Epidemiologia

embora não exista uma predilecção geral reconhecida de género quando todos os ependimomas são tratados como um grupo 3, cada subgrupo tem uma predilecção de género e idade diferentes 13. mais uma vez, se tratados como um grupo, ependimomas podem ocorrer em qualquer idade, os tumores da fossa posterior tendem a apresentar-se mais comumente no grupo etário pediátrico (Idade Média no diagnóstico é de 6 anos de idade), com um segundo pico menor para tumores supratentoriais em torno da terceira década 7.

epidemiologia de subgrupo Molecular

cada subgrupo molecular tem um perfil epidemiológico diferente 13:

a apresentação clínica

a apresentação clínica pode variar de acordo com a localização. A apresentação inicial com sinais e sintomas de aumento da pressão intracraniana é comum, particularmente com tumores no quarto ventrículo. Outros sintomas de fossa posterior, incluindo ataxia, também são encontrados 7. Ependimomas supratentoriais podem também apresentar convulsões ou défices neurológicos focais 2,5.

no cenário pouco frequente de hemorragia, a apresentação será hiper-aguda.

Associações

• a neurofibromatose tipo 2 (NF2)

Patologia

Ependimomas são tumores gliais, com ependymal diferenciação que tendem a surgir dentro ou adjacentes do sistema ventricular do cérebro ou do canal central da medula espinhal 7,11. Embora por muitos anos ependimomas foram acreditados como tumores decorrentes de ependimócitos desdiferenciados, agora parece bastante certo que, de fato, eles surgem de células estaminais gliais radiais 9-11.

aspecto macroscópico

macroscopicamente, os ependimomas tendem a ser bem definidos tumores cinzentos lobulados ou de cor clara e frondosa, que são moderadamente celulares. Podem ter áreas focais de calcificação. aspecto microscópico

microscopicamente, estes tumores são caracterizados por células bem diferenciadas. Características características incluem rosetas ependimais, que são pouco comuns mas patognomônicas e pseudorosetas perivasculares que são muito mais comuns e vistas na maioria dos ependimomas 8,11.

calcificação distrófica, hemorragia, degeneração mixóide e mesmo raramente metaplasia (osso ou cartilagem) são por vezes encontrados 11.

imunohistoquímica

vários marcadores imunohistoquímicos são úteis, incluindo 11, 12:

• glial fibrillary ácido proteína (GFAP)
  • quase sempre positivo em citoplasmática processo em torno da perivasculares pseudorosettes
  • a variável em outro lugar
• epiteliais antígeno de membrana (EMA)
  • positivo na superfície luminal do ependymal rosetas
  • positiva ponto ou anel-como perinuclear injeção intracitoplasmática de estrutura (injeção intracitoplasmática de microrosette)
• S100: positivo
• vimentin: positivo
• OLIG2: negativo

Classificação

Ependimomas são QUE tumores de grau II, com mais histologicamente agressivos tumores indicado QUE III (ependimoma anaplásico), embora a fiabilidade das características histológicas na classificação destes tumores e o prognóstico significado é um pouco controversa, e recentemente tem havido uma mudança no sentido de marcadores moleculares para subdividir ependimomas 11.

na atual classificação (2016 update) da OMS de tumores do SNC, as seguintes entidades são aceitas como pertencentes à família ependimoma de tumores 11:

• QUE grau I
  • subependymoma (discutido separadamente)
  • myxopapillary anaplásico (discutido separadamente)
• QUE grau II
  • anaplásico – 9391/3
    • papilar anaplásico limpar células anaplásico tanycytic anaplásico RELA fusão-positivo (a nova entidade em 2016 atualização)
      
• QUE grau III
  • ependimoma anaplásico

Nota: a atualização de 2016 para a classificação da OMS de tumores do SNC eliminou a variante do ependimoma celular, pois sentiu-se que sobrepôs-se a um ependimoma padrão muito de perto 11.

classificação de subgrupo Molecular

cada vez mais, como é o caso de muitos outros tumores, a classificação molecular está provando ser mais importante do que a classificação histológica na previsão da resposta ao tratamento e prognóstico. Ependimomas intracranianos podem ser divididos em quatro grupos principais que se correlacionam em grande parte com a localização 13:

• infraatentorial
  • Fossa Posterior a: H3 K27 trimethylation
  • Fossa Posterior B
• supratentorial
  • RELA fusão (discutido separadamente)
  • YAP1 de fusão

Radiográficas características

A maioria dos intracraniana ependimomas (60%) estão localizados na fossa posterior (infratentorial), geralmente decorrentes do recesso lateral do quarto ventrículo (molecular subgrupo: Fossa Posterior) e na linha mediana inferior do assoalho do quarto ventrículo, perto do obex (molecular subgrupo: Fossa Posterior B) 5-7,13.

O restante (40%) está localizado supra-renal e até metade destes estão intraparenquimais 7.

As fossa ependimomas posteriores podem estender-se através da foramina de Luschka e Magendie, daí o termo ependimoma plástico. Esta é uma característica e pode ser visto em ambos CT e MRI. ependimomas são tipicamente massas heterogêneas com áreas de necrose, calcificação, mudança cística e hemorragia frequentemente vistas. Isto resulta em uma aparência heterogênea em todas as modalidades. as lesões Intraparenquimais (geralmente supratentoriais) são geralmente grandes e variáveis na aparência, variando de massas completamente sólidas, potenciadoras até cistos com um nódulo mural, ou massas mais heterogêneas 7. Acredita-se que eles surgem do aprisionamento de restos embrionários de tecido ependimal no desenvolvimento do parênquima cerebral 5.

CT

• grosseiro calcificação é comum (50%)
• cística áreas (50%)
• sólida componente iso – para hypodense
• realce heterogêneo
• a variável hemorragia

RM

• T1
  • sólida partes do anaplásico normalmente são isointense para hypointense em relação à matéria branca 7
• T2
  • hiperintenso a matéria branca
  • mais confiável na diferenciação do tumor com margens que não contraste ponderadas em T1 e imagens (mas menos confiável do que o contraste aumentado T1)
• T2* (e.g. SWI)
  • focos de florescendo a partir de hemorragia ou calcificação
• T1 C+ (Gd)
  • acessórios presentes, mas heterogêneo
  • acessórios com gadolínio é útil na diferenciação do tumor adjacentes vasogenic edema e cérebro normal do parênquima
• DWI/ADC
  • restritos a difusão pode ser visto em componentes sólidos, especialmente em anaplásico de tumor
  • difusão devem ser interpretados com cautela, em massas com hemorragia significativa ou calcificação
• MRS
  • Colina pico de elevação de acordo com a cellularity de tumor
  • NAA pico de redução
  • elevados Cho/Cr rácio
  • lipídios e lactato, aumento de degeneração ocorre

Embora seja raro quando comparado com tumores, como meduloblastomas, um cuidadoso exame de toda a neuraxis é necessária para avaliar a presença de CSF propagação. pode tentar – se uma ressecção total ou parcial + / – irradiação.

prognóstico é, no entanto, relativamente pobre, o que é principalmente devido a tumores ocorrendo em locais cirurgicamente desafiadores, tornando a ressecção completa difícil. os factores de prognóstico fracos incluem uma 4ª localização ventricular, variante anaplástica e ressecção incompleta. Como tal, as crianças têm um prognóstico pior (tanto a 4ª localização ventricular e variante anaplástica são mais comuns em crianças). Globalmente, a taxa de sobrevivência de 5 anos em crianças varia entre 50% e 75% 7.

uma vez que ocorreu recorrência, o prognóstico é muito ruim, com uma taxa de mortalidade de 90% 7. podem ocorrer raramente metástases extraneurais, os locais possíveis incluem os gânglios linfáticos, mediastino, pulmões, pleura, músculo diafragmático, retroperitoneu, fígado e osso 14.

Molecular subgrupo prognóstico

molecular subgrupo tem um significativo impacto sobre o prognóstico 13:

• infratentorial
  • Fossa Posterior A: pobres;
  • Fossa Posterior B: bom
• supratentorial
  • RELA Fusão: pobres;
  • YAP1 de Fusão: boa

diagnóstico Diferencial

General imaging diferencial considerações incluem:

• meduloblastoma
  • demográficos semelhantes, especialmente se em torno do 4º ventrículo
  • surge a partir de vermis
  • menos ‘plástico’, não tendem a estender através dos foramens
  • acessórios mais homogênea
  • calcificação menos comum
• subependymoma
  • tende a ocorrer em indivíduos mais velhos
  • normalmente não melhorar
• plexo coroide papiloma
  • em crianças, geralmente, no trígono da lateral ventrículos
  • em adultos, geralmente, o quarto ventrículo (i.e. em frente ao anaplásico)
  • com mais clareza e de forma homogénea o reforço
  • falta adjacentes do parênquima edema
  • NB plexo coroide carcinoma pode ser heterogêneo e invadir o cérebro
• plexo coroide metástase
  • pode aparecer semelhante
  • indivíduos mais velhos, geralmente com uma história de doença maligna
• glioblastoma
  • difícil de distinguir de intraparenchymal supratentorial anaplásico
  • normalmente os pacientes idosos
  • epicentro geralmente na matéria branca
• central neurocytoma
  • geralmente surge de/em contacto com o septo pelucidum

menos realce vívido

teratóide atípico / tumor rhabdóide