Etiopatogeneza

etiologia CNCH jest niejasna. Uważa się jednak, że kilka czynników może przyczynić się do rozwoju CNCH, a początek uważa się za związany z mikrourazami, długotrwałym nadmiernym ciśnieniem lub niedokrwieniem skóry właściwej . Możliwe czynniki składowe są następujące:

wiek: Starzenie się jest kolejnym czynnikiem, który powoduje przerzedzenie skóry i chrząstki, utratę elastycznej tkanki i degenerację tkanki naczyniowej i łącznej . Objawy CNCH mogą się rozpocząć, ponieważ chrząstka staje się mniej elastyczna z wiekiem, co czyni ją bardziej podatną na uszkodzenia ciśnienia. Ponadto osoby starsze zwykle mają tendencję do mniejszego poruszania się podczas snu, co dodatkowo zwiększa nacisk na ucho .

zwyrodnienie chrząstki: Winkler uważa, że CNCH występuje wtórnie do zmian zwyrodnieniowych chrząstki, które działają jako bodziec zapalny dla skóry . Uważa się również, że najczęstszym czynnikiem etiologicznym są zmiany zwyrodnieniowe chrząstki i jej pokrywającej się skóry w wyniku martwicy uciskowej . Podstawowa chrząstka może wykazywać zmiany zwyrodnieniowe lub martwicę z powodu bezpośredniego udziału w owrzodzeniu . Jedno z badań ponownie zgłosiło teorię zapalenia naczyń okołozębowych, która została po raz pierwszy opisana przez Haltera w 1936 r., w której zaobserwowali zwężenie tętnic u 16 pacjentów w perychondrium w Pinnie najbardziej oddalonym od dopływu tętnicy, co prowadzi do zmian niedokrwiennych i śmierci chrząstki.

anatomia ucha: Cechy anatomiczne Szpilki działają jako czynnik predysponujący ze względu na małą podskórność i małe naczynia krwionośne, które zaopatrują skórę i chrząstkę. Cechy anatomiczne ucha zakłócają odpowiednie gojenie i prowadzą do wtórnego zapalenia okołozębowego . Skóra ucha zewnętrznego jest mocno rozciągnięta nad leżącą poniżej chrząstką, a krążenie w tym obszarze jest słabe z powodu niewielkiej tkanki podskórnej . Ponadto Architektura ucha ułatwia rozwój CNCH na najbardziej wypukłych częściach, którymi są helisa u mężczyzn i antyhelisa u kobiet . Możliwe jest również, że kobiety częściej rozwijają zmiany przeciwheliczne, ponieważ ich dłuższe włosy chronią helisę, ale nie antyheliksę .

genetyka: Chan et al. w 2008 roku odnotowano 46-letniego bliźniaka monozygotycznego, u którego rozwinęły się zmiany CNCH w odstępie zaledwie 36 dni . Jeden z bliźniaków pierwszy z jednostronną zmianą, podczas gdy drugi bliźniak rozwinął zmiany obustronne. Ta konkordancja czasowa sugeruje możliwość, ale nie dowodzi częściowego składnika genetycznego w patofizjologii CNCH .

zmiany naczyniowe Glomusopodobne: Małe guzy glomus helix zostały zidentyfikowane przez Calnan et al. w 1959 ponownie zbadano cechy histologiczne 21 wcześniej zdiagnozowanych przypadków CNCH . Trzy czwarte tych przypadków ujawniło niezwykłą proliferację nabłonka w ścianach zespoleń tętniczo-żylnych . Podobnie jak guz glomus, CNCH powoduje ból wtórny zarówno do ciśnienia, jak i zmiany temperatury .

Perforacja dermatozy i wydalanie przezskórne: Istnieje ogólna zgoda, że CNCH jest zaburzeniem eliminacji przezskórnej, w którym uszkodzona tkanka łączna skóry (głównie kolagen) jest pochłaniana i eliminowana przez hiperplastyczny naskórek . Inne dermatozy perforujące to elastosis perforats serpiginosa, perforująca kolagenoza, perforujące zapalenie mieszków włosowych i choroba Kyrle ’ a . W badaniu, w którym zbadano 57 zmian u 45 pacjentów, brak zapalenia chondritis / perichondritis w badaniach histologicznych potwierdza, że CNCH ma głównie pochodzenie skórne/naskórkowe, a nie jest zaburzeniem chrząstki, a wiele jego cech histologicznych jest wspólnych dla kilku innych dermatoz perforujących . Sugeruje się zatem, że CNCH powinno być elementem tej grupy zaburzeń .

ciśnienie: CNCH jest bardziej powszechne u osób, które śpią głównie po jednej stronie, chociaż odnotowano przypadki związane z nakryciami głowy i aparatami słuchowymi . Nacisk na ucho prawdopodobnie utrudnia dopływ krwi, powodując uszkodzenie kolagenu i chrząstki w pobliżu skóry właściwej . Donoszono, że 77% -99% pacjentów z CNCH śpi po tej samej stronie, co ich zmiana. Długotrwały okres utrzymywania się ciśnienia może narazić chrząstkę podstawową i jej okolicę na niedokrwienie, co może wyjaśniać, dlaczego pacjenci zwykle skarżą się na przebudzenie z bólem po stronie, na której spali .

Stowarzyszenia systemowe: Chociaż CNCH zwykle przedstawia jako idiopatyczne zmiany, może czasami być związane z autoimmunologicznych lub zaburzenia tkanki łącznej, takich jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, i twardzina . Skojarzenia te mogą być bardziej powszechne w grupach dziecięcych i żeńskich . Badanie autoimmunologiczne powinno być wykonane, jeśli pacjent ma CNCH w młodszym wieku lub jeśli podejrzewa się to na podstawie historii pacjenta . Jedno z badań korelowało CNCH ze zdrowiem układu sercowo-naczyniowego U 17 pacjentów i wykazało, że 15 z tych pacjentów (88,2%) miało wysoki poziom cholesterolu i lipidów. Sugeruje to, że wadliwy dopływ krwi do szpilki może odgrywać rolę w CNCH .

uraz: historia urazu mechanicznego jest ważną przyczyną i należy się nią zająć w każdym przypadku . Powtarzające się drobne urazy helisy ucha powodują przewlekłe zapalenie naskórka i przedsionka, które może prowadzić do niewydolności naczyniowej . Uważa się, że CNCH jest wynikiem powtarzających się urazów, prowadzących do zmian niedokrwiennych skóry i chrząstki . Ponadto drobne urazy spowodowane nakryciem głowy lub słuchawkami telefonicznymi, czepkami zakonnicy, kapeluszami, przekłuciami uszu i urządzeniami dousznymi Bluetooth mogą powodować CNCH .

opcje leczenia

w niektórych badaniach odnotowano spontaniczne ustąpienie CNCH; jednak nie jest to regułą ani zawsze, a zmiany te często wymagają leczenia . Zaleca się biopsję golenia zmiany w celu zdiagnozowania zmiany i wykluczenia nowotworu . Procedury niechirurgiczne mają większą szansę nawrotu w porównaniu do procedur chirurgicznych . Nawroty często zakłócają leczenie, jeśli wszystkie miejsca zmian nie są zwalczone . Ogólnie rzecz biorąc, zarządzanie może być trudne i nawrót jest powszechny . Pacjenci zwykle szukają pomocy medycznej, gdy ból zakłóca ich sen . CNCH może być zarządzany za pomocą następujących metod:

A. metody nieinwazyjne

Laser dwutlenku węgla (laser co2): laser CO2 odparowuje guzki, a także leżące pod nimi chrząstki. W jednym badaniu odnotowano 92% wskaźnik wyleczenia w badaniu z udziałem 12 pacjentów w okresie dziewięciu miesięcy . Nie było powikłań infekcyjnych po zabiegu laserowym, a wyniki kosmetyczne były doskonałe po trzech do czterech tygodniach leczenia .

implanty kolagenowe iniekcyjne: Czasami do leczenia zachowawczego stosuje się implanty kolagenowe do wstrzykiwania, poduszki między skórą a chrząstką . W jednym badaniu odnotowano całkowite złagodzenie objawów u pięciu pacjentów po implantacji kolagenu, bez nawrotu w okresie 16 miesięcy .

Intralesional zastrzyki steroidowe: donoszono o stosowaniu Intralesional zastrzyków steroidowych w leczeniu CNCH . Leczenie obejmuje dokanałowe kortykosteroidy (acetonid triamcynolonu) z skutecznością 33%. Chociaż zastrzyki kortykosteroidów są czasami skuteczne jako Leczenie początkowe, znaczna większość pacjentów wymaga dalszego leczenia . Stosowanie steroidów wewnątrzustrojowych w kohortach pacjentów wykazało ogólny wskaźnik odpowiedzi wynoszący do 40% .

żel nitrogliceryny: innym środkiem zachowawczym jest żel nitrogliceryny. Działa to na rozszerzanie naczyń krwionośnych mięśni gładkich tętnic i jest teoretyzowane, aby pomóc odwrócić martwicę chrząstki. Wskaźnik utwardzania wynosił 92% wśród 12 pacjentów z CNCH, którzy stosowali 2% żel nitrogliceryny dwa razy na dobę przez trzy miesiące . W innym badaniu użyto 0.2% miejscowo nitrogliceryny i zgłosiło 17 z 29 (58%) pacjentów z całkowitym ustąpieniem CNCH w ciągu około dwóch miesięcy bez bólu głowy, co jest rzadko zgłaszanym objawem 2% miejscowo nitrogliceryny .

terapia fotodynamiczna (PDT): metoda ta wykorzystuje źródło światła, aby tymczasowo poprawić przepływ krwi do zmiany i wytworzyć efekt cytotoksyczny w kierunku zmiany wstępnie przygotowanej środkiem fotouczulającym, takim jak 20% krem z kwasem 5-aminolewulinowym lub 16% aminolewulinian metylu (mal) . W badaniu pięciu opornych guzków stwierdzono 80% stopień utwardzenia przy użyciu 20% kremu z kwasem 5-aminolewulinowym z PDT . Inne badania potwierdzają 80% -100% wskaźnik utwardzania; jednak rozmiary próbek dla tych badań są małe . W badaniu z użyciem MAL, 43 pacjentów poddano od jednej do sześciu sesji PDT, z których każda miała odstęp 15 do 30 dni . Dwóch pacjentów przerwało leczenie . Całkowita odpowiedź na leczenie wystąpiła u trzydziestu trzech z 41 pacjentów uczestniczących w badaniu. U pięciu pacjentów uzyskano częściową odpowiedź, a u trzech nie uzyskano odpowiedzi . Nawrót wystąpił w 10 z 41 (24,4%) przypadków .

usunięcie czynnika sprawczego/odciążenie ciśnienia: eliminacja / unikanie czynników wyzwalających, takich jak ciśnienie, uraz lub uszkodzenie aktyniczne (słoneczne) zostały zasugerowane jako modalność pierwszego rzutu w leczeniu pacjentów CNCH . Wymagane leczenie rozpoczyna się od uniemożliwienia pacjentowi snu na dotkniętym uchu . Moncrieff et al. zgłoszono badanie, w którym pacjenci mieli możliwość poddania się leczeniu chirurgicznemu lub leczeniu domową, odciążającą protezę . Pacjentom kazano wykonać protezę, otaczając ucho piankową podkładką i zabezpieczając je wyściełaną opaską na głowę (ryc. 3).

podczas badania 61 pacjentów poddano zabiegowi chirurgicznemu. W badaniu wzięło udział 41 osób (67%). Piętnastu pacjentów było leczonych protezą . Spośród 15 pacjentów, którzy przeszli leczenie zachowawcze, 13 pacjentów (87%) miało ustąpienie objawów po miesiącu obserwacji i nie wymagało interwencji chirurgicznej. Autorzy tego badania zalecają stosowanie domowej protezy do CNCH na miesięczny okres próbny przed poddaniem się leczeniu chirurgicznemu . Protezy są zalecane jako opłacalny sposób leczenia CNCH z kilkoma niekorzystnymi skutkami; jednak ból szyi i sztywność zniechęciły niektórych pacjentów do korzystania z niego . Zgodność pacjenta często ogranicza odzyskiwanie, więc inne opcje to bandaże piankowe, które są łatwe do transportu i mniej nieporęczne .

miejscowe sterydy: miejscowe sterydy były stosowane w małym badaniu kohortowym pięciu pacjentów ze 100% skutecznością. Jeśli zmiana jest owrzodzona, miejscowe sterydy można nakładać lekkim opatrunkiem . Wskaźnik sukcesu wynoszący 27% zgłaszano podczas jednoczesnego stosowania miejscowego i dokanałowego steroidu .

B. metody inwazyjne

wycięcie chrząstki: opierając się na teorii, że CNCH jest spowodowane martwicą ciśnieniową chrząstki protuberantowej, uzyskano doskonałe wyniki kosmetyczne i niski wskaźnik nawrotów wynoszący około 10% podczas zabiegu wygładzania chrząstki, który przeprowadzono na 34 pacjentach. Technika ta polega na usunięciu podstawowej protuberant chrząstki tylko przy zachowaniu leżącej skóry . Wycięcie samej chrząstki zostało udokumentowane jako skuteczne terapeutycznie i kosmetycznie w celu uproszczenia procedury chirurgicznej (Rysunek 4).

zgłoszono nowatorską technikę wycięcia i rekonstrukcji zarówno zmian spiralnych, jak i przeciwhelicznych. Procedura ta polega na usunięciu zmiany i leżącej skóry, wygładzając leżącą chrząstkę, aby zapobiec nawrotom, i za pomocą płatów postępu, aby pokryć rozcięty obszar .

łyżeczkowanie: procedura łyżeczkowania jest zakończona przy użyciu ostrych łyżeczek . Chrząstka martwicza w CNCH jest miękka i łatwo usuwana, a punkt końcowy osiąga się, gdy kiret jest odpychany przez jędrną elastyczną chrząstkę . Jednak po zastosowaniu tej techniki odnotowano nawrót 31%.

wycięcie klina: operacja jest nadal złotym standardem terapii CNCH . Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu przez miejscowe wycięcie zmiany, w tym małego klina leżącej chrząstki i rekonstrukcji skóry i chrząstki na brzegach . Jedno badanie przeprowadzone na 55 pacjentach wykazało, że chirurgiczne wycięcie jest leczeniem z wyboru, ale wskaźnik nawrotów jest wysoki (11%) . Dobre wyniki odnotowano przy wycięciu klina; jednak nawrót do 10% zwykle zdarza się na marginesach wyciętej chrząstki . Ponadto powtarzające się wycięcie klina po nawrotach może spowodować zdeformowane i asymetryczne ucho . Częstość nawrotów CNCH jest wysoka, chyba że ognisko uszkodzonej chrząstki zostanie usunięty .

Tabela 1 zawiera podsumowanie nieinwazyjnych i inwazyjnych metod postępowania, w tym wielkość próby, dostępny wskaźnik sukcesu/wyleczenia, wskaźnik nawrotów, zalety i wady: