Epiteliais da membrana basal distrofia (EBMD), também conhecido como Cogans microcístico epiteliais distrofia ou mapa-do ponto de impressões digitais distrofia, é um dos mais comuns segmento anterior condições de um olho-de atendimento médico irá observar na prática clínica. Pacientes com EBMD muitas vezes apresentam erosão da córnea crónica grave recorrente (RCE), brilho e fotofobia; no entanto, alguns pacientes com EBMD podem parecer totalmente assintomáticos.

EBMD afeta quase 42% dos indivíduos em todos os grupos etários, e até 76% dos indivíduos em todo o mundo que têm mais de 50,1 até 33% dos pacientes com EBMD experimentam RCE grave durante sua vida.2,3 em um esforço para fornecer informações sobre como gerir eficazmente esta doença, vamos rever as causas, sintomas e opções de tratamento do EBMD.

EBMD

Os sinais clínicos da epiteliais da membrana basal distrofia normalmente incluem um bilaterais apresentação de epiteliais microcysts e girando de defeitos superficiais, tais como a córnea cristas e opacidades.

Este doente com uma membrana epitelial na cave distrofia (EBMD) demonstra linhas de mapa. Os mapas são áreas demarcadas com centros brancos e nebulosos.

EBMD não é considerado uma condição hereditária,mas há vários relatos de famílias que demonstram um padrão hereditário autossômico dominante. Num estudo, os investigadores foram capazes de identificar duas mutações pontuais diferentes nos genes associados a outras distrofias da córnea.4

EBMD is associated with a faulty basement membrane, which is thickened, multilaminar or redundant, and misdirected into the epitélio. As células epiteliais basais fabricam redundâncias não convencionais ou projeções tipo dedo que se projetam a partir de uma membrana basal anormalmente espessada.5

Diagnóstico

às Vezes, um diagnóstico de EBMD pode ser feita com um bom histórico do paciente. Olho seco é um sintoma comum de EBMD, e os pacientes podem relatar visão flutuante, irritabilidade ou fotofobia. Nos casos associados à RCE, os doentes podem sentir uma dor aguda ao acordarem.

Recorrentes erosão corneal em um EBMD paciente.

em outros casos, o diagnóstico pode ser feito com queratometria, uma vez que os miros aparecerão irregulares. Além disso, um exame de lâmpada de fenda pode revelar a presença de microcistos, que são células epiteliais presas em detritos intercelulares na formação redundante membrana de Porão. Estes microcistos podem ser melhor observados com coloração fluoresceína, e muitas vezes aparecem como áreas de coloração inversa ou negativa. Além disso, a imagem da córnea é valiosa no diagnóstico de EBMD. Um exame da lâmpada de fenda deve revelar as projecções clássicas de identificação e as formações redundantes de membrana no porão.

Uma descoberta interessante: Quase 90% das RCE casos, especialmente aqueles associados com EBMD, ocorrem no terço inferior da córnea.3,6 então, examine cuidadosamente a região inferior da córnea para avarias e manchas em pacientes com EBMD.

Tratamento

No mínimo casos assintomáticos, a lubrificação com lágrimas artificiais e/ou punctal velas pode ser necessária para evitar irritação. Em casos moderados, recomenda-se uma gota ou pomada hipertónica. Uma nova opção de tratamento é a FreshKote (Focus Laboratories), que parece ser eficaz para pacientes com EBMD com ou sem RCE associada. As gotas de FreshKote estão disponíveis apenas mediante receita médica. As gotas funcionam em uma base de pressão oncótica, que é semelhante às gotas hipertônicas, sem adicionar mais hipertonicidade sobre a instilação. Uma pomada de sódio aplicada à noite, como o Muro 128 5% (Bausch Lomb), pode também beneficiar estes doentes.

Em casos mais avançados do RCE associados com EBMD, esteróides, tais como loteprednol, ciclosporina ou oral de baixa dose de doxiciclina, tais como Alodox (20mg doxycycline hyclate, OCuSOFT), devem ser considerados.Estudos anteriores demonstraram que os corticosteróides e a doxiciclina oral são tratamentos muito eficazes para a RCE.O mecanismo de acção ocorre através da supressão da matriz enzimática metaloproteinase-9 (MMP-9), que é amplamente responsável pela erosão da córnea.

doentes tratados com uma combinação destes medicamentos demonstraram resolução rápida e não sofreram recidivas de erosão da córnea.Se a RCE em doentes com EBMD for resistente à terapêutica tópica ou oral, recomenda-se a cirurgia, tais como keratectomia superficial ou keratectomia fototerapêutica (PTK).Verificou-se que o polimento em diamantes da camada Bowmans e PTK eram tratamentos muito eficazes, particularmente para doentes com EBMD que experimentam RCE recalcitrante.10

num estudo de doentes com erosão recalcitrante crónica recorrente da córnea, 86% experimentaram uma resolução bem sucedida com queratectomia fototrerapêutica após 12 meses.A investigação demonstrou que os doentes com EBMD não devem ser considerados candidatos a LASIK. Em vez disso, os doentes com EBMD devem ser submetidos a PRK ou LASEK.12

doentes com EBMD, ou mesmo EBMD sub-clínica, podem sofrer graves lavagens epiteliais da córnea e complicações múltiplas durante um procedimento LASIK.Num desses estudos, 100% dos doentes com lavoura epitelial foram diagnosticados com EBMD antes ou depois de LASIK. As complicações relacionadas incluíram uma elevada prevalência de crescimento epitelial (73%), queratite lamelar difusa (55%), microfilmes de flap (18%) e fusão de flap (36%).14

distrofia da membrana basilar epitelial é uma das condições mais comuns diagnosticadas por profissionais de cuidados oculares. Temos agora uma melhor compreensão das causas e sintomas do EBMD.

mais importante, nova pesquisa está descobrindo métodos modernos de diagnóstico e opções de tratamento para ajudar nossos pacientes a combater uma condição grave que pode progredir rapidamente e causar graves complicações oculares.

Dr. Karpecki é consultor de Allergan, Bausch Lomb e OCuSOFT. Ele não tem interesse financeiro em nenhum dos produtos mencionados.

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