Resumo

plano de Fundo: Um pulmonar endometriose é uma das relativamente raras formas de extragenital endometriose e em conformidade com o seu clínico-patológicas sintomas é considerada nos termos do “torácica, endometriose, síndrome”, i.e. quando o funcionamento endométrio é encontrado na pleura, do diafragma, viae respiratoriae ou parênquima pulmonar em si.objectivos: foram observados 42 casos desta doença. A idade dos doentes variou entre 16 e 61 anos, sendo a média de 40, 5 ± 0, 4 anos.resultados: na maioria dos casos a endometriose afectou o diafragma e foi acompanhada por um pneumotórax com o complexo de sintomas correspondente, enquanto os focos pulmonares ocorreram mais raros, sendo assintomático ou fingindo alguma patologia cirúrgica e outra. A cirurgia e o estudo histológico foram cruciais na verificação do diagnóstico. Receptores de progesterona e estrogénio e produção de Ki-67 foram detectados imuno-histocemicamente no tecido endometrióide dos focos pulmonares.conclusão: O uso de métodos histológicos e imuno-histoquímicos abrangentes foi necessário para tornar o diagnóstico final da endometriose pulmonar mais confiável. Tem um grande significado prático sendo um dos pré-requisitos mais importantes para a prescrição de um tratamento adequado.

palavras-Chave

torácica endometriose e síndrome extragenital endometriose, pulmonar endometriose, diafragma lesão, pneumotórax, histológicos de verificação de diagnóstico

Introdução

a Endometriose é o crescimento de tecido semelhante ao endométrio fora da cavidade uterina, que é acompanhada por uma reação inflamatória crônica, levando na maioria dos casos, para o desenvolvimento de uma síndrome de dor e/ou infertilidade. Atualmente, é uma das doenças ginecológicas mais comuns. Esta patologia ocorre em 2-10% das mulheres em idade reprodutiva e quase em 50% das mulheres com infertilidade .uma das formas relativamente raras da endometriose é caracterizada pelo desenvolvimento do tecido endometrial fora do sistema reprodutivo. Os focos extragenitais podem existir independentemente, quer como formações separadas, quer como componentes das lesões concomitantes . Os casos de endometriose extragenital fazem 6-8% do número total de endometriose observada. Entre os órgãos não relacionados com o sistema reprodutivo, há os intestinos, o trato urinário, e os pulmões que são mais freqüentemente afetados .Hart foi o primeiro a diagnosticar postumamente a endometriose pulmonar (PE) em 1912. Ele observou em uma mulher, com 72 anos, numerosos nódulos subpleurais variando do tamanho de uma ervilha ao de uma noz. O exame histológico mostrou adenomiose da origem uterina; um tumor no útero da paciente foi removido 22 anos antes disso .na última década, o número de publicações sobre a endometriose aumentou acentuadamente. O conceito de “síndrome da endometriose torácica” (ses) foi desenvolvido e usado nos casos em que o endométrio funcional é encontrado na pleura, no diafragma, na viae respiratoriae ou no próprio parênquima pulmonar .Channabasavaiah e Joseph apresentaram resultados de uma análise de 110 casos clínicos da endometriose intratorácica histologicamente verificada que foram publicados entre 2001 e 2007. Legras et al. estudaram retrospectivamente 229 casos do pneumotórax em mulheres descritas na literatura especializada escrita em inglês de 2000 a 2011 e afirmam que as E-A sendo diagnosticadas em 54 casos (24 por cento).a questão de como um endométrio funcional entra no peito permanece ainda aberta . Sampson foi o primeiro a sugerir que o endométrio é transferido da cavidade uterina para o abdominal através das trompas de falópio, por meio do chamado “a menstruação retrógrada”, isto é, a descarga de certa quantidade de sangue na cavidade pélvica durante a menstruação. Este tipo de refluxo ocorre em um grande número de mulheres saudáveis . Sampson também hipotetizou a existência da endometriose metastática, ou embólica, que permite especular sobre as rotas hematógenas da propagação da endometriose. Hobbs e Bortnick confirmaram esta hipótese introduzindo experimentalmente a suspensão de endométrio nas veias auriculares dos coelhos, o que resultou no desenvolvimento da EP em 79 por cento dos casos.

As e-a manifestam-se mais frequentemente no pneumotórax recorrente, hemoptise, tosse ou dor torácica, e mais raramente no hemotórax associado ao menstrual . O PE é uma das formas mais raras dos TES. As manifestações clínicas mais importantes das primeiras são tosse, hemoptise e uma sensação de peso no peito (um sintoma de “revestimento de pele pesado”) que ocorrem durante o período menstrual, mas não necessariamente em cada ciclo menstrual.de acordo com a literatura, o pneumotórax associado às E-A é encontrado em aproximadamente 10-24 por cento das mulheres com um pneumotórax espontâneo .

raio-X exame torácico (principalmente HRCT) revela quatro variantes da patologia: opacidades lineares ou reticulares, pequenos nódulos, espaços de ar císticos, septa alveolar espessada. Estes resultados radiológicos, particularmente os associados a hemoptise e dor torácica, são frequentemente considerados como uma evidência de natureza tuberculosa ou neoplásica da lesão pulmonar.uma lesão do diafragma é geralmente detectada por acidente durante uma intervenção cirúrgica devido a pneumotórax. Antes da cirurgia esta patologia é muito raramente detectada devido a uma extensão limitada das lesões e baixa resolução dos métodos radiológicos.quase sem exceção, a doença afeta um centro tendinoso da cúpula diafragma direita e pode aparecer em dois tipos. A primeira toma a forma de implantes endometriosos azuis ou roxos sob a pleura parietal até 5 mm de tamanho. O segundo são defeitos redondos ou rachados no diafragma.a falta de sintomas específicos, de marcadores laboratoriais e padrões radiológicos característicos dificulta o diagnóstico pré-operatório de EP. É geralmente diagnosticada apenas após uma confirmação pelos métodos histológicos, entre eles a imuno-histoquímica, incluindo a expressão de receptores de estrogênio e progesterona .portanto, a intervenção cirúrgica é muitas vezes necessária para fins diagnósticos e terapêuticos. Embora a operação verifique o diagnóstico como uma regra e remova quaisquer lesões heterotópicas do endométrio, este tipo de tratamento permanece incompleto sem uma terapia hormonal supressiva. Visa um bloqueio da ovulação, uma supressão da secreção de estrogênio e supressão do crescimento epitelial no foco endometrioso .

um número relativamente pequeno dos casos de e-a descritos na literatura especializada mundial e a falta do seu quadro clínico patognomónico levaram-nos a resumir a nossa própria experiência no diagnóstico e tratamento desta doença.

métodos

analisamos 42 casos de TES observados em nossos hospitais durante o período de 2004 a 2016. A idade dos doentes variou entre 16 e 61 anos, sendo a média de 40, 5±0, 4 anos.35 doentes foram hospitalizados devido a um pneumotórax espontâneo, 3 com massas tumorais arredondadas, 1 com um quisto e 3 com infiltração no tecido pulmonar. Significativamente, em 41 pacientes o processo patológico foi localizado no pulmão direito.as principais queixas de todos os doentes hospitalizados estão listadas na Tabela 1.Tabela 1. Complaints of patients with the thoracic endometriosis syndrome

Na maioria dos casos, não era uma dor no peito (85,7 por cento); hemoptise foi encontrada com menos freqüência (9,5 por cento). A dispneia foi observada apenas em 31 doentes com pneumotórax; 6 mulheres sofreram de infertilidade. Na anamnese, 5 doentes tiveram mioma uterino, e houve quisto endometrial ovário em 2 doentes.

TCAR do tórax detectado arredondados, sombras nos pulmões (3 casos), infiltra-se com paredes finas cavidades (6 casos), pulmão cisto (1 caso), bolhas de vários diâmetro (6 casos), e uma massa paravertebral região considerada como um neurinoma (1 caso) (Figura 1). Ao mesmo tempo, não foram detectadas alterações no tecido pulmonar em 26 de 42 casos (61, 9% dos doentes).

figura. 1. Varreduras torácicas de doentes com endometriose pulmonar a – infiltração do tecido pulmonar; B –pequenas cavidades; c – nódulos periféricos.

infelizmente, um exame pré-operatório não nos permite sugerir os SES em qualquer caso, já que a expressão CA-125 também não indica a possibilidade. Ao mesmo tempo, uma análise retrospectiva dos dados pós-operatórios sugeriu que existia um pré-requisito essencial para este diagnóstico.os diagnósticos pré-operatórios foram os seguintes: pneumotórax espontâneo primário em 35 casos, tuberculose pulmonar infiltrativa em 3 casos, hemossiderose pulmonar, neurinoma de mediastino, tumor pulmonar e quisto pulmonar – cada um sendo num.a intervenção cirúrgica foi realizada em 37 de 42 doentes. Destas 35 mulheres com pneumotórax, 30 (85,7%) foram operadas. Foi realizada ressecção pulmonar atípica em 27 casos (90% dos pacientes), pleurectomia costal em 28 casos (93,3%) e ressecção do centro do tendão do diafragma em 25 casos (83,3%).

de 7 doentes sem pneumotórax 6 foram submetidos à ressecção pulmonar atípica e 1 à lobectomia.em todos os casos foi realizado um exame histológico do material cirúrgico. As seções de parafina foram manchadas com hematoxilina e eosina, azul Marciano e picrofuchsina por van Gieson. Foi efectuada imuno-histoquímica utilizando anticorpos contra a progesterona e os receptores de estrogénio, bem como anticorpos monoclonais do Ratinho contra Ki-67 e bcl 2 (Dako, Dinamarca).

em dados clínicos e histológicos correlacionados, o SES foi diagnosticado em todos os casos e pode ser subdividido nas seguintes categorias: perfuração da cúpula direita do diafragma com implantes endometriais histologicamente identificados (6 doentes); heterotopias endométricas intrapulmonares na forma de nódulos, infiltrados e quistos (11 doentes); lesões multifocais pulmonares e diafragmas (1 doente). Em 24 casos, observou-se uma perfuração da cúpula direita do diafragma sem endométrio histologicamente identificado (“diafragma poroso”).a avaliação macroscópica dos pulmões removidos detectou quistos com material Castanho Escuro (6 casos). As paredes dos quistos eram espessas, sua superfície interna lisa (5 casos), ou com outgrowths papilares (1 caso). 5 observações restantes revelaram pequenos focos de hemorragia nas áreas subpleurais.o exame microscópico detectou numerosos aglomerados de glândulas endométricas com um estroma citogénico. A estrutura destas glândulas correspondia a várias fases do ciclo menstrual 9 (viz. uma fase de proliferação ou secreção) apresentada em diferentes quantidades. O tipo endometrial de epitélio das glândulas era geralmente pseudostratificado, achatado ou colunar; núcleos celulares estavam localizados em diferentes níveis; o citoplasma continha gotas secretas; aqui e ali alguns sinais de descamação de epitélio foram notados. No lumina alveolar e nos depósitos de hemossiderina de interstício pulmonar foram frequentemente encontrados. O estroma glandular foi representado por células alongadas com núcleos em forma de fuso, em alguns lugares com características de decidualização (Figura 2). Em 5 casos, observou-se uma transformação cística das glândulas juntamente com hemorragias à sua volta. Alguns depósitos de hemossiderina e uma transformação fibroblástica de um estroma citogénico foram evidentes na maioria dos casos.

figura. 2. Endometriose pulmonar. A-islets of endometrial glands proliferation. No lumina alveolar há depósitos de hemossiderina. Hematoxilina e coloração de eosina (X 100); epitélio proliferante B das glândulas com gotas secretas no citoplasma. Estroma com características de decidualização. Hematoxilina e coloração da eosina (X 160).o estudo imuno-histoquímico foi realizado em todos os casos. Revelou a expressão dos receptores de progesterona e estrogénio nas células do epitélio da glândula e do estroma citogénico (Figura 3 A, B), bem como a expressão da oncoproteína bcl-2 no epitélio da glândula e actividade proliferativa moderada (Ki-67) no estroma citogénico (Figura 3 C).

figura. 3. Endometriose pulmonar: expressão a para receptores de progesterona em células epiteliais glandulares (X200); B – idêntico aos receptores de estrogénio (X200); expressão C-Ki-67 no estroma citogénico (X100).

mostrados abaixo são dois exemplos de nossas observações.exemplo 1. Paciente F., 52 anos. O diagnóstico clínico foi um tumor do lóbulo inferior do pulmão direito. Seis anos antes, a extirpação do útero sem apêndices foi realizada por conta do mioma do útero com adenomiose; o paciente sofria de infertilidade. 6 anos após a cirurgia houve queixas sobre dores periódicas no peito, tosse e hemoptise. A radiografia do tórax revelou uma sombra redonda de 4 cm de diâmetro no lóbulo inferior do pulmão direito. A HRCT mostrou uma formação arredondada, 4х3х2, 5 cm de tamanho, heterogeneamente estruturada com contornos bem definidos. O exame não conseguiu verificar o diagnóstico preciso, então a lobectomia inferior direita foi realizada. Macroscopicamente, foi detectada uma formação do tipo” favo mel ” com contornos bem definidos e pequenas cavidades até 0,7 cm cheias de líquido castanho espesso. Havia um denso tecido fibroso homogéneo entre as cavidades. O exame histológico revelou glândulas endometrióides transformadas císticas com um epitélio proliferante nas suas paredes, bem como uma formação de papilas e um estroma citogénico fibroso, juntamente com uma hiperplasia leiomiomatosa em torno de estruturas glandulares (Figura 4).

figura. 4. Endometriose pulmonar com estruturas papilares e hiperplasia leiomiomatosa. Van Gieson staining (X 160).Exemplo 2: doente A., 42 anos. O diagnóstico clínico foi o pneumotórax espontâneo do lado direito. No primeiro dia do ciclo menstrual, apareceu dor na metade direita do peito. Foi acompanhado por uma tosse seca e uma ligeira dispneia. A radiografia torácica revelou um pneumotórax do lado direito com uma atelectase de 50% e uma mudança do mediastino para a esquerda. Após a admissão no hospital, uma toracoscopia de diagnóstico do lado direito foi realizada com uma drenagem da cavidade pleural. O centro do tendão do diafragma mostrou perfurações e implantes endometriais (Figura 5). O tórax não revelou alterações no tecido pulmonar. A videotoracoscopia do lado direito, a ressecção do centro do tendão do diafragma e a pleurectomia costal subtotal foram realizadas. Macroscopicamente, algumas perfurações no centro do tendão e nódulos acastanhados com contornos bem definidos até 0,5 cm foram detectados. Eles foram localizados na superfície do diafragma pleural sem penetrá-lo. O exame histológico mostrou algumas lesões císticas endometriod no fundo fibroso.

figura. 5. Lesões no diafragma reveladas em operação. A-perfurações no centro do tendão do diafragma; B – implantes endometrióides.neste caso, assim como em todos os outros, o início e o desaparecimento dos sintomas clínicos e radiológicos coincidiram com o início e o fim do ciclo menstrual. No entanto, este fato escapou aos physisianos.

Discussão

Como uma prova clara de que as palavras uma vez ditas pelo conhecido russo oncomorphologist Golovin , o extragenital endometriose confirma que cada tecido é historicamente formada estável unidade possuir determinadas propriedades e morfogenética potências, que não desaparecem completamente, mesmo em caso de anormal inter-relações entre um organismo e um tumor. Esta abordagem é extremamente importante para entender a PE como um processo patológico toto coelo.na maioria das nossas observações, a endometriose afectou o diafragma e foi acompanhada pelo pneumotórax com um complexo de sintomas correspondente, enquanto que a heterotopia pulmonar ocorreu mais rara sendo assintomática ou fingindo certas patologias cirúrgicas e outras.vale a pena mencionar que a lesão da metade esquerda do peito foi diagnosticada apenas em um caso (viz. implantes na Cúpula esquerda do diafragma e no pulmão esquerdo), O que confirma o fato de que TES é a patologia do lado direito. Nós sugerimos que a razão desta selectividade é o fato de que a cúpula direita do diafragma junto com o fígado, embora não rigidamente ligado, funciona durante a respiração como um pistão proporcionando um “efeito de sucção”. Supostamente, esta é também a razão pela qual é exatamente o espaço sob a cúpula diafragma direita onde certa quantidade de sangue menstrual pode obter da pélvis. A reabsorção sanguínea é realizada com a participação ativa do aparelho linfático do peritoneu . Os fragmentos endometriais atingem o espaço subpleural através dos vasos linfáticos perfurando o diafragma e permanecem fixos lá na maioria dos casos. A necrose e Lise subsequentes do endométrio podem levar a defeitos de perfuração. Hipoteticamente, é possível que, em casos raros, pequenos fragmentos de endométrio atinjam a veia cava superior através dos vasos linfáticos mediastinos e, em seguida, penetrem nos nós formadores de parênquima pulmonar, ou cistos.

o hipodiagnóstico clínico e morfológico do SES é condicionado não só pela sua raridade, mas também pela falta da análise complexa e abrangente e correlação dos dados anamnésticos, clínicos e histológicos.dada a incidência crescente da endometriose, o pulmonar, entre outros, parece essencial incluir esta doença na gama de diagnósticos diferenciais, particularmente quando estão envolvidas mulheres em idade fértil com a patologia pulmonar pouco clara do lado direito e história ginecológica comprometida. Nestes casos, é aconselhável recrutar ginecologistas para excluir a adenomiose e a endometriose pélvica. No caso de doenças pulmonares recorrentes obscuras é imperativo realizar a ressonância magnética dos pequenos órgãos pélvis.os nossos dados permitem determinar algumas características importantes e fiáveis das ses da seguinte forma:: predominantemente do lado direito de localização da doença, a idade relativamente jovem dos pacientes, a recorrência cíclica da hemoptise e dor ou desconforto no peito, a recorrente clique com o botão direito do lado do pneumotórax, a correlação com o aparecimento e/ou regressão da radiológica sintomas com o início e/ou final do ciclo menstrual, um ou outro dos problemas ginecológicos (viz. infertilidade, dor pélvica, algomenorreia), e cirurgias nos órgãos pélvicos na anamnese.

a cirurgia de diagnóstico requer um uso extensivo de todo o material da operação com o corte de amostras para o exame histológico de todas as áreas pulmonares afetadas, uma vez que as características microscópicas da endometriose em diferentes, mesmo partes vizinhas do pulmão podem variar consideravelmente. Do ponto de vista do diagnóstico, a característica distintiva morfológica essencial do PE é uma combinação dos sinais de estabilidade, progressão ou regressão dentro do mesmo ou nas amostras adjacentes do tecido pulmonar. Para tornar o diagnóstico final das e-a mais fiável, é necessário o uso de métodos histológicos e imuno-histoquímicos abrangentes. O diagnóstico preciso da endometriose é de grande importância prática porque é um pré-requisito para a seleção do tratamento adequado.

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