS) (,Fig. 4,).

Discussão

PVNS é um membro de uma família de proliferativa benigna lesões da membrana sinovial da articulação, bursa e do tendão de revestimento que são, geralmente, divididas de acordo com o site de origem (intraarticular ou extraarticular) e o padrão de crescimento (localizada ou difusa) (,1). O termo sinovite villonodular pigmentada é geralmente usado quando o envolvimento intraarticular difuso está presente (, 2,,3). Embora o trauma, inflamação, neoplasia e distúrbios do metabolismo lipídico tenham sido implicados como fatores causadores de PVNS (,4–,7), a etiologia desta doença permanece incerta. Estudos citogenéticos recentes, no entanto, fornecem evidência crescente de uma origem neoplásica (,7). PVNS é geralmente um processo mono-articular das grandes articulações, afetando o joelho em 80% dos casos (,4,,5). Também pode envolver, por ordem decrescente de frequência, o quadril, tornozelo, ombro e cotovelo (,3–,5,,8). Embora esta doença possa manifestar-se em qualquer idade, afecta tipicamente adultos entre os 20 e os 50 anos de idade, com igual frequência em homens e mulheres.(,3–,6,,9). Os doentes queixam–se frequentemente de dor lentamente progressiva, inchaço e diminuição do intervalo de movimento (, 4 -, 7). Uma história de derrame recorrente e sangrento de articulações é também um achado clínico clássico.

PVNS no joelho, normalmente, manifesta-se como um não-específico comum de derrame em radiografias, embora, ocasionalmente, o fluido pode aparecer densa, um achado sugestivo de efusão hemorrágica. Erosões ósseas também podem ser vistas; estes ocorrem mais frequentemente na anca (mais de 90% dos casos) e no ombro (mais de 70% dos casos) (, 5) e podem ser devido a um espaço articular relativamente pequeno, mais confinado e pressão aumentada secundária nestas articulações. Assim, as erosões ósseas são menos comuns na articulação mais capacitada do joelho (, 3–,5) e são vistas em aproximadamente 25% dos casos (, 5). Embora tradicionalmente as erosões ósseas sejam consideradas o resultado da erosão da pressão, sua patogênese exata permanece incerta. Estudos recentes de ultra-estrutura têm sugerido que as enzimas proteolíticas expressas pelas células gigantes dentro da lesão podem influenciar essas mudanças ósseas (,7). Estas erosões demonstram margens escleróticas finas e geralmente envolvem ambos os lados da articulação. Estreitamento do espaço articular e spurring hipertrófico, que são comuns na osteoartrite, não são características de PVNS,mesmo no final do processo da doença (, 4,7). Calcificação dentro de PVNS tem sido notado em radiografias (, 10), mas é bastante incomum e deve sugerir um diagnóstico alternativo.

em imagens artrográficas, o espessamento sinovial nodular de PVNS pode aparecer como defeitos de enchimento dentro da articulação, achados semelhantes aos observados com osteocondromatose sinovial ou artrite reumatóide (corpos de arroz) (, 2,,4). No entanto, estes diagnósticos alternativos são geralmente facilmente distinguíveis com outras modalidades de imagem.a imagiologia por ressonância magnética é a modalidade preferida para diagnosticar PVNS devido às suas características de imagem muito específicas, que ajudam a distinguir PVNS de outros processos sinoviais. As imagens geralmente mostram uma massa sinovial que afeta a maior parte ou toda a articulação e que exibe baixa intensidade de sinal em sequências de pulso ponderadas T1 e T2. Artefato de susceptibilidade magnética (floração) dentro do espaço articular afetado em imagens GRE também é característico. Este artefato está relacionado ao campo magnético local que é criado pelo ferro presente na hemoglobina, o que faz com que núcleos de fiação para desphase e um sinal subsequente vazio,ou floração (, 11). PVNS também podem conter áreas de intensidade de sinal variável, com focos de sinais T1 e T2 mais brilhantes que indicam concentrações relativamente baixas de hemossiderina. Em última análise, as características de intensidade do sinal apresentadas pelo PVNS refletem a natureza histológica da lesão (,3,,5–,9,,12). Estas características correspondem diretamente às características macroscópicas e microscópicas da doença, que são descritas como projeções de sinovio vermelho acastanhado ou tan que são compostas de estroma fibroso com células gigantes multinucleadas, células xantomatosas e hemossiderina intra e extracelular (, 3 -, 5). Embora o grau de realce em PVNS pode variar, realce marcado do sinovio é comum devido à natureza hipervascular da doença (,3,,7,,8).

As principais condições no diagnóstico diferencial do PVNS incluem artropatia amilóide, artropatia relacionada com hemofilia e condromatose sinovial. Embora a artropatia amilóide tipicamente tenha baixa intensidade de sinal em imagens ponderadas T1 e T2, ela não demonstra o artefato florescente que é visto em PVNS. O envolvimento multifocal observado na artropatia amilóide secundária deve também ajudar a distingui-la do PVNS. A hemossiderina pode ser vista na artrite hemofilia; no entanto, a deformidade óssea observada na hemofilia não é uma característica do PVNS. A condromatose sinovial pode demonstrar um espectro de características de imagem. Mais frequentemente, mostra vários corpos intra-articulares mineralizados, que são facilmente identificáveis em radiografias. Quando não são mineralizados, a natureza cartilaginosa dos corpos intraarticulares soltos é geralmente reconhecível nas imagens do Sr.

o tratamento ideal de PVNS requer uma sinovectomia completa, que pode ser difícil em articulações capaciosas, como o joelho e a anca, onde há múltiplos recessos e bursae comunicantes. As taxas de recorrência estão geralmente entre 30% e 50%, embora tenham sido relatadas taxas entre 10% e 56% (, 7); localização da doença e história de ressecção parcial são os fatores de confecção mais importantes (, 1, 7). Doença recorrente pode aparecer dentro de meses, mas normalmente não aparece até anos após o tratamento. Embora a sinovectomia artroscópica tenha um período inicial de recuperação mais curto, técnicas abertas de sinovectomia podem produzir um melhor resultado a longo prazo, particularmente em casos recorrentes (, 7). A radioterapia externa e intraarticular com um emissor beta, como o ítrio, também têm sido úteis, mas são geralmente reservados para doentes com doença recalcitrante devido ao seu potencial para produzir efeitos secundários indesejáveis, tais como a transformação em PVNS malignos.(,4,,7,,13). Os doentes com destruição articular relacionada com PVNS são geralmente submetidos a sinovectomia seguida de artroplastia ou artrodese (,4, 7). O nosso paciente foi submetido a uma sinovectomia artroscópica total e, após 1 ano de acompanhamento, não tem provas de recorrência.embora o PVNS seja uma doença sinovial rara, as características desta doença nas imagens do MR são únicas e facilitam a sua diferenciação de outros processos proliferativos sinoviais. A floração característica vista em imagens GRE e a baixa intensidade do sinal T1 e T2 finalmente refletem as características histológicas da lesão.