Streszczenie

łuszczyca rubra pilaris jest zapalnym zaburzeniem dermatologicznym o nieznanej przyczynie i często mylonym z łuszczycą. Charakteryzuje się hiperkeratotycznymi grudkami pęcherzyków, łuszczącymi się płytkami rumieniowymi, keratodermą palmoplantar i progresją do uogólnionej erytrodermy. Tutaj informujemy o przypadku 68-letniego mężczyzny z pityriasis rubra pilaris, który został skutecznie leczony ixekizumabem, inhibitorem interleukiny-17a.

© 2018 Autor (ów). Opublikowany przez S. Karger AG, Basel

wprowadzenie

Pityriasis rubra pilaris (PRP) jest rzadką, przewlekłą, zapalną skórą z erytrodermą i hiperkeratozą palmoplantar . Główną kliniczną diagnozą różnicową jest łuszczyca. Jednakże, w swojej najbardziej rozpowszechnionej postaci, typ 1, PRP jest zazwyczaj samoograniczona i rozwiązuje się w ciągu 3 lat w 80% wszystkich przypadków. Biorąc pod uwagę jego niejasną etiologię, obecnie stosuje się kilka terapii systemowych, takich jak retinoidy, metotreksat, kwas fumarowy , cyklosporyna A i fototerapia (psoralen plus ultrafiolet a, wąskopasmowy UVB). Jednak żaden z nich nie okazał się skuteczny w randomizowanych kontrolowanych badaniach. Pomimo „klasycznych” terapii istnieją indywidualne doniesienia o skuteczności leków biologicznych (np. infliksymabu, adalimumabu, efalizumabu, ustekinumabu lub secukinumabu) u pacjentów z PRP .

opis przypadku

68-letni mężczyzna z łagodną łuszczycą w wywiadzie przedstawiony jako ambulatoryjny z „łuszczącą się wysypką” na całym ciele. Choroby współistniejące obejmowały chorobę niedokrwienną serca, gastropatię nadciśnieniową, marskość wątroby i hipercholesterolemię.

badanie dermatologiczne wykazało uogólnioną, częściowo zbiegającą się, gruboziarnistą łuskę na tułowiu, z intensywnie rumieniowatymi łuszczącymi się blaszkami na kończynach i zajęciem dłoni (rys. 1a, c). Paznokcie jego palców u rąk i nóg wykazywały oznaki kropli oleju i doły. Pomiędzy rozległymi zakażonymi obszarami skóry zaobserwowaliśmy liczne obszary niezakażonej skóry – tzw.” nappes claires ” (rys. 1c). Badania laboratoryjne przebiegały w normie pomimo łagodnie podwyższonych parametrów zapalnych.

pacjent rozpoczął leczenie miejscowo sterydami w połączeniu z fototerapią UVB (311 nm). Jednak suberytrodermia szybko pogorszyła się, wymagając dalszego leczenia szpitalnego. Rozpoznanie różnicowe obejmowało zaostrzenie łuszczycy, atopowego zapalenia skóry lub łupież rubra pilaris.

analizy histologiczne biopsji skóry wykazały zmiany ortokeratozy i parakeratozy w kierunku pionowym i poziomym (znak szachownicy) bez wewnątrzkornealnej akumulacji granulocytów obojętnochłonnych (Fig. 1d). Wraz z obrazem klinicznym zdiagnozowaliśmy PRP typu 1.

pomimo intensywnego miejscowego leczenia kortykosteroidami i retinoidami układowymi (25 mg acitretyny raz na dobę), nie uzyskano zadowalającej remisji. Skóra palmoplant uległa dalszemu pogorszeniu wraz z tworzeniem się rhagades. Na koniec zdecydowaliśmy się na stosowanie poza etykietą ixekizumabu, inhibitora interleukiny-17a. Już 2 tygodnie po pierwszym wstrzyknięciu nastąpiła wyraźna poprawa wyglądu skóry; a 4 tygodnie później skóra całkowicie oczyściła się z rumienia i złuszczania (ryc. 1B).

dyskusja

terapia PRP jest głównie empiryczna i opiera się na małych seriach przypadków i opisach przypadków jako wyniku małej częstości występowania i nieznanej patogenezy PRP . W ostatnim raporcie, Feldmeyer et al. charakteryzował profil ekspresji różnych cytokin w biopsjach skórnych zmian PRP. Zgodnie z klinicznym podobieństwem PRP z łuszczycą, autorzy znaleźli pomocniczy profil limfocytów T 17 (Th17) i Th1 w analizach ekspresji mRNA. Co ciekawe, poprawę kliniczną porównywano ze zmniejszeniem ilości uszkodzonych cytokin Th17 podczas skutecznego leczenia ustekinumabem przeciw IL-12/IL-23 . Dane te podkreślają oś IL-23 / IL-17 w patogenezie PRP i służą jako uzasadnienie blokowania IL-17 u pacjentów z PRP. Jednak pomimo klinicznych i histopatologicznych podobieństw PRP i łuszczycy, pewne różnice są dobrze obecne. W przeciwieństwie do łuszczycy skóry, zmiany PRP obfitują w neutrofile. Ponadto obraz kliniczny i przebieg choroby często różnią się między PRP a łuszczycą .

w naszym przypadku zgłaszamy skuteczne leczenie PRP inhibitorem interleukiny-17a, a mianowicie ixekuzumabem. Już 2 tygodnie po pierwszym wstrzyknięciu skóra naszego pacjenta znacznie się poprawiła, a większość blaszek zniknęła.

Iksekizumab wiąże się z interleukiną-17A i tym samym hamuje proliferację i aktywację keratynocytów. Ponadto, produkcja innych cytokin i prostaglandyn oraz aktywacja komórek CD4-dodatnich jest przerywana, co wyjaśnia działanie przeciwzapalne i sukces leczenia u pacjentów z PRP. Opierając się na naszym opisie przypadku, iksekizumab może stanowić dodatkową opcję terapeutyczną dla pacjentów z opornym na leczenie PRP. Konieczne są dodatkowe dobrze kontrolowane badania w celu zbadania roli iksekizumabu jako potencjalnej opcji leczenia PRP.

Oświadczenie o etyce

pacjent wyraził świadomą zgodę na publikację swojego przypadku.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

Publikacja niniejszego artykułu nie ma bezpośredniego lub pośredniego wpływu finansowego NA autorów, ich krewnych lub ich instytucję.

kontakt z autorem

Szczegóły artykułu / publikacji

Licencja Open Access / dawkowanie leku/Zrzeczenie się odpowiedzialności

Ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie Leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.