com o advento de IRM, os enfartes medulares são agora facilmente reconhecidos,123456 e estudos recentes 46 demonstraram que as lesões identificadas por IRM são bastante diversas e geralmente correlacionadas com síndromes clínicas heterogéneas nestes doentes. No entanto, não foi suficientemente estudado se as diversas lesões por ressonância magnética têm alguma implicação em etiopatogeneses diferentes. Embora um estudo recente (6) tenha tentado abordar esta questão, o estado vascular foi analisado em grande parte com o Mr angiografia, que, de acordo com a nossa experiência, frequentemente não nos forneceu informações confiáveis sobre o estado da PICA. Portanto, se a heterogeneidade etiopatogenética está correlacionada com diversas lesões medulares, permanece por explorar. No presente estudo, descrevemos 34 pacientes com IML em que a RM mostrou lesões apropriadas, e tentamos correlacionar os resultados da RM com os resultados convencionais da angiografia.indivíduos e métodos

no Centro Médico Asan, examinámos 64 doentes com LMC clinicamente suspeita entre setembro de 1994 e maio de 1997. Sessenta e um deles foram submetidos a uma ressonância magnética; T2 axial (tempo de repetição, 2500 ms; tempo de eco, 80 ms), densidade de prótons e varreduras ponderadas com gadolínio foram realizadas no plano horizontal em intervalos de 3 mm da medula ao mesencéfalo. Também foi obtida uma imagem sagital com peso T1. Destes pacientes, selecionamos 34 nos quais (1) A ressonância magnética mostrou uma lesão medular apropriada e (2) a angiografia convencional (transfemoral) foi realizada. Não há critérios de seleção padronizados para a realização de angiografia convencional em nosso hospital, mas geralmente pacientes que eram idosos, tinham um mau estado clínico, ou não deram consentimento não foram submetidos a este estudo. Os pacientes submetidos a angiografia de MR não foram incluídos no presente estudo porque os resultados desta técnica foram considerados insuficientes na avaliação precisa do PICA.Foram registados factores de risco para acidentes vasculares cerebrais, tais como hipertensão, diabetes mellitus, tabagismo actual, consumo habitual de álcool (mais de 2 vezes por semana ou ingestão compulsiva) e doenças cardíacas. A electrocardiografia foi realizada em todos os doentes, e aqueles que tinham<50 anos de idade ou sem factores de risco vasculares convencionais foram submetidos a ecocardiogramas transorácico e transesofágico.devido ao facto de nenhum doente ter demonstrado resultados de um aneurisma fusiforme ou de um sinal duplo do lúmen característico da dissecação vertebral no angiograma ou nas imagens de IRM axial transversal,78 definimos arbitrariamente a etiopatogénese como se segue.

Provável dissecção foi definida como (1) óbvio história recente (dentro de 1 semana) cabeça/pescoço trauma ou súbita pescoço de rotação (manipulação quiroprática, prática de golfe, yoga, etc), (2) simultâneas de garganta grave ou occipital dor, (3) nenhuma evidência de aterosclerótica vascular alterações na angiografia, e (4) achados angiográficos de um alongada, geralmente cônica de estenose/oclusão envolvidos artery910 ; possível dissecção foi definido como acima, exceto que não havia definido história recente da cabeça/pescoço trauma/rotação.

a Aterosclerose (ou atherothrombosis) foi definido como o presente, em doentes (1) com pelo menos um convencional, fator de risco para aterosclerose, (2) com angiográfico evidências de lesão vascular aterosclerótica, e (3) que não se encaixam na categoria de dissecção.a embolia cardiogénica provável foi definida como a presença concomitante de doença cardíaca emboligénica (fibrilhação auricular, válvula prostética, síndrome do nódulo sinusal, doença valvular, cardiomiopatia, enfarte do miocárdio recente) sem factores de risco para a aterotrombose.; a possível embolia foi definida como forame oval patenteado com shunt da direita para a esquerda sem fatores de risco para aterotrombose.

a doença dos pequenos vasos foi definida como (1) presença de hipertensão, (2) idade >50 anos, (3) sem doença cardíaca emboligénica, e (4) angiograma normal.

os resultados da IRM dos doentes foram copiados do filme original (imagem axial ponderada pelo T2) por um dos autores (J. S. K.) que ficou cego aos resultados do angiograma. De acordo com os critérios anteriores,4 o nível de medula mostrado na ressonância magnética foi categorizado como rostral, médio e caudal. O tamanho (área) de um enfarte foi medido com o analisador de imagem Leica Q-500 MC (Cambridge Ltd) e foi apresentado como a área transversal de enfarte/área medular total nesse segmento ×100 (%). Quando houve dois cortes de ressonância magnética demonstrando a lesão, a lesão maior foi usada para a análise. Todos os dados relativos ao tamanho médio do enfarte foram expressos como média±DP. A comparação do tamanho da lesão entre os diferentes subgrupos (ver abaixo) foi feita por testes de soma Wilcoxon rank, com o uso do pacote estatístico SAS (versão 6.0). Os resultados de angiografia foram desenhados esquematicamente por outro autor (J. H. L.) que ficou cego aos resultados da ressonância magnética. Eles também foram revisados por um neuroradiologista (C. G. C.) que não tinha conhecimento dos resultados da ressonância magnética.as características demográficas, factores de risco e características clínicas de 34 doentes estão resumidas na tabela. Havia 26 homens e 8 mulheres com idades entre 28 e 73 anos (média, 50 anos). Os mecanismos patogenéticos presumidos de enfarte foram aterotrombose em 19 doentes, dissecação arterial em 8 (provável 5, possível 3), doença de vasos pequenos em 1 (paciente 32) e doença de moyamoya em 1 (paciente 26). A embolia cardiogénica foi considerada em 3 (provável 1, POSSÍVEL 2). Embora mais 2 doentes tivessem forame oval patenteado com shunt da direita para a esquerda, foram incluídos no grupo da aterotrombose porque tinham múltiplos factores de risco e alterações ateroscleróticas no angiograma. Um (doente 3) apresentou diminuição das proteínas s séricas livres e em 1 (doente 14) a etiopatogénese não foi clara. Estes 2 doentes foram considerados como tendo uma embolia de origem desconhecida. Com excepção de 1, todos os doentes com dissecação arterial tinham menos de 50 anos.os principais sintomas/sinais neurológicos dos doentes foram vertigens/tonturas (88%), Ataxia da marcha (88%), sinal de Horner (88%), nistagmo (71%), náuseas / vómitos (65%), disfagia (62%) e rouquidão (41%). As manifestações sensoriais incluído cruzou padrão (ipsilateral trigeminal–contralateral hemibody/membro) em 11, contralateral trigeminal padrão 10, bilaterais trigeminal padrão em 4, cada um dos quais, provavelmente, foi devido a um envolvimento de descendente trato trigeminal, o ascendente secundário trato trigeminal, e ambos os folhetos, respectivamente.Em 6 e 2 doentes, respectivamente, observou-se envolvimento sensorial isolado do hemibody/membro e alterações sensoriais trigeminais isoladas. Um paciente não mostrou anomalias sensoriais.os resultados de IRM dos doentes e os resultados das angiografias foram combinados e são apresentados nos figos 2, 4, 6 e 8. A maioria dos doentes tinha doença da VA distal (estenose ou oclusão). Estenose >50% foi considerada significativa neste estudo. Para maior clarificação, o comprimento do segmento estenótico/oclusivo foi classificado como “curto” quando a área envolvida era <2 cm e “longo” quando era maior que 2 cm. Em geral, houve estenose/oclusão da PICA isolada em 8 doentes (23, 5%), doença VA isolada em 13 (38, 2%) e envolvimento tanto da VA como da PICA em 9 (26, 5%). Em 4 doentes (11, 8%) não foram observadas anomalias angiográficas.

doença Pica isolada

houve 8 doentes com doença pica isolada (4 estenose, 4 oclusão; doentes de 1 a 8, figos 1 e 2).neste grupo, a lesão por IRM foi geralmente pequena, fina (excepto o doente 2) e localizada em vários níveis.: caudal (n=2), middle (n=3), rostral (n=1), caudal and middle (n=1), and middle and rostral (n = 1) medulla. Representou uma pequena lesão envolvendo a medula caudal lateral (doentes 5 e 6) / rostral média dorsal (doentes 5 e 7) ou uma lesão diagonal em forma de banda envolvendo a medula posterolateral (doentes 1, 3 e 4). O envolvimento cerebelar (território PICA medial) foi observado em apenas 1 doente (doente 5).manifestações clínicas os sintomas dos doentes eram geralmente ligeiros e frequentemente fragmentários. A sensação na face foi mantida nos doentes 5 a 7 e o doente 8 não apresentou sintomas sensoriais.

patogénese presumida

seis doentes apresentaram aterotrombose, e 1 teve possível dissecação. O paciente 6 com possível dissecação teve um pequeno aneurisma na área de junção PICA-VA. Não houve um fator de risco de acidente vascular cerebral, mas houve diminuição do nível de proteínas séricas S e foi categorizado como tendo uma embolia sem fonte óbvia.

estenose de VA de segmento curto

dos 9 doentes com estenose de VA de segmento curto, houve 3 com e 6 sem oclusão da PICA (doentes 9 a 17, figos 3 e 4). A lesão vascular foi localizada abaixo (n = 2) ou acima (n=3) da origem PICA. Em 3 (Doentes de 15 a 17), a lesão foi no orifício da PICA e ocluso do PICA. Em 1 (paciente 14), O PICA foi considerado ausente congenitally porque era não identificável em ambos os lados e o AICA estava suprindo predominantemente a parte inferior do cerebelo. Neste paciente a lesão parecia ser um pequeno defeito de enchimento ao invés de uma estenose, sugerindo uma doença embólica, mas não conseguimos localizar a fonte embólica.as lesões foram localizadas na medula caudal (n=1), Média (n=1), rostral (n=1), caudal e média (n=3), e média e rostral (n=2). Eles foram caracterizados por lesões laterais-superficiais na medula caudal (pacientes 9, 12 e 16) ou lesões posterolaterais na medula do meio-rostral. Geralmente, a lesão vascular proximal (inferior) foi correlacionada com uma lesão medular caudal (doentes 9 e 10), e as lesões vasculares distais tiveram tendência a produzir lesões Rostrais (doentes 13 e 14; o doente 12 foi uma excepção). O envolvimento cerebelar não foi visto em nenhum paciente.as lesões tenderam a produzir síndrome medular lateral clássica (por exemplo, 5 doentes tinham um padrão sensorial cruzado clássico).

patogénese presumida

seis doentes tiveram aterotrombose, 2 tiveram dissecção arterial (1 provável e 1 possível) e 1 tiveram uma embolia de fonte desconhecida.foi observada em 8 doentes (2 estenose, 6 oclusão; doentes 18 a 25, Fig 5 e Fig 6, fila superior) a doença de VA de longo segmento, poupando a porção proximal ao segmento C1 da VA. Neste grupo, o longo segmento distal VA estava envolvido até a junção vertebrobasilar ou orifício PICA. Em 3 doentes (doentes de 23 a 25), a PICA foi obstruída pela VA doente, enquanto noutros (n=5) a PICA foi poupada. Entre esses pacientes, 3 (pacientes de 20 a 22) tinham uma alta origem PICA (portanto a lesão vascular estava localizada abaixo da origem PICA), e 1 (paciente 18) tinha uma baixa origem PICA (a lesão estava acima da PICA).resultados de IRM

a lesão foi localizada na medula média em 4 doentes, medulla caudal e média em 3, e medulla média e rostral em 1. Um (doente 25) com envolvimento concomitante da PICA teve enfartes dispersos no cerebelo. Cinco doentes (doentes de 18 a 20, 23 e 24) tiveram grandes enfartes, abrangendo a parte posterolateral-ventromedial da medula, enquanto em 3 As lesões foram relativamente pequenas.

manifestações clínicas

este grupo foi caracterizado por um padrão sensorial bilateral relativamente frequente (n=3) ou trigeminal contralateral (n=2). No entanto, os 3 Doentes com pequenas lesões mostraram um padrão sensorial cruzado.os mecanismos da patogénese presumida

incluíram dissecação arterial em 5 doentes (dissecação provável em 4, possível dissecação em 1) e aterotrombose em 3. Dois dos 3 Doentes com aterotrombose (doentes 22 e 25) apresentaram lesões relativamente pequenas.foi observada a oclusão da VA de longo segmento, incluindo a oclusão da VA de longo segmento Proximal, incluindo a oclusão da VA de longo segmento proximal ao segmento C1, em 5 doentes (doentes 26 a 30, Fig 7 e Fig 6, linha inferior). Neste grupo, As lesões vasculares variaram desde a origem da VA até à parte distal do vaso. Em 4 pacientes, a lesão ocultou o PICA, enquanto em 1 a lesão terminou apenas distal à origem do PICA.resultados de IRM

As lesões foram localizadas na medula caudal em 3 Doentes, medulla caudal e média em 1, e medulla média e rostral em 1. O enfarte era geralmente de pequena dimensão e de várias localizações: lateral-superficialmente (doentes 28 e 29) ou posterolateralmente em forma diagonal (doentes 26 e 30) na medula caudal. As lesões também envolveram a parte mais dorsal da medula rostral média nos doentes 27 e 30. Foi observado envolvimento cerebelar em 1 doente (todo o território da PICA).os doentes apresentaram Ataxia marcada e disfagia ligeira. O padrão sensorial era heterogêneo.

a patogénese presumida

a patogénese incluiu aterotrombose em 4 doentes e doença de moyamoya (oclusão completa de ambas as artérias carótidas distais com mirabile rete típico) em 1 doente (doente 26).

os resultados angiográficos normais

os resultados angiográficos foram normais em 4 doentes (figos 8 e 9).resultados de IRM

As lesões foram de tamanho pequeno, relativamente redondos e de localização heterogénea. O cerebelo foi poupado ao todo.2 doentes apresentavam alterações sensoriais ipsilaterais limitadas à face.

patogénese presumida

as causas incluíram embolismo cardíaco em 3 Doentes (provável 1, POSSÍVEL 2) e enfarte de pequenos vasos em 1 doente.dimensão média do enfarte em cada subgrupo

As dimensões médias do enfarte em doentes com doença de PICA, doença de VA de segmento curto, doença de segmento longo com envolvimento proximal da VA, e angiograma normal foram 14.14±8.95%, 15.78±7.11%, 10.63±6.05%, 9.19±3,71%, respectivamente, e não eram significativamente diferentes uns dos outros. No entanto, o tamanho da lesão MRI em pacientes com longo segmento VA doença poupadores proximal VA (tamanho médio, 27.78±9.28%) foi significativamente maior do que os de todos os outros grupos (P<.05, in all). Nos pacientes com doença VA de longo segmento, também tentamos comparar o tamanho do enfarte dos pacientes com dissecção (pacientes 18 a 21 e 23) com o dos pacientes com aterosclerose (pacientes 22 e 24 a 30). Descobrimos que o primeiro era significativamente maior que o segundo (p<.05). Em doentes com doença VA de segmento curto, a dimensão média do enfarte dos doentes com oclusão concomitante de PICA foi maior (23, 83±2, 74%) do que nos doentes sem enfarte (média, 11, 76±9.No entanto, não foi significativamente diferente na análise estatística.

discussão

embora vários padrões de lesões por IRM e patologias vasculares tenham sido previamente demonstrados estarem associados com IMC, a forma como estão correlacionados uns com os outros permanece inexplorada. A nossa é a primeira tentativa de analisar a localização, forma e tamanho das lesões identificadas por ressonância magnética com resultados angiográficos convencionais em um número relativamente grande de pacientes. Os resultados forneceram uma visão básica de como as lesões vasculares heterogéneas estão relacionadas com os vários padrões de enfartes (e consequentes síndromes clínicas) que ocorrem na medula lateral.neste estudo, a angiografia demonstrou doença pica isolada em 23, 5% dos doentes, doença VA em 38, 2%, envolvimento tanto da VA como da PICA em 26, 5% e resultados normais em 11, 8%. Anteriormente, Fisher e al11 revisaram os achados patológicos de 42 pacientes com IML (26 da literatura e 16 deles próprios) e descobriram que doença de PICA, doença de VA, e envolvimento de ambas as artérias foram observados em 14,3%, 38,1% e 26,2%, respectivamente. Em 19% destes doentes, não foram encontrados vasos oclusivos. Assim, os nossos resultados foram semelhantes aos de Fisher et al, excepto que a doença isolada da PICA foi mais frequente e os resultados normais foram menos frequentes. Isto pode ser atribuído ao viés de selecção; foi provável que a angiografia convencional tenha sido realizada em doentes que se esperava terem uma lesão vascular grave. Este viés de seleção também pode explicar, pelo menos em parte, o filho, a média de idade dos pacientes (50 anos) em comparação com pacientes com acidente vascular cerebral, em geral, em nosso hospital (62 anos), bem como relativamente freqüente dissecção arterial em nossa série (24%) em comparação com o estudo anterior (14% na série de Vuilleumier et al6 ). Assim, a prevalência de cada um dos mecanismos patogenéticos para LMI mostrados em nosso estudo pode não ser generalizável.descobrimos que a doença isolada da PICA estava associada a lesões relativamente pequenas e finas na porção lateral caudal e/ou dorsolateral média-rostral da medula. A lesão estava localizada em vários rostral-caudal níveis da medula, o que pode resultar de vários níveis de PICA origem no VA,11 de vários comprimentos de ascendente ciclo de PICA,12 de diferentes graus de collateralization de outras embarcações, tais como o VA ou a AICA,11 e diferentes níveis de oclusão de penetrar ramos de PICA (Fig 10). A parte mais dorsal da medula caudal foi geralmente poupada. Esta área (fornecida pela artéria espinhal posterior, um ramo relativamente distal da PICA13 ) pode ser facilmente poupada, provavelmente porque as alterações ateroscleróticas são geralmente mais graves na parte proximal do que na parte distal da PICA. Independentemente da explicação, a localização heterogênea da lesão é consistente com manifestações clínicas heterogêneas (como padrão sensorial), mas os sintomas clínicos foram geralmente leves, provavelmente devido à magreza das lesões. O facto de a parte dorsal da medula caudal, na qual se localizam os núcleos/tracto trigeminal descendentes,13 ser frequentemente poupada, pode explicar a ausência de sintomas sensoriais trigeminais nos doentes 5 a 8. Nossos dados ilustram que o território PICA não está estritamente confinado a uma determinada parte da medula, como sugerido por autores anteriores.Além disso, observou-se envolvimento cerebelar em apenas 1 de 8 doentes com doença PICA isolada, ilustrando a eficácia da circulação colateral no cerebelo através da AICA ou da artéria cerebelar superior.12

no nosso estudo, a estenose VA ou oclusão foi a característica angiográfica mais comum. A estenose VA de segmento curto tendeu a produzir uma lesão diagonal em forma de banda, de tamanho médio, geralmente confinada à parte dorsolateral da medula rostral-média ou porção superficial lateral da medula caudal. Parece que o nível de estenose na VA determina o nível rostrocaudal da lesão da ressonância magnética. A lesão geralmente produzia síndrome medular lateral clássica com um padrão sensorial cruzado. A lesão IRM da doença de segmento curto da VA não parece ser distintamente diferente da produzida pela doença da PICA na sua morfologia e dimensão, sugerindo que os territórios fornecidos por ramos da PICA e VA se sobrepõem frequentemente (Fig. 10). Além disso, embora não tenha sido alcançado um significado estatístico, o tamanho médio do enfarte foi maior nos doentes com oclusão pica concomitante do que nos doentes com o pico poupado, o que pode reflectir um envolvimento de ambas as artérias, conduzindo a uma lesão relativamente grande devido a uma circulação colateral deficiente.

As doenças VA de longo segmento foram divididas em aquelas com poupamento da parte proximal da VA e aquelas sem. De acordo com a correlação da lesão vascular–MRI, no entanto, parece mais razoável dividir a doença VA em que produz uma lesão de ressonância magnética grande e que está associada a uma pequena lesão. A doença de longo segmento VA associada a uma grande lesão envolvendo toda a parte dorsolateral-ventromedial da medula foi mais frequentemente causada por dissecção. A grande lesão foi provavelmente causada pela oclusão simultânea de múltiplos ramos da VA com ou sem envolvimento da PICA (Fig. 10). A característica clínica das grandes lesões por ressonância magnética foi o envolvimento sensorial trigeminal bilateral ou contralateral que foi causado pelo envolvimento concomitante das fibras secundárias trigeminais medial-ventriculares localizadas ascendentes.4 por outro lado, os doentes com doença aterotrombótica apresentaram pequenas lesões por IRM, apesar da extensa doença vascular, que pode ser atribuída à colateralização previamente estabelecida em doentes com aterotrombose lentamente progressiva ou doença de moyamoya (Fig. 7). A lesão da ressonância magnética nestes doentes foi semelhante em forma e tamanho à produzida pela doença pica isolada, sugerindo que a medula lateral fornecida pelo PICA medial pode ter uma circulação colateral fraca.Assim, parece que não só o comprimento do segmento VA envolvido, mas também a velocidade de desenvolvimento da lesão vascular determinam o eventual Tamanho do enfarte e as consequentes síndromes clínicas.por fim, os doentes com angiograma normal tinham frequentemente uma fonte cardíaca de embolia, e a oclusão embólica parece ter sido recanalizada na altura da angiografia. A recanalização bem sucedida pode ter resultado em um pequeno enfarte restrito à área mais vulnerável, produzindo sintomas fragmentários neste grupo. Pequenas lesões dorsais que afectam uma área limitada produziram alterações sensoriais Faciais isoladas nos doentes 32 e 33 por envolvimento selectivo do tracto/núcleo trigeminal descendente (Fig. 8). De acordo com as autoras6 anteriores e as nossas próprias experiências, os doentes com enfarte cerebelar podem apresentar sintomas de LMI sem lesão visível na medula. Estes casos foram omitidos em nossa série porque consideramos apenas os pacientes com lesões medulares identificadas por ressonância magnética. Assim, a prevalência de embolia cardiogênica pode ter sido subestimada em nosso estudo.em resumo, o nosso estudo ilustra que a IMC é uma condição heterogénea associada a várias lesões por ressonância magnética e diversas patologias vasculares. A doença de PICA isolada geralmente produz lesões finas em vários níveis de rostrocaudal, levando a sintomas leves, e a doença de VA de segmento curto está associada a lesões diagonais clássicas em forma de banda confinadas à medula posterior lateral, levando a complexos de sintomas clássicos. Ambos estão associados a doença vascular aterotrombótica. A doença VA de longo segmento está associada quer a grandes lesões por ressonância magnética, quer a lesões que imitam uma doença pica isolada, que estão mais frequentemente relacionadas com a dissecção e aterotrombose, respectivamente. Pacientes com angiograma normal muitas vezes tiveram doença cardíaca emboligênica e tiveram lesões relativamente pequenas produzindo sintomas fragmentários. Estes princípios podem ser demasiado simplificados para explicar a complexidade da LMI e estão, de facto, abertos a uma verificação mais aprofundada através da análise de mais casos.

Selecionado Abreviaturas e Siglas

, possível dissecção.

, possível embolia cardiogénica; e SVI, pequeno infarto. Outras abreviaturas estão definidas na Figura 2.

notas