Discussão

Não-específica pneumonia intersticial é caracterizado por proporções variáveis de inflamação intersticial e fibrose que parece ocorrer ao longo de um único período de tempo. As lesões patológicas são temporalmente uniformes. Esta uniformidade temporal contrasta fortemente com a heterogeneidade temporal característica da UIP.O prognóstico no PSIP é geralmente bom. Apenas 11% dos 48 doentes seguidos por Katzenstein e Fiorelli morreram devido à doença, enquanto quase metade (45%) recuperou completamente e 42% permaneceram estáveis ou melhoraram.1 Bjoraker et al8 também descobriram que pacientes com NSIP tinham um prognóstico melhor do que aqueles com UIP. No seu estudo, a mediana da sobrevivência para doentes com PSIP foi superior a 13 anos, enquanto que a mediana da sobrevivência para doentes com UIP foi de 2, 8 anos. Cottin et al6 estudaram retrospectivamente 12 doentes consecutivos com NSIP e todos estavam vivos no último seguimento de 50 (40) meses após o diagnóstico. Dez doentes (83%) foram clinicamente melhorados ou estabilizados enquanto em dois doentes a doença tinha progredido, levando a características radiológicas compatíveis com IPF em fase final num caso, mas sem alvéolos.Daniil et al9 confirmaram recentemente que a sobrevivência foi significativamente maior nos doentes com NSIP do que nos doentes com UIP. Além disso, eles encontraram diferentes padrões de anormalidades na varredura HRCT que aumentaram a probabilidade de prever o subconjunto patológico pré-operatório.

Park et al3 descreveram os resultados da TC em sete doentes com PSIP. O achado mais comum observado nas tomografias iniciais da tomografia computadorizada foi áreas irregulares bilaterais de atenuação do vidro moído presentes isoladamente ou com áreas de consolidação ou linhas irregulares. No exame de seguimento da tomografia computadorizada, as anomalias parênquicas iniciais tinham desaparecido completamente em três doentes, melhorado em outros três, e persistiram em um. Não houve mortes entre os sete pacientes, mas a duração média do período de acompanhamento foi de apenas 7, 5 meses. Também relataram que, em três dos sete doentes, a extensão global das anomalias parenquimáticas tinha melhorado, mas que a dilatação brônquica observada nos exames iniciais persistiu ou progrediu e novas linhas irregulares foram notadas dentro de 15 meses.O Kimet al4 descreveu os resultados da TC em 23 doentes com NSIP. O estudo incluiu cinco dos sete pacientes relatados por Park e associados.3 os resultados predominantes da TC, observados em seus 23 pacientes, foram áreas irregulares bilaterais de opacidade do vidro moído com (35%) ou sem (65%) áreas de consolidação. Foram frequentemente observadas opacidades lineares irregulares (87%) e espessamento dos feixes broncovasculares (65%). Eles relataram que as áreas de opacidade do vidro moído, com ou sem opacidades irregulares ou dilatação brônquica na tomografia computadorizada, correspondiam patologicamente a áreas de espessamento intersticial causado por vários graus de inflamação intersticial e fibrose mostrando uniformidade temporal. As áreas de consolidação representavam as áreas de bronquiolite obliterante organizando pneumonia (BOOP), coleções de células espumosas em espaços alveolares, ou alveolares microscópicos com estase de mucina.4 Kim et al5 avaliaram recentemente os resultados da tomografia computadorizada em 13 doentes com NSIP e relataram que as áreas de opacidade do vidro moído tinham diminuído no exame de seguimento da tomografia computadorizada após o tratamento, e que a extensão da doença correlacionou-se significativamente com a melhoria funcional. A duração média do seguimento foi de 11 meses.

em nossos pacientes, os achados predominantes de HRCT foram áreas irregulares de atenuação do vidro moído com linhas intralobulares tanto no pulmão central como periférico, muitas vezes com áreas irregulares de consolidação e feixes broncovasculares. Esta aparência é diferente da da UIP e bastante semelhante à da pneumonia organizada criptogênica (COP). Daniil et al9also considerou que a TCAR exames foram atípicas de cirrose fibrosing alveolite em 13 dos 15 pacientes com NSIP, em comparação com quatro de 12 pacientes com a UIP. Nas tomografias iniciais da tomografia computadorizada, raramente são observadas áreas de colmeia na PSIP.No entanto, a bronquiolectase é frequentemente encontrada na consolidação. A frequência da bronquiolectasia na PSIP é considerada diferente da da COP. A dilatação brônquica é encontrada no COP, mas a bronquiolectase é rara.1011 em 43 doentes com COP, estudados por Lee et AL11, a dilatação bronquial esteve presente em 24 (56%), mas a dilatação bronquial tortuosa não foi descrita no estudo. Nos nossos doentes, uma amostra de biópsia pulmonar transdobronquial tomada em oito doentes mostrou alveolite celular em três doentes (casos 3, 4 e 7), alveolite celular com pneumonia organizada em dois (casos 1 e 6), pneumonia organizada em dois (casos 8 e 9) e UIP num (caso 2). O NSIP pode ser confundido com um polícia diagnosticado por um espécime de biopsia pulmonar transdobronquial.a base fisiopatológica das linhas intralobulares no PSIP não é clara, mas considera-se que reflectem o espessamento dos tecidos intersticiais peribroncovasculares distais ou do interstítio intralobular, que consiste numa rede fina de fibras nas paredes alveolares.Estes são achados não específicos observados em uma variedade de doenças incluindo UIP, asbestose, pneumonia de hipersensibilidade crônica, e proteinose alveolar. A opacidade do vidro moído com linhas interlobulares e intralobulares sobrepostas na TC é chamada de “aparência de pavimentação louca”. A aparência louca da pavimentação tem sido considerada altamente sugestiva de proteinose alveolar. No entanto, esta aparência também pode ser causada por várias outras doenças.12 nas linhas interlobulares sobrepostas do NSIP são menos proeminentes, enquanto que na proteinose alveolar tanto as linhas interlobulares quanto as linhas intralobulares são proeminentes no mesmo grau.nos nossos nove doentes com PSIP, os quatro doentes com uma opacidade predominantemente de vidro moído sem bronquiolectase recuperaram completamente. Alguns dos bronquiolectasis e bronquiectasis foram reversíveis. Em dois doentes, a bronquiectase e a bronquiolectase apareceram no exame de seguimento da TC. Num doente com consolidação predominante, a consolidação diminuiu com o tratamento com corticosteróides, mas as anomalias parenquimáticas persistiram e evoluíram para Colmeia. A mesma observação é encontrada no BOOP com doença vascular do colágeno. Akira et al13 relataram que a consolidação que correspondia a BOOP, com ou sem pneumonia eosinofílica crónica coexistente, evoluiu para honeycombing em tomografias sequenciais em polimiosite-dermatomiosite.num dos nossos doentes, a bronquiectase progrediu para formar a bronquiectase varicóide. A dilatação bronquial tortuosa dentro do pulmão consolidado na tomografia inicial sugere que a consolidação foi fibrótica. A diminuição na consolidação observada no exame de seguimento neste doente pode estar relacionada com a progressão da fibrose com cicatrização e posterior tracção nos brônquios. A NSIP pode ser uma das causas da bronquiectase varicóide. A progressão da NSIP na varredura HRCT foi diferente da da UIP na qual a progressão da colmeia é encontrada em tomografias seriais.14 Embora os pontos de vista dos Escoteiros fornecessem referências anatômicas para garantir que planos semelhantes fossem obtidos em estudos CT sequenciais, Havia algumas seções emparelhadas que não eram verdadeiramente anatomicamente comparáveis em nosso estudo. No entanto, na maioria dos pacientes estavam disponíveis níveis similares de tomografia computadorizada para comparação anatômica.em conclusão, os doentes com NSIP podem recuperar completamente após tratamento com corticosteróides, mas metade destes doentes terão algumas anomalias pulmonares persistentes na tomografia computadorizada, incluindo bronquiectase e pulmão alveolado em fase terminal.