Revisão do Etiopathogenesis e Opções de Gestão de Chondrodermatitis Nodularis Chronica Helicis
Etiopathogenesis
A etiologia da CNCH é claro. No entanto, acredita-se que vários fatores podem contribuir para o desenvolvimento do CNCH, e o início é pensado para ser relacionado com microtrauma, pressão excessiva prolongada, ou isquemia à derme . Os possíveis factores contributivos são os seguintes:
idade: O envelhecimento é outro fator que causa a afinação da pele e cartilagem, a perda do tecido elástico e a degeneração do tecido vascular e conectivo . Os sintomas de CNCH podem começar porque a cartilagem torna-se menos flexível com a idade, o que a torna mais vulnerável a danos de pressão. Além disso, as pessoas mais velhas tendem a se mover menos enquanto dormem, o que aumenta ainda mais a pressão no ouvido .
degeneração da cartilagem: Winkler acreditava que o CNCH ocorre secundária às mudanças degenerativas da cartilagem, que atuam como um estímulo inflamatório para a pele . Além disso, as alterações degenerativas na cartilagem e na sua pele sobrenadante, como resultado da necrose da pressão, são consideradas o fator etiológico mais comum . A cartilagem subjacente pode apresentar alterações degenerativas ou necrose devido ao envolvimento directo na úlcera . Um estudo re-relatou a teoria da vasculite pericondrial, que foi descrita pela primeira vez por Halter em 1936, no qual observou estreitamento arteriolar em 16 pacientes no pericôndrio no pinna mais distante do suprimento arterial, o que leva a mudanças isquêmicas e morte da cartilagem .anatomia Auricular: As características anatômicas do pinna atuam como um fator predisponente devido à pequena subcútida e devido aos pequenos vasos sanguíneos que suprem a pele e a cartilagem . As características anatômicas da orelha interferem com a cura adequada e levam à pericondrite secundária . A pele da orelha externa é esticada firmemente sobre a cartilagem subjacente, e a circulação naquela área é pobre devido a pouco tecido subcutâneo . Além disso, a arquitetura da orelha facilita o desenvolvimento da CNCH nas partes mais protuberantes, que são a hélice nos homens, e a antihelix nas mulheres . Também é possível que as mulheres desenvolvam lesões antihélicas mais comumente porque seu cabelo mais longo protege a hélice, mas não o antihelix .genética: Chan et al. em 2008, relatou gémeos monozigóticos de 46 anos que desenvolveram lesões na CNCH com apenas 36 dias de intervalo . Um dos gémeos apresentou primeiro uma lesão unilateral, enquanto o outro gémeo desenvolveu lesões bilaterais. Esta concordância temporal sugere a possibilidade de, mas não Prova, um componente genético parcial na fisiopatologia da CNCH .alterações vasculares Tipo Glomus: Pequenos tumores glomus da hélice foram identificados por Calnan et al. em 1959, quando eles re-examinaram as características histológicas de 21 casos diagnosticados anteriormente de CNCH . Três quartos destes casos revelaram proliferação epitelioidal incomum nas paredes de anastomoses arteriovenosas . Similarmente ao tumor glomus, o CNCH causa dor secundária à pressão e à mudança de temperatura .dermatoses perfurantes e eliminação transepidérmica: Existe um Acordo Geral de que o CNCH é uma doença de eliminação transepidérmica, na qual o tecido conjuntivo dérmico danificado (principalmente colagénio) é engolido e eliminado por uma epiderme hiperplástica . Outras dermatoses perfuradoras são elastose perforans serpiginosa, colagenose perfuradora, foliculite perfuradora e doença de Kyrle . Em um estudo que examinou 57 lesões de 45 pacientes, a ausência de condrite/perichondritis em exames histológicos de apoios que CNCH é, principalmente, de um dérmico ou epidérmico origem, em vez de ser um cartilaginoso transtorno, e um número de histológicas características são comuns a várias outras dermatoses perfurantes . Assim, sugere-se que o CNCH deve ser um componente deste grupo de distúrbios .pressão: o CNCH é mais comum em pessoas que dormem predominantemente de um lado, embora tenham sido relatados casos associados com capacetes e aparelhos auditivos . A pressão no ouvido provavelmente impede o suprimento sanguíneo, causando danos de colagénio e cartilagem perto da derme . Foi relatado que 77% -99% dos pacientes com CNCH dormem no mesmo lado da lesão . Um período prolongado de pressão sustentada pode expor a cartilagem subjacente e seu pericôndrio a isquemia e isso pode explicar por que os pacientes geralmente se queixam de acordar com dor no lado em que dormiam .associações sistémicas: Embora o CNCH geralmente se apresente como uma lesão idiopática, ele pode ocasionalmente ser associado com distúrbios do tecido autoimune ou conectivo, tais como tiroidite autoimune, lúpus eritematoso, dermatomiosite e esclerodermia . Estas associações podem ser mais comuns em grupos pediátricos e femininos . Deve efectuar-se um exame auto-imune caso o doente apresente CNCH em menor idade ou se suspeite de antecedentes de doente . Um estudo correlacionou a CNCH com a saúde cardiovascular em 17 pacientes e descobriu que 15 desses pacientes (88,2%) tinham níveis elevados de colesterol e lípidos. Isto sugere que o fornecimento defeituoso de sangue para o pinna pode ter um papel na CNCH .Trauma: uma história de lesão mecânica é uma causa importante e deve ser tratada em cada caso . Traumas menores repetitivos na hélice da orelha causam inflamação crônica da cutis e pericôndrio, que pode progredir para a falha vascular . Acredita-se que o CNCH é um resultado de trauma repetido, levando a mudanças isquêmicas da pele e cartilagem . Além disso, pequenos traumas de chapéus ou auscultadores telefónicos, coifas de freira, chapéus, piercings auriculares e dispositivos Auriculares Bluetooth podem causar CNCH .
opções de gestão
a resolução espontânea da CNCH foi notificada em alguns estudos; contudo, não é a regra ou sempre o caso, e estas lesões requerem frequentemente tratamento . Recomenda-se uma biópsia da lesão para diagnosticar a lesão e descartar a malignidade . Os procedimentos não cirúrgicos têm maior chance de recorrência quando comparados aos procedimentos cirúrgicos . As recorrências muitas vezes interferem com o tratamento se todos os locais de lesão não são erradicados . Em geral, a gestão pode ser um desafio e a recorrência é comum . Os pacientes geralmente procuram ajuda médica quando a dor interfere com o sono . O CNCH pode ser gerido pelo seguinte:
A. métodos não invasivos
laser de dióxido de carbono (laser CO2): O laser de CO2 vaporiza os nódulos, bem como a cartilagem subjacente. Um estudo relata uma taxa de cura de 92% num estudo de 12 doentes durante um período de nove meses . Não houve complicações de infecção após o tratamento com laser, e os resultados cosméticos foram excelentes após três a quatro semanas de tratamento .implantes de colagénio injectável: Ocasionalmente, implantes de colagénio injetável, almofadas entre a pele e cartilagem, têm sido usados para tratamento conservador . Um estudo relatou alívio sintomático completo em cinco doentes após implantes de colagénio, sem recorrência num período de 16 meses .injecções Intralesionais de esteróides: foram notificadas injecções Intralesionais de esteróides no tratamento da CNCH . O tratamento inclui corticosteróide intralesional (triamcinolona acetonida) com uma taxa de sucesso de 33% . Embora as injecções de corticosteróides sejam por vezes bem sucedidas como tratamento inicial, uma grande maioria dos doentes necessita de tratamento adicional . O uso de esteróides intralesionais em coortes de pacientes mostrou uma taxa de resposta global de até 40% .gel de nitroglicerina: outra medida conservadora é o gel de nitroglicerina. Isto atua para vasodilatar músculos lisos arteriolares e é teorizado para ajudar a reverter a necrose da cartilagem. Houve uma taxa de cura de 92% entre 12 doentes com CNCH que usaram 2% de gel de nitroglicerina duas vezes por dia durante três meses . Outro estudo utilizou 0.2% de nitroglicerina tópica e relatou 17 de 29 (58%) doentes com resolução completa da CNCH durante um período de aproximadamente dois meses sem dor de cabeça, o que é um sintoma raramente relatado de 2% de nitroglicerina tópica .terapêutica fotodinâmica (PDT): este método utiliza uma fonte de luz para melhorar temporariamente o fluxo sanguíneo para a lesão e produzir um efeito citotóxico para a lesão pré-tratado com um agente fotossensibilizante, tais como um creme com ácido 5-aminolevulínico a 20% ou 16% de metilaminolevulinato (MAL). Num estudo com cinco nódulos recalcitrantes, verificou-se uma taxa de cura de 80% utilizando creme com ácido 5-aminolevulínico de 20% com PDT . Outros estudos suportam uma taxa de cura de 80% – 100%; no entanto, os tamanhos das amostras para estes estudos são pequenos . Em um estudo usando MAL, 43 pacientes foram submetidos a uma a seis sessões de PDT, com cada sessão com intervalos de 15 a 30 dias . Dois doentes interromperam o tratamento . Trinta e três doentes dos 41 doentes do estudo apresentaram uma resposta completa ao tratamento. Cinco doentes apresentaram uma resposta parcial e três doentes não apresentaram resposta . A recorrência ocorreu em 10 dos 41 casos (24, 4%).remoção do factor causador/alívio da pressão: a eliminação / prevenção de factores desencadeadores, tais como pressão, trauma ou danos actínicos (solares) foram sugeridos como a modalidade de primeira linha no tratamento de doentes com CNCH . O tratamento necessário começa com a prevenção do paciente de dormir no ouvido afetado . Moncrieff et al. relatou um estudo no qual os pacientes foram dados a opção de fazer tratamento cirúrgico ou tratamento com uma prótese caseira, aliviando a pressão . Os doentes foram aconselhados a fazer a sua prótese rodeando a orelha com uma almofada de espuma e a fixá-la com uma fita almofadada (Figura 3) .durante o estudo, 61 doentes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Destes, 41 (67%) foram incluídos no estudo. Quinze pacientes foram tratados com a prótese . Dos 15 doentes submetidos a tratamento conservador, 13 doentes (87%) apresentaram resolução no seguimento de um mês e não necessitaram de intervenção cirúrgica. Os autores deste estudo recomendam o uso de uma prótese caseira para a CNCH para um teste de um mês antes de se submeter a um tratamento cirúrgico . As próteses são recomendadas como uma forma rentável de tratar o CNCH com poucos efeitos adversos; no entanto, dor no pescoço e rigidez têm desencorajado alguns pacientes de usá-lo . A conformidade do paciente muitas vezes limita a recuperação, então ligaduras de espuma, que são facilmente transportados e menos volumosos são outras opções .esteróides tópicos: os esteróides tópicos foram utilizados num pequeno estudo coorte de cinco doentes com uma taxa de sucesso de 100%. Se a lesão for ulcerada, esteróides tópicos podem ser aplicados com um penso leve . Foi relatada uma taxa de sucesso de 27% ao utilizar concomitantemente esteróides tópicos e intralesionais .
B. métodos invasivos
cartilagem excisão: com base na teoria de que o CNCH é causado pela necrose sob pressão da cartilagem protuberante, foram encontrados excelentes resultados cosméticos e uma baixa taxa de recorrência de cerca de 10% ao usar um procedimento de alisamento da cartilagem que foi realizado em 34 doentes. Esta técnica envolve a remoção da cartilagem protuberante subjacente apenas mantendo a pele sobrenadante . A excisão da cartilagem por si só tem sido documentada para ser terapêutica e cosmeticamente eficaz para simplificar o procedimento cirúrgico (Figura 4) .
Figura 4: imagem Clínica de CNCH status pós ressecção em cunha
CNCH: chondrodermatitis nodularis chronica helicis
Um romance excisão e reconstrução técnica tem sido relatado para tanto helicoidais e antihelical lesões. Este procedimento envolve a remoção da lesão e da pele sobrenadante, alisando a cartilagem subjacente para evitar a recorrência, e usando abas de avanço para cobrir a área dissecada .
curetagem: o processo de curetagem é concluído utilizando curettes afiados . A cartilagem necrótica no CNCH é macia e removida facilmente, e o ponto final é atingido quando a cureta é repelida por uma cartilagem elástica firme . No entanto, foi reportada uma recorrência de 31% após a utilização desta técnica .Excisão em Cunha: a cirurgia ainda é a terapia padrão ouro para a CNCH . O tratamento é a remoção cirúrgica pela excisão local da lesão, incluindo uma pequena cunha de cartilagem subjacente e reconstrução da pele e cartilagem nas margens . Um estudo realizado em 55 pacientes relatou que a excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, mas a taxa de recorrência é alta (11%) . Bons resultados foram relatados com excisão de cunha; no entanto, a recorrência até 10% geralmente acontece nas margens da cartilagem excisada . Além disso, a excisão repetitiva após a recorrência pode produzir uma orelha deformada e assimétrica . A taxa de recorrência do CNCH é alta, a menos que o foco da cartilagem danificada seja removido .
A Tabela 1 mostra um resumo das modalidades de gestão não invasivas e invasivas, incluindo tamanho da amostra, taxa de sucesso/cura disponível, taxa de recorrência, vantagens e desvantagens:
Method | Sample size (patients) | Success/cure rate | Recurrence rate | Advantages | Disadvantages | Reference |
A- Non-Invasive methods | ||||||
Carbon dioxide laser (CO2 laser) | 12 | NR | No recurrences after 2-15 months | Immediate pain relief following laser surgery Healing with excellent cosmetic results within 3- 4 weeks | None | 31 |
Injectable collagen implants | 5 | 100% | None in 16 months since first treatment | Corrects the deformity contour | None | 33 |
Intralesional steroid injections | 60 | 33% | NR | 2/3 of patients get initial benefit within 1-2 days after a single injection | Low cure rate | 36 |
Nitroglycerin gel | 29 | 93% | NR | Improves appearance | Headache in one case | 38 |
Photodynamic therapy (PDT) | 43 | 76.7% | 23.3% | Pain relief | NR | 39 |
Removal of causative factor/relieving pressure (Doughnut pillow) | 15 | 87% | NR | Comfortable to wear over prolonged periods Cost effective | Two patients had no improvement due to low compliance | 23 |
Topical steroids | 5 | 100% | NR | NR | NR | 41 |
B- Invasive Modalities | ||||||
Cartilage excision | 34 patients/37 lesions | NR | NR | Safe and simple | One patient required revision surgery | 12 |
Curettage | 142 | NR | 31% | Satisfactory from a cosmetic point Equal to more invasive procedures | NR | 42 |
Wedge excision | 55 patients/62 lesions | 89%-96% | 11% | NR | NR | 43 |
Table 1: Summary table
NR = not reported
Method | Sample size (patients) | Success/cure rate | Recurrence rate | Advantages | Disadvantages | Reference |
A- Non-Invasive methods | ||||||
Carbon dioxide laser (CO2 laser) | 12 | NR | No recurrences after 2-15 months | Immediate pain relief following laser surgery Healing with excellent cosmetic results within 3- 4 weeks | None | 31 |
Injectable collagen implants | 5 | 100% | None in 16 months since first treatment | Corrects the deformity contour | None | 33 |
Intralesional steroid injections | 60 | 33% | NR | 2/3 of patients get initial benefit within 1-2 days after a single injection | Low cure rate | 36 |
Nitroglycerin gel | 29 | 93% | NR | Improves appearance | Headache in one case | 38 |
terapia fotodinâmica (PDT) | 43 | 76, 7% | 23.3% | Pain relief | NR | 39 |
Removal of causative factor/relieving pressure (Doughnut pillow) | 15 | 87% | NR | Comfortable to wear over prolonged periods Cost effective | Two patients had no improvement due to low compliance | 23 |
Topical steroids | 5 | 100% | NR | NR | NR | 41 |
B- Invasive Modalities | ||||||
Cartilage excision | 34 patients/37 lesions | NR | NR | Safe and simple | One patient required revision surgery | 12 |
Curettage | 142 | NR | 31% | Satisfactory from a cosmetic point Equal to more invasive procedures | NR | 42 |
Wedge excision | 55 patients/62 lesions | 89%-96% | 11% | NR | NR | 43 |