Qual é a pustulose exantematosa aguda generalizada?a pustulose exantematosa aguda generalizada, ou AGEP, é uma erupção rara do fármaco pustular caracterizada por pústulas superficiais.

AGEP é geralmente classificado como uma reacção adversa cutânea grave (SCAR) a um medicamento prescrito. É também chamado pustuloderma tóxico.

Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis

Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?

AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.o que causa pustulose exantematosa aguda generalizada?

mais de 90% dos casos de AGEP são provocados por medicamentos, na maioria das vezes antibióticos beta-lactâmicos (penicilinas, cefalosporinas e quinolonas). Outras drogas que podem causar AGEP são relatados incluem:

• Tetraciclinas
• Sulfonamidas
• antifúngicos Orais, particularmente terbinafine
• bloqueadores dos canais de Cálcio, tais como diltiazem
• Hidroxicloroquina
• Carbamazepina
• Paracetamol.

o início do AGEP ocorre normalmente 2 dias após a exposição ao medicamento responsável.as infecções virais (vírus Epstein-Barr, enterovírus, adenovírus, citomegalovírus, vírus da hepatite B e outros) são factores de desencadeamento comuns do AGEP em crianças. Mordidas de aranha também foram implicadas em alguns casos. Suspeita-se que alguns medicamentos à base de plantas possam ter causado o AGEP.pesquisas recentes sugerem que o AGEP está associado a mutações genéticas IL36RN. Estas anomalias genéticas tornam o paciente mais suscetível à pustulose quando prescrito certos medicamentos ou quando exposto a infecção. Mutações semelhantes também são encontradas em alguns doentes com outras doenças pustulares tais como psoríase pustular generalizada, pustulose palmoplantar e acrodermatite contínua de Hallopeau.quais são as características clínicas da pustulose exantematosa aguda generalizada?

tipicamente, AGEP começa na face ou nas axilas e virilhas e, em seguida, torna-se mais difundido. Caracteriza-se pelo rápido aparecimento de áreas de pele vermelha cravejadas com pústulas estéreis do tamanho de pinhead. Tende a haver mais doenças nas dobras da pele. Inchaço Facial muitas vezes surge.as lesões orais afectam cerca de 20% dos doentes com AGEP.AGEP pode estar associado a febre e mal-estar, mas frequentemente o doente não está particularmente mal. O envolvimento Multiorgan é incomum, mas pode levar a doenças graves. AGEP persiste por uma a duas semanas e depois a pele descasca com pequenos colaretes de descamação à medida que se resolve.quais são as complicações da pustulose exantematosa generalizada aguda?cerca de 10% dos doentes com AGEP têm uma reacção grave associada a disfunção de órgãos (pulmões, sangue, rins, fígado).AGEP pode sobrepor–se à síndrome de hipersensibilidade medicamentosa ou à síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica, que pode pôr a vida em risco.a infecção secundária é pouco frequente.como é diagnosticada pustulose exantematosa aguda generalizada?AGEP é frequentemente diagnosticado clinicamente. As investigações de suporte podem incluir: análises sanguíneas

• : encontram-se habitualmente neutrófilos e marcadores inflamatórios aumentados. A eosinofilia e as alterações renais ou hepáticas podem estar presentes e devem ser monitorizadas.biópsia da pele: pústulas subcornais cheias de neutrófilos. Ver dermatopatologia de AGEP.teste de Patch: por vezes utilizado para confirmar alergia a um agente causador de AGEP.qual é o diagnóstico diferencial da pustulose exantematosa generalizada aguda?

  As condições da pele que, às vezes, pode ser difícil de distinguir de AGEP incluem:

  • síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica
  • Droga síndrome de hipersensibilidade
  • Outras drogas erupções
  • Generalizada psoríase pustulosa
  • dermatoses Neutrofílicas
  • Aguda localizada exantemática palmoplantar.como é tratada a pustulose exantematosa aguda generalizada?

    os doentes com AGEP são frequentemente internados no hospital por alguns dias, mas os doentes podem ser tratados em casa se se sentirem suficientemente bem para comer e beber.os novos medicamentos devem ser descontinuados após o início do AGEP, particularmente antibióticos.o tratamento com

    baseia-se então no alívio dos sintomas com hidratantes, corticosteróides tópicos, anti-histamínicos orais e analgésicos até que a erupção cutânea se resolva. A terapêutica sistémica é raramente indicada.qual é o resultado da pustulose exantematosa generalizada aguda?

    a erupção cutânea de AGEP desprende-se e resolve-se espontaneamente em cerca de 10 dias. Normalmente não volta a repetir-se, a menos que a mesma medicação que causou o primeiro episódio seja tomada novamente. Um segundo episódio pode ser mais grave. pustulose exantematosa aguda generalizada, que resolve