dystrofia nabłonkowa (EBMD), znana również jako dystrofia nabłonkowa Cogans microcystic epithelial dystrophy lub dystrofia map-dot-fingerprint, jest jednym z najczęstszych stanów przedniego odcinka, które lekarz okulista będzie obserwował w praktyce klinicznej. U pacjentów z EBMD często występują ciężkie przewlekłe nawracające nadżerki rogówki (RCE), olśnienie i światłowstręt; jednak niektórzy pacjenci z EBMD mogą wydawać się całkowicie bezobjawowe.

EBMD dotyka prawie 42% osób we wszystkich grupach wiekowych i aż 76% osób na całym świecie, które są w wieku powyżej 50,1 do 33% pacjentów z EBMD doświadczają ciężkiego RCE w ciągu ich życia.2,3 w celu dostarczenia informacji na temat tego, jak skutecznie zarządzać tą chorobą, dokonamy przeglądu przyczyn, objawów i możliwości leczenia EBMD.

EBMD

objawy kliniczne dystrofii błony podstawnej nabłonka zazwyczaj obejmują obustronną prezentację mikrokrystalicznych nabłonków i wirujących wad powierzchniowych, takich jak grzbiety rogówki i zmętnienia.

ten pacjent z dystrofią błony nabłonkowej (EBMD) wykazuje linie map. Mapy są Ostro wytyczonymi obszarami z zamglonymi, białymi centrami.

EBMD nie jest uważany za chorobę dziedziczną, ale istnieje kilka doniesień o rodzinach, które wykazują autosomalny dominujący wzorzec dziedziczenia. W jednym z badań naukowcy byli w stanie zidentyfikować dwie różne mutacje punktowe w genach związanych z innymi dystrofami rogówki.4

EBMD jest związany z wadliwą błoną podstawną, która jest zagęszczona, wielowarstwowa lub zbędna i błędnie kierowana do nabłonka. Podstawowe komórki nabłonkowe wytwarzają niekonwencjonalne redundancje lub palcowe projekcje, które wystają z nieprawidłowo zagęszczonej błony podstawnej.5

diagnoza

czasami można postawić diagnozę EBMD z właściwą historią pacjenta. Suchość oka jest częstym objawem EBMD, a pacjenci mogą zgłaszać wahania widzenia, ziarnistość lub światłowstręt. W przypadkach związanych z RCE, pacjenci mogą odczuwać ostry ból po przebudzeniu.

nawracająca nadżerka rogówki u pacjenta z EBMD.

w innych przypadkach diagnozę można postawić za pomocą keratometrii, ponieważ Miry będą wyglądać nieregularnie. Również, badanie lampy szczelinowej może ujawnić obecność mikrokrystali, które są komórki nabłonkowe uwięzione w międzykomórkowych szczątków w redundantnej formacji błony podstawnej. Te mikrokrystaliki mogą być obserwowane najlepiej z fluoresceiny barwienia, i często pojawiają się jako obszary odwrotne lub negatywne barwienie. Ponadto obrazowanie rogówki jest cenne w diagnostyce EBMD. Badanie lampy szczelinowej powinno ujawnić Klasyczne projekcje identyfikujące i nadmiarowe formacje membran piwnicznych.

interesujące odkrycie: prawie 90% przypadków RCE, zwłaszcza tych związanych z EBMD, występuje w dolnej trzeciej części rogówki.3,6 tak więc dokładnie zbadaj dolny obszar rogówki pod kątem rozpadu i barwienia u pacjentów z EBMD.

leczenie

w lekko bezobjawowych przypadkach może być uzasadnione smarowanie sztucznymi łzami i/lub zatyczkami punktowymi, aby zapobiec podrażnieniom. W umiarkowanych przypadkach zaleca się kroplę hipertoniczną lub maść. Jedną z nowych opcji leczenia jest FreshKote (Focus Laboratories), który wydaje się być skuteczny dla pacjentów z EBMD lub bez związanego RCE. Krople FreshKote są dostępne tylko na receptę. Krople działają na podstawie ciśnienia onkotycznego, który jest podobny do kropli hipertonicznych, bez dodawania dalszej hipertoniczności po zakropleniu. Maść sodowa stosowana w nocy, taka jak Muro 128 5% (Bausch & Lomb), również może być korzystna dla tych pacjentów.

w bardziej zaawansowanych przypadkach RCE związanych z EBMD należy rozważyć sterydy, takie jak loteprednol, cyklosporyna lub doustna doksycyklina w niskiej dawce, taka jak Alodox (20 mg doxycycline hyclate, OCuSOFT).7 wcześniejsze badania wykazały, że kortykosteroidy i doustna doksycyklina są bardzo skutecznymi metodami leczenia RCE.8 mechanizm działania zachodzi poprzez supresję matrycy enzymatycznej metaloproteinazy-9 (MMP-9), która jest szeroko odpowiedzialna za katalizowanie erozji rogówki.

pacjenci leczeni kombinacją tych leków wykazywali szybkie ustępowanie i nie doświadczali nawrotów nadżerki rogówki.8 Jeśli RCE u pacjentów z EBMD jest oporny na leczenie miejscowe lub doustne, zaleca się zabieg chirurgiczny, taki jak powierzchowna keratektomia lub fototerapeutyczna KERATEKTOMIA (PTK).9 zarówno polerowanie zadziorów diamentowych warstwy Bowmansa, jak i PTK okazało się bardzo skutecznymi zabiegami, szczególnie dla pacjentów z EBMD, którzy doświadczają opornego RCE.10

w jednym badaniu z udziałem pacjentów z przewlekłą nawrotową nadżerką rogówki, u 86% pacjentów po 12 miesiącach fototerapeutycznej keratektomii wystąpiła udana resekcja.Badania wykazały, że pacjentów z EBMD nie należy uznawać za kandydatów do LASIK. Zamiast tego pacjenci z EBMD powinni poddać się PRK lub LASEK.12

pacjenci z EBMD, a nawet subklinicznym EBMD, mogą doświadczać ciężkiego złuszczania się nabłonka rogówki i wielu powikłań podczas zabiegu LASIK.13 w jednym z takich badań u 100% pacjentów z bruzdą nabłonkową zdiagnozowano EBMD przed lub po LASIK. Podobne powikłania obejmowały wysoką częstość występowania wrastania nabłonka (73%), rozproszonego blaszkowego zapalenia rogówki (55%), mikrofolorowania płatów (18%) i topnienia płatów (36%).14

dystrofia błony śluzowej nabłonka jest jednym z najczęstszych schorzeń diagnozowanych przez lekarzy okulistów. Mamy teraz lepsze zrozumienie przyczyn i objawów EBMD.

co najważniejsze, nowe badania odkrywają nowoczesne metody diagnostyczne i możliwości leczenia, aby pomóc naszym pacjentom w walce z poważną chorobą, która może szybko się rozwijać i powodować poważne powikłania oczne.

Dr. Karpecki jest konsultantem firmy Allergan, Bausch & Lomb i OCuSOFT. Nie ma interesu finansowego w żadnym z wymienionych produktów.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ i in. Występowanie zmian map-dot-fingerprint w rogówce. Br J Ophthalmol 1981 Jun; 65(6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. nawracająca erozja rogówki, dystrofia nabłonka mikrocystycznego, konfiguracje map i linie odcisków palców w rogówce. Can J Ophthalmol 1986 Oct;21(6):246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. nawracające nadżerki rogówki: epidemiologia i leczenie. Cornea 2000 Nov;19(6):767-71.

4. Boutboul S, Black GC, Moore JE, et al. W podgrupie pacjentów z dystrofią rogówki z nabłonkową błoną podstawną występują mutacje w tgfbi / BIGH3. Hum Mutat 2006 Jun; 27 (6): 533-7.

5. Labb a, Nicola RD, Dupas B, et al. Dystrofia błony podstawnej nabłonka: ocena za pomocą modułu rogówki ROSTOCKIEJ HRT II. Okulistyka 2006 Aug;113(8):1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. Historia naturalna i postępowanie w nawracającej erozji rogówki: prospektywne badanie randomizowane. Oko 1994;8 (Pt 1): 35-40.

7. Sobrin L, Liu z, Monroy DC, et al. Regulacja aktywności MMP-9 w ludzkim płynie łzowym i hodowli nabłonka rogówki. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 Jun; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Leczenie opornych nawracających nadżerek rogówki inhibitorami metaloproteinazy matrycowej-9, doksycykliny i kortykosteroidów. Am J Ophthalmol 2001 Jul;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et al. Wyniki oczyszczenia nabłonka dla dystrofii przedniej błony podstawnej. Am J Ophthalmol 2007 Aug;144(2):288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et al. PTK a zadziory diamentowe błony Bowmansa w leczeniu nawracających nadżerek rogówki związanych z dystrofią przedniej błony podstawnej. Okulistyka 2002 Apr;109(4):674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Ciężkie złuszczanie nabłonka rogówki podczas LASIK jako oznaka cichej dystrofii błony podstawnej nabłonka. J Cataract Refract Surg 2005 Oct;31(10) 1932-7.