Procedimento de Fontan: Anatomia, as Complicações e as Manifestações de Falha
OBJETIVOS
Depois de ler este artigo e fazer o teste, o leitor será capaz de:
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Discuss the variable nature of Fontan circulation. |
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descreva a abordagem cirúrgica encenada atualmente usada para criar a circulação cavopulmonar total de Fontan. |
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identificar potenciais complicações da circulação de Fontan. |
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Introdução
O procedimento de Fontan refere-se a qualquer procedimento cirúrgico que leva a sistêmica do fluxo de sangue venoso para os pulmões sem passar através de um ventrículo. In 1971, Fontan and Baudet (1) described a surgical procedure for repair of tricúspid atresia that built on experimental and clinical research from the 1940s. Seu objetivo final era criar um sistema circulatório no qual o sangue venoso sistêmico entra na circulação pulmonar, contorna o ventrículo direito, e assim coloca as circulações sistêmicas e pulmonares em série impulsionadas por um único ventrículo (2). Para realizar a correção fisiológica do fluxo sanguíneo, Fontan e colegas inicialmente usaram um shunt de Glenn, no qual a artéria pulmonar direita foi conectada à veia cava superior (VPC) e a junção VPC–Auricular foi ligada. Uma ligação valvada entre o átrio direito ou o apêndice Auricular direito e a artéria pulmonar esquerda foi então criada com um homograft aórtico, que resultou no fluxo sanguíneo da VPC para a artéria pulmonar direita e da veia cava inferior (IVC) para a artéria pulmonar esquerda (1).
o procedimento de Fontan univentricular pode ser considerado para doentes com malformações cardíacas e uma única câmara funcional, que normalmente resulta de uma válvula cardíaca disfuncional ou de uma câmara de bombeamento ausente ou inadequada.mais comuns de defeitos cardíacos congênitos paliativo, com a criação de Fontan circulação incluir atresia tricúspide, atresia pulmonar com intacto o septo ventricular, hipoplasia de coração esquerdo síndrome, e um casal de entrada de ventrículo esquerdo; dextroposed transposição das grandes artérias nunca é paliativo com circulação de Fontan (3).desde o seu início, o procedimento Fontan sofreu inúmeras variações que ajudaram a avançar o procedimento e a melhorar os resultados do paciente. A imagiologia por ressonância magnética (MR) é a melhor modalidade para a avaliação pós-operatória de pacientes com circulação de Fontan, e o transplante cardíaco continua a ser o único tratamento definitivo para aqueles com circulação de Fontan em falha. Neste artigo, descrevemos a anatomia normal de algumas das variações mais antigas e mais comuns da circulação de Fontan, e revisamos as complicações e manifestações da circulação de Fontan falhada.Anatomia do procedimento Fontanário modificações precoces do procedimento Fontanário conectaram as artérias pulmonares ao átrio direito (Figs 1-4). Vários métodos diferentes (por exemplo, conduítes valvadas, homografts, patches e anastomose direta) foram usados (3). Originalmente pensava-se que o átrio direito, uma câmara pulsátil, melhoraria o fluxo sanguíneo pulmonar. No entanto, em uma série de experimentos de Leval et al (4), descobriu-se que o átrio direito dilatou e, em seguida, perdeu a função contractil, o que resultou em turbulência e perda de energia e na verdade diminuiu o fluxo sanguíneo pulmonar. Procedimentos para criar atrial direito–pulmonar circuitos são agora considerados obsoletos e foram substituídos por versões mais recentes técnicas que estabelecem uma ligação directa entre cada veia cava e as artérias pulmonares e ignorar o átrio direito e o ventrículo direito. Estas novas técnicas resultam em um fluxo sanguíneo cavopulmonar mais eficiente para os pulmões, reduzindo o risco de arritmia e trombose (4).
Figura 1 mostra a anatomia do procedimento Fontan original, no qual a VPC foi conectada à artéria pulmonar direita (RPA) e o átrio direito à artéria pulmonar. LPA esquerda artéria pulmonar.
Figura 2 Diagrama mostra a anatomia de uma modificação do procedimento de Fontan, com a ligação do átrio direito para a artéria pulmonar. Artéria pulmonar esquerda, artéria pulmonar direita.
modified Fontan circulation. a) a visão sagital oblíqua de imagens rápidas com precessão em estado estacionário (FISP) mostra que o átrio direito Está ligado à artéria pulmonar através do apêndice Auricular direito. B) o oblíquo coronal TruFISP (Siemens, Erlangen, Alemanha) o Sr. image mostra o VPC, que está ligado à artéria pulmonar direita. A CIV (não mostrada) drena para o átrio direito.
Modificado circulação de Fontan. a) o material de contraste com gadolínio–imagem RM melhorada mostra uma variante da anatomia Fontana clássica, na qual o átrio direito está directamente ligado à artéria pulmonar principal (MPA) através do apêndice Auricular direito (RA). b) A imagem Oblique TruFISP MR mostra o VPC e o IVC, que drenam normalmente para o átrio direito. Uma anastomose, artéria pulmonar principal do MPA.
Porque não há nenhuma contração ventricular para bombear o sangue através dos pulmões, elevada pressão de artéria pulmonar é uma contra-indicação absoluta para o procedimento de Fontan. Portanto, devido à alta resistência vascular pulmonar normal nos recém-nascidos, não é possível criar uma circulação Fontan no nascimento.
Atualmente, os cirurgiões criam a circulação total de Fontan cavopulmonares em duas fases para permitir que o corpo do paciente se adapte aos diferentes estados hemodinâmicos e reduzir a morbilidade cirúrgica geral e mortalidade.no período neonatal, uma tentativa é feita para alcançar fluxo de sangue irrestrito do coração para a aorta, fluxo moderado para os pulmões, e fluxo irrestrito de volta para o ventrículo. O fluxo sanguíneo pulmonar geralmente é obtido através do uso de um shunt Blalock, que liga uma artéria subclávia com uma artéria pulmonar. Enquanto os bebês com um shunt Blalock crescem, o coração está em um estado de sobrecarga de volume, o que promove o desenvolvimento vascular pulmonar (3).o procedimento moderno de Fontan envolve a ligação da VPC e IVC à artéria pulmonar direita (Figs 5-8). Estas conexões originalmente foram realizadas ao mesmo tempo, o que em muitos pacientes resultou em um aumento acentuado no fluxo sanguíneo para os pulmões, congestão pulmonar linfática, e problemas prolongados devido a derrame pleural. Estas duas conexões não são mais realizadas juntas. Aos 4-12 meses de idade, a maioria dos cirurgiões realizam um procedimento hemi-Fontan, a primeira metade da criação de um circuito de circulação cavopulmonar total. Um procedimento hemi-Fontan consiste de uma anastomose extremo-a-lado entre a VPC, que é dividida a partir do átrio direito, e a artéria pulmonar direita. A artéria pulmonar direita não é dividida, resultando em fluxo sanguíneo da VPC para as artérias pulmonar direita e esquerda. As crianças submetidas a um procedimento hemi-Fontan podem permanecer cianóticas porque o sangue da CIV não é direcionado para os pulmões (3). O procedimento hemi-Fontan também inclui um segundo componente, no qual a extremidade cardíaca da VPC dividida está ligada à artéria pulmonar principal ou à superfície inferior da artéria pulmonar direita. A extremidade aberta da VPC é oversewn ou oclused com um patch de politetrafluoroetileno, uma aproximação cirúrgica que permite a circulação cavopulmonar total de Fontan para ser concluída em um momento posterior. Para completar a circulação de Fontan, o tronco inferior do VPC é conectado ao IVC com um conduíte (5).
Figura 5 mostra o método intratrial de criação da circulação Cavopulmonar de Fontan, no qual uma conduta intratrial conecta a IVC à artéria pulmonar direita (RPA). AA aorta ascendente, LPA esquerda artéria pulmonar.
Figura 6 Diagrama mostra o extraatrial método de criação de cavopulmonary circulação de Fontan, em que um extraatrial conduit liga o IVC para a artéria pulmonar direita (RPA). AA aorta ascendente, LPA esquerda artéria pulmonar.
total cavopulmonary connection with an intratrial conduit. Oblíqua axial (a) e sagital (b) TruFISP MR imagens mostram o intraatrial conduit método, em que o sangue do IVC é direcionado para a artéria pulmonar direita (RPA) por meio de um conduto (seta a), construído a partir de parte da parede lateral do átrio direito (RA) e material da prótese. A VPC é anastomosada à superfície superior da artéria pulmonar direita.
Total cavopulmonary conexão com um extraatrial conduit. Imagens tomográficas computadas (CT) mostram o método da conduta extra-retrial, no qual o sangue da IVC é direcionado para a artéria pulmonar direita por meio de um conduíte (Seta longa) feito inteiramente de material protético. A conduta é externa e lateral ao átrio direito, e a VPC é anastomosada à superfície superior da artéria pulmonar direita. O uso de material de contraste intravenoso injetado no braço resulta em melhor representação da VPC (seta curta).
Quando os pacientes atingem de 1 a 5 anos de idade, o total cavopulmonary Fontan circuito é completado por ligar o IVC para a artéria pulmonar, com um condutor. Este conduit pode passar através da câmara atrial direito (internas do eletroduto), ou pode ser posicionado para executar completamente fora do coração para o lado direito do átrio direito (externo do eletroduto) (Figs 5, 6). Em um conduíte interno, parte da parede do átrio direito é usada, e em um conduíte externo, apenas material sintético é usado.
Moderna total cavopulmonary circulação é conseguido com anastomose direta do SVC para as artérias pulmonares (um hemi-Fontan procedimento) e da construção de uma intraarterial túnel ou extracardiac conduit para direcionar o fluxo do IVC para as artérias pulmonares, que direciona venosa sistêmica de sangue para as artérias pulmonares, sem a energia mecânica de um ventrículo.no método do túnel intraatrial, a conduta é construída tanto com a parede lateral do átrio direito como com o material protético (Fig. 7). O aspecto inferior do túnel é anastomosado à IVC e o aspecto superior é anastomosado às artérias pulmonares. Um benefício do uso deste circuito é que o conduíte aumenta à medida que a criança cresce; assim, ele pode ser usado em crianças tão jovens quanto 1 ano de idade. No entanto, a utilização de uma conduta interna pode levar a arritmia Auricular (3).
o método da conduta extracardiaca normalmente é realizado apenas em doentes com mais de 3 anos de idade. Neste método, coloca-se um enxerto de tubo de politetrafluoroetileno entre a IVC transectada e a artéria pulmonar, contornando o átrio direito (Fig. 8). Todo o átrio é deixado com baixa pressão, o que leva a menos distensão Auricular, arritmia e trombose. No entanto, esta conduta não pode aumentar à medida que o paciente cresce, e o procedimento deve ser realizado apenas em pacientes que são grandes o suficiente para aceitar um enxerto de tamanho adequado para permitir o fluxo sanguíneo de IVC adulto (3).com ambas as técnicas de conduíte intratrial e extracárdica, uma pequena abertura ou fenestração pode ser criada entre o conduíte e o átrio direito. Esta fenestração funciona como uma válvula” pop-off ” (um shunt da direita para a esquerda) para evitar uma sobrecarga rápida de volume para os pulmões, limitar a pressão caval, aumentar a pré-carga para o ventrículo sistêmico, e aumentar a saída cardíaca; no entanto, cianose pode resultar do shunt da direita para a esquerda. Tem sido relatado que as fenestrações diminuem as efusões pleurais pós-operatórias, e elas podem ser fechadas após os pacientes se adaptarem à sua nova hemodinâmica (6). Agora, fenestrações raramente são criadas durante a conclusão do procedimento Fontan por causa da melhor seleção e preparação do paciente e melhor preparação do procedimento (7).
complicações da circulação de Fontan
a criação da circulação de Fontan é paliativa por natureza, com bons resultados comprovados em pacientes com hemodinâmica ideal e morbilidade e mortalidade substanciais em aqueles com hemodinâmica desfavorável e aqueles que foram submetidos a técnicas cirúrgicas mais antigas. Os factores de risco para complicações incluem pressão arterial pulmonar elevada, anomalias anatómicas das artérias pulmonares direita e esquerda, regurgitação da válvula Auricular-ventricular e função ventricular deficiente.
muitos doentes com circulação de Fontan levam vidas quase normais; no entanto, alguns experimentam intolerância progressiva ao exercício, e em doentes com conduítes cirurgicamente construídos, os conduítes podem desenvolver estenose ou tornar-se dilatados(Figs 9, 10) (3). A tabela resume as potenciais complicações da circulação de Fontan, que são discutidas pela área anatômica nas seguintes seções.
Figure 9 Complication of the Fontan procedure. A imagem de TruFISP mostra estenose moderada do túnel intratrial anastomosado, que direciona o sangue das veias hepáticas, através do átrio direito, e para a artéria pulmonar principal. Também é observada dilatação pós-estenótica da artéria pulmonar principal.
Dilatation in a patient with atrial arritmia. Imagens oblíquas coronais (a) e axiais (B) TruFISP MR mostram um conduíte intratrial intratrial dilatado. Um trombo desenvolveu-se mais tarde dentro do conduíte.
Complications of Fontan Circulation
Right Atrium with Classic Fontan Circulation
Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. O átrio direito é exposto a pressão sistémica e Auricular direita elevadas, o que conduz a dilatação e hipertrofia Auricular direita(Fig. 11). Dilatação pode ser grave, e pode levar a complicações como arritmia e rodopios de sangue no átrio aumentado, o que causa estase e resulta em fluxo sanguíneo pobre para os pulmões. A dilatação também pode ser um factor predisponente para a formação de coágulos. Pacientes com circulação Fontana também podem ter sido submetidos a atriotomia, um procedimento que pode ferir o nódulo sinusal ou fibras condutoras e causar arritmia atrial. Muitos pacientes que passam pelo procedimento Fontan também requerem a conversão do circuito antigo para um circuito cavopulmonar extracardiac. Estes doentes também podem necessitar de um procedimento de labirinto Auricular direito (para reduzir a arritmia), plasticidade de redução Auricular direita e, possivelmente, um pacemaker (3).complicação da ligação directa do átrio direito à artéria pulmonar. As imagens oblíquas coronais (A) e axiais (B) TruFISP mostram dilatação do átrio direito (RA), o que faz com que o sangue no átrio rode e leva a um fluxo sanguíneo pobre para os pulmões. Secondary dilatation of the coronary sinus also is seen.
Inferior Vena Cava
Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). A insuficiência cardíaca congestiva crónica leva ao aumento da pressão sinusoidal hepática e à perda do gradiente de pressão venosa, o que leva a cirrose, hipertensão venosa portal e disfunção hepática. A hipertensão Portal pode manifestar-se como esplenomegalia e shunts portossistémicos. Foi notificada encefalopatia hepática em doentes que foram submetidos a uma complicação
do procedimento de Fontan. a) A imagem Axial TruFISP MR mostra a CIV e as veias hepáticas, ambas dilatadas. (b) Graph shows bifasic (“seesaw”) flow of blood in the IVC, a result of systemic venous hypertension (8).
Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).
Left Ventricle
Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). O bypass Total do lado direito do coração e a conclusão do circuito cavopulmonar total resultam em uma redução marcada da pré-carga para o ventrículo sistêmico. A depleção crônica da pré-carga perpetua a disfunção sistólica e diastólica do ventrículo, resultando em insuficiência de Conformidade, mau enchimento ventricular e, eventualmente, baixa potência cardíaca. A malformação congênita também pode ser um fator predisponente para a disfunção ventricular, e o ventrículo sistêmico pode ser um ventrículo direito morfológico ou um ventrículo primitivo indeterminado, ambos os quais podem falhar após anos de carga sistémica; a falha manifesta-se como intolerância ao exercício. A pressão Auricular direita elevada pode levar a um fluxo sanguíneo coronário desvantajoso, o que pode afectar a perfusão e a função do miocárdio. O sangue sinusal coronário pode ser redirecionado cirurgicamente para drenar para o átrio esquerdo (3).
Figura 13 A imagem do TruFISP com contraste com gadolínio–enhanced TruFISP Mr mostra melhoria (que foi atrasada) da parede inferior, um achado indicativo de fibrose transmural devido a enfarte. A fracção de ejecção do ventrículo Sistémico foi de 35%.
Figura 14 Oblíqua CT imagem mostra um grande aneurisma ventricular (seta), resultado de uma anatômico ventrículo direito que, por muitos anos, teve que operar no sistêmica.
a Circulação Pulmonar
Na ausência da força hidráulica do ventrículo direito, de Fontan circulação resulta em um paradoxo de venosa sistêmica a hipertensão (pressão média, >10 mm Hg) e da artéria pulmonar, hipotensão (pressão média, <15 mm Hg). A ausência de fluxo sanguíneo pulsátil e a baixa pressão média na artéria pulmonar submergem o leito vascular pulmonar e aumentam a resistência vascular pulmonar. As artérias pulmonares podem ser morfologicamente anormais (ou seja, pequenas, descontínuas ou estenizadas) (Fig. 15). A resistência vascular pulmonar é um importante determinante do débito cardíaco em doentes com circulação de Fontan, e é importante identificar o fluxo sanguíneo restrito de e para os pulmões. Estenose ou fuga de anastomoses cirúrgicas entre as caves venosas e as artérias pulmonares pode afectar negativamente o fluxo sanguíneo pulmonar (7).
Figure 15 Oblique axial TruFISP imagem mostra uma artéria pulmonar direita hipoplástica (RPA). O fluxo sanguíneo pulmonar assimétrico também estava presente, com apenas 25% do sangue fluindo para o pulmão direito, um achado determinado pela análise de fluxo de MR.
vasos colaterais e Shunts
Recipientes colaterais e shunts podem levar a substanciais shunts direita-esquerda e cianose, o que pode ser causado por fechamento incompleto ou um defeito septal atrial residual (3). Fenestração pode ser criada cirurgicamente entre as condutas cirúrgicas e o átrio direito à custa de cianose do shunt da direita para a esquerda (6). Redirecionamento cirúrgico do fluxo sanguíneo sinusal coronário para o átrio esquerdo geralmente resulta em desaturação arterial modesta e um shunt da direita para a esquerda (3). Devido à ausência de fluxo sanguíneo pulsátil e sub-enchimento do leito vascular pulmonar, os doentes com circulação de Fontan estão em maior risco de formação de malformações arteriovenosas pulmonares (Fig. 16). Vasos colaterais patentes entre veias sistêmicas e veias pulmonares ou veias sistêmicas patentes que se estendem diretamente para o átrio esquerdo—um resultado de sua diferença de pressão—são outras causas potenciais de dessaturação em pacientes com circulação Fontan (2).
Figura 16 material de contraste com gadolínio–angiograma mostra múltiplos pequenos aneurismas pulmonares (setas).
Left-to-right shunts also may occur. Vasos colaterais aortopulmonares são comuns em pacientes com circuitos Fontan e foram identificados como um fator de risco para as operações e morbilidade de Fontan. Estes vasos colaterais também podem levar a manobras hemodinâmicas, o que resulta em sobrecarga de volume do ventrículo sistêmico e aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e pressão pulmonar. Vasos colaterais aortopulmonares podem surgir da aorta torácica, artérias mamárias internas, ou artérias braquiocefálicas (11).
Vasos Sanguíneos
além de uma dilatação do átrio e de baixo débito cardíaco, muitos pacientes com circulação de Fontan também têm anormalidades de coagulação associada a congestão hepática crônica e cianose–induzida policitemia, o que resulta no aumento da frequência dos pulmonar eventos tromboembólicos (Figs 17, 18) (7). Embolia pulmonar massiva é a causa mais comum de morte súbita fora do hospital em pacientes com circulação de Fontan (3). A incidência notificada de tromboembolismo venoso e acidente vascular cerebral é de 3% – 16% e 3% – 19%, respectivamente (12).
oblíquo axial TruFISP (a) e T2-weighted spin-echo (B) as imagens do MR mostram um trombo (seta) no átrio direito, que é dilatado.
Figura 18 De embolia Pulmonar. A imagem TC axial melhorada com contraste mostra embolia pulmonar bilateral (Seta longa) secundária a um trombo (seta curta) na conduta intratrial.
Sistema Linfático
Fontan circulação opera ou, por vezes, para além do funcional limites do sistema linfático. A circulação linfática pode ser afectada pela pressão venosa elevada e drenagem deficiente do ducto torácico. O aumento da pressão linfática pulmonar pode resultar em edema pulmonar intersticial ou linfedema. A fuga para o tórax ou o pericárdio pode levar a efusões pericárdicas e pleurais (muitas vezes do lado direito) e chylothorax, geralmente no período pós-operatório (3).enteropatia que perde proteínas é uma manifestação relativamente incomum de falha na circulação de Fontan. Sua causa não é clara; no entanto, a perda de proteína entérica pode ser devido à pressão venosa sistémica elevada que é transmitida para a circulação hepática (veias hepática e portal). Enteropatia que perde proteínas pode levar a hipoproteinemia, imunodeficiência, hipocalcemia e coagulopatia, e pode ocorrer a longo prazo. Os doentes com enteropatia que perde proteínas têm geralmente um mau prognóstico (7).a bronquite de plástico é uma complicação rara mas grave do procedimento de Fontan, que ocorre em menos de 1% -2% dos doentes. É caracterizada por moldes mucinosos não-inflamatórios que se formam na árvore traqueobronquial e obstruem as vias aéreas (Fig. 19). As manifestações clínicas incluem dispneia, tosse, pieira e expectoração de moldes, que podem causar dificuldade respiratória grave com asfixia, paragem cardíaca ou morte. Desconhece-se a causa exacta da bronquite de plástico.; no entanto, tem sido sugerido que a pressão linfática intratorácica elevada ou obstrução do fluxo linfático pode levar ao desenvolvimento de fístula linfoalveolar e moldes brônquicos (13). A gestão médica é difícil; as taxas de sucesso variam, e os pacientes muitas vezes requerem broncoscopia repetida para remover os moldes grossos. A ligação cirúrgica do ducto torácico pode curar a bronquite plástica diminuindo a pressão e o fluxo linfáticos intratorácicos (14).
Figura 19 bronquite plástica. A imagem CT mostra um grande elenco (seta) no brônquio do mastro esquerdo e colapso completo do pulmão esquerdo.
resumo
o procedimento de Fontan é frequentemente a única opção cirúrgica paliativa definitiva para doentes com uma variedade de condições cardíacas congénitas complexas envolvendo um único ventrículo dominante. Melhor seleção de pacientes, preparação de pacientes e técnicas cirúrgicas levaram a melhores resultados, e muitos pacientes com circulação Fontan desfrutar de uma alta qualidade de vida; no entanto, há muitas complicações do procedimento, tais como a intolerância ao exercício, ventrículo falha, dilatação do átrio direito e arritmia, sistêmica e venosa hepática hipertensão, hipertensão portal, coagulopatia, malformações arteriovenosas pulmonares, venovenous válvulas, e linfático disfunção. O MR imaging é o melhor para a avaliação pós-operatória de doentes com circulação de Fontan, e o transplante cardíaco continua a ser o único tratamento definitivo para aqueles com circulação de Fontan em falência. Para reconhecer complicações e manifestações de falha na circulação de Fontan, os radiologistas devem estar familiarizados com a anatomia dos pacientes com circulação de Fontan.Fontan F, Baudet E. reparação cirúrgica da atresia tricúspide. Thorax 1971; 26 (3):240-248. Crossref, Medline, Google Scholar 2 de Leval Mr. The Fontan circulation: a challenge to William Harvey? Nat Clin Prat Cardiovasc Med 2005; 2 (4):202-208. Crossref, Medline, Google Scholar