wyściółczaki stanowią stosunkowo szeroką grupę guzów glejowych, najczęściej wynikających z wyściełania komór mózgu lub kanału centralnego rdzenia kręgowego. Stanowią one ~5% wszystkich nowotworów neuroepitelialnych, ~10% wszystkich guzów mózgu u dzieci i do 33% guzów mózgu występujących u osób poniżej 3 roku życia.

wyściółczaki mogą wystąpić w dowolnym miejscu w obrębie neuraxis, ale dystrybucja nie jest nawet, z tylną fossa jest najczęściej, a następnie supratentorium i wreszcie rdzeń kręgowy. Rozkład ten koreluje z odmiennymi molekularnie guzami, które z kolei mają inną epidemiologię i rokowanie 11,13:

• tylna fossa: 60%
  • podgrupy molekularne: tylna Fossa A i tylna Fossa B
• nadżerka nadżerka: 30%
  • podgrupy molekularne: fuzja RELA i fuzja YAP1
• rdzeń kręgowy przewód/kanał: 10%
  • wyściółczak rdzenia kręgowego: omawiany osobno
  • wyściółczak myksopapilarny: omawiany osobno

pozostała część tego artykułu dotyczy wyściółaków wewnątrzczaszkowych.

Epidemiologia

chociaż nie ma ogólnego uznania upodobania do płci, gdy wszystkie wyściółczaki są traktowane jako grupa 3, każda podgrupa ma inne upodobania do płci i wieku 13.

ponownie, jeśli traktowane jako grupa, wyściółczaki mogą wystąpić w każdym wieku, guzy tylnej fossa mają tendencję do przedstawienia częściej w pediatrycznej grupy wiekowej (średni wiek w diagnozie jest 6 lat), z mniejszym drugim szczytem dla guzów nadżerkowych około 3 dekady 7.

epidemiologia molekularna

każda podgrupa molekularna ma inny profil epidemiologiczny 13:

prezentacja kliniczna

Prezentacja kliniczna może się różnić w zależności od lokalizacji. Wstępna prezentacja z objawami podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest powszechna, szczególnie w przypadku guzów w czwartej komorze. 7. Nadżerka może również występować z drgawkami lub ogniskowymi deficytami neurologicznymi 2,5.

w rzadkim scenariuszu krwotoku prezentacja będzie hiper-ostra.

skojarzenia

• nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF2)

patologia

wyściółczaki są guzami glejowymi z różnicowaniem wyściółczaka, które mają tendencję do powstawania w obrębie lub przylegających do układu komorowego mózgu lub kanału centralnego rdzenia kręgowego 7,11. Chociaż przez wiele lat wyściółczaki uważano za nowotwory wynikające z dediferencjowanych wyściółczaków, obecnie wydaje się dość pewne, że w rzeczywistości powstają one z promieniowych glejowych komórek macierzystych 9-11.

wygląd makroskopowy

makroskopowo, wyściółczaki wydają się być dobrze zdefiniowane lobulated szary lub tan kolorowe miękkie i liściopodobne guzy, które są umiarkowanie komórkowe. Mogą mieć obszary ogniskowe zwapnienia.

wygląd Mikroskopowy

mikroskopowo guzy te charakteryzują się dobrze zróżnicowanymi komórkami. Charakterystyczne cechy obejmują rozety wyściółkowe, które są rzadkie, ale patognomoniczne i okołonaczyniowe pseudorosettes, które są znacznie bardziej powszechne i widoczne w większości wyściółek 8,11.

dystroficzne zwapnienie, krwotok, zwyrodnienie śluzówki, a nawet rzadko metaplazja (kości lub chrząstki) są czasami spotykane 11.

Immunohistochemia

wiele markerów immunohistochemicznych jest przydatnych, w tym 11,12:

• glejowe białko kwasu włóknistego (GFAP)
  • prawie zawsze dodatnie w procesie cytoplazmatycznym wokół okołonaczyniowych pseudorosetek
  • zmienna w innym miejscu
• antygen błonowy nabłonkowy (EMA)
  • dodatni w powierzchni luminalnej rozet wyściółkowych
  • dodatnia wewnątrzjądrowa struktura wewnątrzjądrowa (intracytoplasmic mikrorosette)
• S100: dodatni
• vimentin: dodatni
• : negatywna

Klasyfikacja

wyściółczaki są guzami II stopnia WHO, z bardziej agresywnymi histologicznie guzami oznaczonymi WHO III (wyściółczakiem anaplastycznym), chociaż wiarygodność cech histologicznych w klasyfikacji tych guzów i znaczenie prognostyczne jest nieco kontrowersyjna, a ostatnio nastąpiła zmiana w kierunku markerów molekularnych w celu podziału wyściółczaków 11.

w aktualnej (2016 aktualizacja) klasyfikacji WHO guzów OUN następujące podmioty są akceptowane jako należące do rodziny nowotworów wyściółczaka 11:

• WHO I stopień
  • субэпендимома (omówione oddzielnie)
  • миксопапиллярная wyściółczakiem (omówione oddzielnie)
• WHO II stopień
  • wyściółczakiem – 9391/3
    • папиллярная wyściółczakiem прозрачноклеточная wyściółczakiem таницитарная wyściółczakiem Pozytywny wynik fuzji RELA (nowy obiekt w aktualizacji 2016 roku)
      
• WHO III stopnia
  • gwiaździaka wyściółczakiem

Uwaga: aktualizacja 2016 do klasyfikacji WHO guzów OUN usunęła wariant komórkowego wyściółczaka, ponieważ uważano, że zbyt blisko pokrywa się z standardowym wyściółczakiem 11.

Klasyfikacja podgrup molekularnych

coraz częściej, podobnie jak w przypadku wielu innych nowotworów, klasyfikacja molekularna okazuje się ważniejsza niż klasyfikacja histologiczna w przewidywaniu odpowiedzi na leczenie i rokowania. Wyściółki śródczaszkowe można podzielić na cztery główne grupy, które w dużej mierze korelują z lokalizacją 13:

• infratentorial
  • tylna Fossa a: H3 K27 trimetylacja
  • tylna Fossa B
• supratentorial
  • rela fusion (omówione osobno)
  • yap1 fusion

cechy radiograficzne

większość śródczaszkowych wyściółczaków (60%) znajduje się w tylnej fossie (infratentorial), Zwykle wynikający z bocznego wgłębienia czwartej komory (podgrupa molekularna: tylna Fossa a) i dolnej linii środkowej czwartej komory w pobliżu OBEX (podgrupa molekularna: tylna fossa B) 5-7,13.

reszta (40%) znajduje się nadpotencjalnie, a do połowy z nich są wewnątrzporodowe 7.

wyściółczaki tylnego dołu są skłonne do rozciągania się przez otwór Luschka i Magendie, stąd termin plastikowy wyściółczaka. Jest to cecha charakterystyczna i można ją zaobserwować zarówno na tomografii komputerowej, jak i MRI.

wyściółczaki są zazwyczaj niejednorodne masy z obszarów martwicy, zwapnienia, zmian torbielowych i krwotoku często postrzegane. Powoduje to niejednorodny wygląd na wszystkich modalnościach.

zmiany Wewnątrzparcześniowe (Zwykle supratentorialne) są na ogół duże i zmienne w wyglądzie, od całkowicie stałych, zwiększających masy do torbieli z guzkiem muralowym lub bardziej niejednorodnych MAS 7. Uważa się, że powstają w wyniku uwięzienia resztek embrionalnych tkanki wyściółki w rozwijającym się miąższu mózgowym 5.

CT

• zgrubne zwapnienie jest powszechne (50%)
• obszary torbielowate (50%)
• stały składnik iso – do hipodensu
• wzmocnienie heterogeniczne
• zmienny krwotok

MRI

• T1
  • stałe części wyściółczaka zwykle są
• T2
  • hiperintensja do istoty białej
  • bardziej wiarygodna w różnicowaniu marginesów guza niż obrazy bez kontrastu ważone T1 (ale mniej wiarygodna niż kontrast wzmocniony T1)
• T2* (np. SWI)
  • kieszenie kwitnienia od krwotok lub zwapnienia
• T1 C+ (Gd)
  • wzmocnienie jest obecny, ale niejednolite
  • wzmocnienie gadolin przydatne do różnicowania guza od sąsiedniego вазогенного obrzęku i normalnej miąższu mózgu
• DWI/ADC
  • ograniczona dyfuzja może wystąpić w stałych elementach, szczególnie w anaplastic rak.
  • dyfuzję należy interpretować z ostrożnością w masach z dużym krwawieniem lub kal ’ cifikaciej
• MRS
  • Wysokość szczytu choliny w zależności od клеточности guz
  • redukcja szczytowa NAA
  • podwyższony stosunek Cho/Cr
  • wzrost stężenia lipidów i mleczanów w przypadku wystąpienia degeneracji

chociaż jest to rzadkie w porównaniu z guzami takimi jak rdzeniaki, konieczne jest dokładne zbadanie całej neuraxis w celu oceny obecności wysiewu CSF.

leczenie i rokowanie

można próbować całkowitej lub częściowej resekcji +/- napromieniowania.

rokowanie jest jednak stosunkowo słabe, co wynika głównie z guzów występujących w trudnych chirurgicznie miejscach, co utrudnia całkowitą resekcję.

słabe czynniki prognostyczne obejmują lokalizację czwartej komory, wariant anaplastyczny i niekompletną resekcję. Jako takie, dzieci mają gorsze rokowanie (zarówno lokalizacja czwartej komory, jak i wariant anaplastyczny są bardziej powszechne u dzieci). Ogólnie, 5-letni wskaźnik przeżycia u dzieci waha się od 50 do 75% 7.

po wystąpieniu nawrotu rokowanie jest bardzo słabe, a śmiertelność wynosi 90% 7.

rzadko mogą wystąpić przerzuty doewnątrzoponowe, możliwe miejsca to węzły chłonne, śródpiersie, płuca, opłucna, mięsień przeponowy, zaotrzewnowa, wątroba i kość 14.

rokowanie podgrupy molekularnej

podgrupa molekularna ma znaczący wpływ na rokowanie 13:

• infratentorial
  • tylna Fossa a: słaba
  • tylna Fossa B: dobra
• supratentorial
  • rela Fusion: słaba
  • Yap1 Fusion: dobra

diagnostyka różnicowa

ogólne rozważania różnicowe obrazowania obejmują:

• medulloblastoma
  • podobna Demografia, zwłaszcza jeśli wokół 4 komory
  • powstaje z robaków
  • mniej „plastikowych”, nie ma tendencji do rozciągania się przez foraminę
  • wzmocnienie bardziej jednorodne
  • zwapnienie mniej powszechne
• subependymoma
  • występuje zwykle u osób starszych
  • wzmocnienie
• brodawczak splotu naczyniówkowego
  • u dzieci zwykle w trygonie komór bocznych
  • u dorosłych zwykle w czwartej komorze (tj. rak splotu naczyniówkowego może być niejednorodny i atakować mózg
• przerzuty splotu naczyniówkowego
  • mogą pojawić się podobne
  • starsze osoby, zwykle z chorobą nowotworową w wywiadzie
• glejak
  • trudny do odróżnienia od śródrocznego nadżerkowego wyściółczaka
  • Zwykle starsi pacjenci
  • epicentrum zwykle w istocie białej
• nerwiak centralny
  • zwykle powstaje od / w kontakcie z przegrodą przezroczystą
  • mniej jasne wzmocnienie
• nietypowy guz teratoidalny / rabdoidowy