o que é?

um coração no qual a secção inferior é totalmente invertida.

Esta malformação do coração causa uma reversão no padrão normal do fluxo sanguíneo porque as câmaras inferiores direita e esquerda do coração são invertidas. A i-transposição, no entanto, é menos perigosa do que uma d-transposição, porque as grandes artérias também estão invertidas. Esta “reversão dupla” permite ao corpo ainda receber sangue rico em oxigênio e os pulmões ainda receber o sangue pobre em oxigênio.

mais informação para os pais de crianças com transposição l

o que a causa?

a causa é desconhecida, mas fatores genéticos podem contribuir para ela.como é que afecta o coração?

nesta condição, o sangue é normalmente encaminhado, mas o ventrículo direito deve bombear a uma pressão superior à normal. A função ventricular direita pode diminuir ao longo do tempo.como é que afecta o meu filho?bebês nascidos com transposição l geralmente não são azuis. O defeito cardíaco congênito pode ficar sem ser detectado por um longo tempo. Pode não ser diagnosticado até à idade adulta quando insuficiência cardíaca congestiva, sopros cardíacos e ritmo cardíaco anormal podem desenvolver-se. Quando há um defeito septal ventricular e obstrução da válvula pulmonar, o bebê pode ser azul e murmúrios são geralmente ouvidos.a cirurgia é necessária?a maioria das crianças sem VSD ou obstrução da válvula pulmonar não precisará de cirurgia. Crianças com estes problemas podem necessitar de cirurgia para fechar o buraco, aliviar o bloqueio do fluxo sanguíneo para os pulmões, e em alguns casos reparar ou substituir a válvula tricúspide com fuga. Em pacientes com VSDs, pode ser recomendado submeter-se a um procedimento cirúrgico mais complexo conhecido como um “interruptor duplo” que redireciona o sangue rico em oxigênio para o ventrículo esquerdo e aorta e oxigênio sangue pobre para o ventrículo direito e artéria pulmonar.

problemas que o seu filho pode ter podem ter doentes com

podem ter problemas com o músculo cardíaco, derrame de válvula tricúspide ou ritmo cardíaco à medida que entram na idade adulta, quer tenham ou não sido submetidos a uma cirurgia prévia. Tal como os doentes com reparação auricular de D-TGA, o ventrículo direito pode enfraquecer, conduzindo a insuficiência cardíaca congestiva. Ritmos cardíacos anormalmente lentos podem causar desmaios ou fadiga. O ritmo cardíaco mais preocupante e lento, bloqueio cardíaco completo, é comum na transposição de l -. Ritmos cardíacos rápidos são menos comuns do que em pacientes d-TGA.

cuidados contínuos

de que necessitará o meu filho no futuro?medicamentos para ajudar a bomba cardíaca, a acumulação de fluidos de controlo (diuréticos) e a pressão arterial de controlo podem ajudar nos sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. Um pacemaker pode ser necessário no caso de ritmos cardíacos anormalmente lentos. Deve também consultar um cardiologista com experiência no tratamento de adultos com doença cardíaca congénita se estiver a ser submetido a qualquer tipo de cirurgia não cardíaca ou procedimento invasivo.

o acompanhamento médico

a avaliação de rotina pode incluir um ECG, ecocardiograma, monitor de Holter e testes de stress. O seu cardiologista pode recomendar outros testes, como uma ressonância magnética ou cateterização cardíaca.

restrições de actividade

muitos doentes não precisam de limitar a sua actividade, excepto para evitar actividades como a elevação de peso que causam um aumento da pressão arterial. No entanto, se o coração do seu filho não bombear normalmente ou se tiver problemas de ritmo cardíaco, poderá ter de limitar a sua actividade à sua resistência. O seu cardiologista irá ajudar a determinar se o seu filho precisa de limitar a sua actividade.

prevenir a endocardite

as pessoas que têm L-transposição das grandes artérias podem necessitar de profilaxia da endocardite se tiverem uma válvula protética. Na maioria dos pacientes, não há válvula protética e o cardiologista será capaz de determinar se o paciente precisa continuar a tomar antibióticos de rotina antes de determinado trabalho dentário.

ongênito Heart Defect ID sheet

More information for adults with l-transposition

What causes it?

a causa é desconhecida, mas fatores genéticos podem contribuir para ela.como é que afecta o coração?

nesta condição, o sangue é normalmente encaminhado, mas o ventrículo direito deve bombear a uma pressão superior à normal. A função ventricular direita pode diminuir ao longo do tempo.como é que isso me afecta?bebês nascidos com transposição l geralmente não são azuis. O defeito cardíaco congênito pode ficar sem ser detectado por um longo tempo. Pode não ser diagnosticado até à idade adulta quando insuficiência cardíaca congestiva, sopros cardíacos e ritmo cardíaco anormal podem desenvolver-se.quando há um defeito septal ventricular e obstrução da válvula pulmonar, o bebê pode ser azul e murmúrios são geralmente ouvidos. A menos que estes problemas sejam corrigidos na infância, um paciente adulto ainda pode ocasionalmente ser azul.se a transposição de l foi reparada na infância, o que posso esperar?a maioria das crianças sem VSD ou obstrução da válvula pulmonar não precisará de cirurgia. Mesmo que a reparação tenha sido realizada, a maioria ainda fica com um ventrículo direito que bombeia para a aorta.a reparação pode ser feita na idade adulta?pode ser necessária uma primeira cirurgia ou uma cirurgia repetida na idade adulta. Por exemplo, a válvula tricúspide pode tornar-se vazante e precisa ser substituído. Há doentes raros que podem beneficiar de um procedimento complexo chamado “mudança dupla”.”

problemas pode ter

os doentes podem ter problemas com o músculo cardíaco, fuga da válvula tricúspide ou ritmo cardíaco à medida que entram na terceira e quarta décadas de vida, quer tenham ou não sido submetidos a cirurgia prévia. Tal como os doentes com reparação auricular de D-TGA, o ventrículo direito pode enfraquecer, conduzindo a insuficiência cardíaca congestiva. Ritmos cardíacos anormalmente lentos podem causar desmaios ou fadiga. O ritmo cardíaco mais preocupante e lento, bloqueio cardíaco completo, é comum na transposição de l -. Ritmos cardíacos rápidos são menos comuns do que em pacientes d-TGA.o que vou precisar no futuro?um cardiologista com experiência na gestão de adultos com doença cardíaca congénita deve avaliá-lo regularmente, pelo menos uma vez por ano e mais frequentemente se tiver sintomas. Medicamentos para ajudar a bomba cardíaca melhor, controlar a acumulação de fluidos (diuréticos) e controlar a pressão arterial pode ajudar com sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. Um pacemaker pode ser necessário no caso de ritmos cardíacos anormalmente lentos. Deve também consultar um cardiologista com experiência no tratamento de adultos com doença cardíaca congénita se estiver a ser submetido a qualquer tipo de cirurgia não cardíaca ou procedimento invasivo.

o acompanhamento médico

a avaliação de rotina pode incluir um ECG, ecocardiograma, monitor de Holter e testes de stress. O seu cardiologista pode recomendar outros testes, como uma ressonância magnética ou cateterização cardíaca. Se tiver um pacemaker, precisará de visitas mais frequentes para monitorizar a função do pacemaker.

restrições de actividade

muitos doentes não precisam de limitar a sua actividade, excepto para evitar actividades como a elevação de peso que causam um aumento da pressão arterial. No entanto, se o seu coração não bombeia normalmente ou se tiver problemas de ritmo cardíaco, poderá ter de limitar a sua actividade à sua resistência. O seu cardiologista irá ajudar a determinar se precisa de limitar a sua actividade.

prevenir a endocardite

as pessoas que têm L-transposição das grandes artérias podem necessitar de profilaxia da endocardite se tiverem uma válvula protética. Na maioria dos pacientes, não há válvula protética e o cardiologista será capaz de determinar se o paciente precisa continuar a tomar antibióticos de rotina antes de determinado trabalho dentário.a maioria das mulheres com transposição para a l podem engravidar com um risco ligeiramente aumentado. O risco de gravidez para a mãe aumenta se estiver presente insuficiência cardíaca ou ritmo cardíaco anormal (arritmias). É importante consultar um cardiologista com experiência em cuidar de pacientes com defeitos cardíacos congênitos antes da gravidez para descobrir os riscos para a saúde. Consulte a secção Sobre a gravidez para mais informações.vou precisar de cirurgia como adulto?

a maioria dos doentes com transposição para a l não foram submetidos a cirurgia prévia e nunca necessitarão de cirurgia. Alguns doentes necessitam de cirurgia para reparar válvulas anormais ou controlar distúrbios do ritmo cardíaco. Pacientes que ainda têm um defeito septal ventricular e estenose pulmonar podem beneficiar de cirurgia, que deve ser realizada por um cirurgião cardíaco com uma grande experiência em defeitos cardíacos congênitos.