wysypka polekowa z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi (zespół DRESS’ A), znany również jako zespół nadwrażliwości indukowanej lekami, jest niezbyt częstą ciężką ogólnoustrojową reakcją nadwrażliwości. Szacuje się, że występuje w 1 na 1000 do 10 000 ekspozycji na lek.1 może wpływać na pacjentów w każdym wieku i zwykle prezentuje 2 do 6 tygodni po ekspozycji na leki winowajcy. Klasycznie zespół DRESS prezentuje się z często rozpowszechnioną wysypką, obrzękiem twarzy, objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, limfadenopatia i dowody zajęcia narządów trzewnych. Eozynofilia we krwi obwodowej jest często, ale nie powszechnie obserwowana.1,2

nawet przy odpowiednim leczeniu, wskaźnik śmiertelności zespołu DRESS na całym świecie wynosi około 10% 2 lub więcej, w zależności od stopnia i rodzaju zaangażowania innych narządów (np. serca).3 Poza ostrymi objawami zespołu DRESS, stan ten jest wyjątkowy, ponieważ u niektórych pacjentów pojawiają się późne następstwa, takie jak zapalenie mięśnia sercowego lub warunki autoimmunologiczne nawet lata po początkowej erupcji skórnej.4 dlatego też ocena podłużna jest kluczowym elementem zarządzania.

przedstawione tutaj mity i perły kliniczne podkreślają niektóre z powszechnie przyjętych założeń dotyczących zespołu DRESS, starając się rozjaśnić subtelności leczenia pacjentów z tym schorzeniem(tabela).

: Zespół DRESS można zdiagnozować tylko wtedy, gdy kryteria kliniczne spełniają jeden z ustalonych systemów punktacji.

pacjenci z zespołem DRESS mogą mieć niejednorodne objawy. W rezultacie u pacjentów może rozwinąć się nadwrażliwość na lek z zachowaniem biologicznym i historią naturalną zgodną z zespołem DRESS, która nie spełnia opublikowanych kryteriów diagnostycznych.5 zespół może również ujawnić swoje objawy składowe stopniowo, opóźniając diagnozę. Terminy mini-DRESS I Spódnica syndrome zostały wykorzystane do opisania wykwitów leków, które wyraźnie mają objawy ogólnoustrojowe i bardziej złożone i szkodliwe zachowanie biologiczne niż prosty lek exanthema, ale nie spełniają kryteriów zespołu DRESS. Ostatecznie ważne jest, aby pamiętać, że w praktyce klinicznej zespół DRESS istnieje w spektrum nasilenia, a diagnoza pozostaje kliniczna.

Perła: najczęściej występującym organem w zespole DRESS jest wątroba.

zajęcie wątroby jest najczęstszym narządem trzewnym biorącym udział w zespole DRESS i szacuje się, że występuje w około 45,0% do 86,1% przypadków.Jeśli u pacjenta wystąpi charakterystyczna wysypka, eozynofilia we krwi obwodowej i objawy uszkodzenia wątroby, zespół DRESS musi zostać włączony do rozpoznania różnicowego.

zapalenie wątroby występujące w zespole DRESS może być wątrobowokomórkowe, cholestatyczne lub mieszane.6,7 seria przypadków różni się w zależności od tego, czy zapalenie aminotransferaz zespołu DRESS jest bardziej wątrobowo-komórkowe8, czy cholestatyczne.7 zaburzenia czynności wątroby w zespole DRESS często trwa dłużej niż w innych ciężkich skórnych działań niepożądanych leku, a pacjenci mogą poprawić się w dowolnym miejscu od kilku dni w łagodniejszych przypadkach do miesięcy, aby osiągnąć ustąpienie nieprawidłowości.Uważa się, że najistotniejszą przyczyną śmiertelności jest ciężkie zajęcie wątroby.9