przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości (CRMO) jest idiopatycznym zapaleniem kości występującym głównie u dzieci i młodzieży. Jest to często diagnoza wykluczenia po współistniejącej infekcji i nowotworów zostały wykluczone. Istnieją jednak przypadki, w których lokalizacja i morfologia zmian w połączeniu z oceną kliniczną mogą dać diagnozę bez biopsji.

Epidemiologia

istnieje przewaga kobiet, z 85% przypadków zgłoszonych u kobiet.

Prezentacja kliniczna

typowym obrazem klinicznym CRMO jest dziecko lub młoda osoba dorosła z przewlekłym wieloogniskowym bólem kości w wywiadzie. Objawy ogólnoustrojowe gorączki, utraty wagi lub letargu są rzadkie, ale mogą wystąpić. Biopsja zmian kostnych wykazuje reakcję zapalną z brakiem hodowli jakichkolwiek organizmów.

patologia

etiologia i patogeneza CRMO pozostaje niejasna. Podczas gdy wczesne doniesienia sugerują etiologię infekcyjną, w kolejnych badaniach nie wykazano spójnego patogenu, a posiewy biopsyjne są zwykle negatywne.

ponieważ stan może być związany z chorobami skóry, takimi jak łuszczyca lub choroba zapalna jelit, uważa się, że przyczyną autoimmunologiczną.

cechy radiograficzne

najczęstszymi miejscami choroby są metafizyczne lub metafizyczne odpowiedniki kości długich, najczęściej w kości piszczelowej. Jednakże, odnotowano szeroki zakres zaangażowania miejsc szkieletowych.

zajęcie obojczyka jest cechą charakterystyczną, ponieważ jest to niezbyt częste miejsce w przypadku hematogennego zapalenia kości i szpiku. Jednak wyniki obrazowania pozostają bardziej sugestywne niż patognomoniczne dla CRMO.

zwykłe zdjęcie rentgenowskie

początkowo w celu zbadania miejsca objawowego:

• wczesne stadia: zmiana osteolityczna
• późniejsze stadia: stwardnienie postępujące 3

zmiany mogą wahać się między czysto osteolitycznymi, osteolitycznymi z obrzeżem sklerotycznym, mieszanymi litycznymi i sklerotycznymi oraz czysto sklerotycznymi.

rezonans magnetyczny

przydatny do określania stopnia zaawansowania choroby z mieszaniem całego ciała, w tym miejsc choroby, które mogą być ukryte klinicznie i mogą być wykorzystane do późniejszej obserwacji. Wyniki mogą obejmować:

• obrzęk szpiku kostnego
• zapalenie okostnej
• obrzęk tkanek miękkich
• rozciąganie w poprzek tkanki
• obszary wzmocnienia po gadolinie

wyniki, które powinny podnieść możliwość hematogennego zapalenia kości i szpiku nad CRMO, obejmują:

• duży zbiór płynów
• ropień
• /li>
• bony sequestrum

Medycyna nuklearna

podobnie jak w przypadku MRI całego ciała, scyntygrafia kości wykazuje wieloogniskowe wychwyt zgodnie z wieloogniskowym charakterem choroby. U dzieci, MRI jest korzystne, aby uniknąć dawki promieniowania.

leczenie i rokowanie

CRMO powinno być leczone przez reumatologa. Podczas gdy niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą powodować pewne złagodzenie objawów, często istnieje potrzeba większego stopnia immunosupresji i prawdopodobnie czynników biologicznych. Są to często podobne leki, które są stosowane w leczeniu młodzieńczego zapalenia stawów, a związany z nimi multidyscyplinarny zespół reumatologiczny jest niezbędny do zapewnienia odpowiedniego wkładu fizjoterapii.

może być konieczna długotrwała obserwacja kliniczna metodą rezonansu magnetycznego całego ciała do czasu uzyskania remisji radiologicznej lub osiągnięcia stanu stacjonarnego.

Historia i etymologia

zespół CRMO został pierwotnie opisany w 1972 roku u czwórki dzieci pod nazwą „podostre i przewlekłe nawracające zapalenie kości i szpiku” 1. Termin przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku został po raz pierwszy użyty przez Probst i wsp. 2

diagnostyka różnicowa

• zakaźne zapalenie kości i szpiku (podostre i przewlekłe)
• histiocytoza komórek Langerhansa
• mięsak Ewinga