cele uczenia się

Po przeczytaniu tego artykułu i przystąpieniu do testu czytelnik będzie mógł:

wprowadzenie

procedura Fontana odnosi się do każdego zabiegu chirurgicznego, który prowadzi do ogólnoustrojowego przepływu krwi żylnej do płuc bez przechodzenia przez komorę. W 1971 Fontan i Baudet (1) opisali zabieg chirurgiczny w celu naprawy atrezji trójdzielnej, który opierał się na badaniach eksperymentalnych i klinicznych z lat 40. Ich ostatecznym celem było stworzenie układu krążenia, w którym układowa krew żylna wchodzi do krążenia płucnego, omija prawą komorę, a tym samym umieszcza krążenie układowe i płucne w szeregu napędzanym przez pojedynczą komorę (2). Aby uzyskać fizjologiczną korekcję przepływu krwi, Fontan i współpracownicy początkowo zastosowali przetokę Glenna, w której prawa tętnica płucna była połączona z żyłą główną górną (SVC) i podwiązano złącze SVC–przedsionek. Następnie utworzono zastawkowe połączenie między prawym przedsionkiem lub prawym wyrostkiem przedsionkowym a lewą tętnicą płucną za pomocą homograftu aortalnego, co spowodowało przepływ krwi z SVC do prawej tętnicy płucnej i z żyły głównej dolnej (IVC) do lewej tętnicy płucnej (1).

u pacjentów z deformacją serca i pojedynczą komorą czynnościową można rozważyć zastosowanie procedury Fontana jednokomorowego, co zwykle wynika z dysfunkcji zastawki serca lub braku lub braku Komory pompującej.

najczęstsze wrodzone wady serca związane z tworzeniem krążenia Fontana to atrezja trójdzielna, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą komorową, zespół niedorozwoju lewego serca i podwójna komora wlotowa; dekstropozywna transpozycja wielkich tętnic nigdy nie jest paliowana przy krążeniu Fontana (3).

od momentu powstania, procedura Fontana przeszła niezliczone zmiany, które pomogły przyspieszyć procedurę i poprawić wyniki pacjentów. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MR) jest najlepszym sposobem oceny pooperacyjnej pacjentów z krążeniem Fontana, a przeszczepienie serca pozostaje jedynym ostatecznym leczeniem dla osób z nieprawidłowym krążeniem Fontana. W tym artykule opisujemy normalną anatomię niektórych starszych i bardziej powszechnych odmian krążenia Fontana, a także przeglądamy komplikacje i objawy nieudanego krążenia Fontana.

Anatomia zabiegu Fontana

wczesne modyfikacje zabiegu Fontana łączyły tętnice płucne z prawym przedsionkiem (Fig. Zastosowano kilka różnych metod (np. przewody zastawkowe, homografty, plastry i zespolenia bezpośrednie) (3). Początkowo uważano, że prawy przedsionek, komora pulsacyjna, poprawi przepływ krwi w płucach. Jednak w serii eksperymentów de Levala i wsp. (4) odkryto, że prawy przedsionek rozszerzył się, a następnie stracił funkcję skurczową, co spowodowało turbulencje i utratę energii, a w rzeczywistości zmniejszyło przepływ krwi w płucach. Procedury tworzenia obwodów przedsionkowo–płucnych są obecnie uważane za przestarzałe i zostały zastąpione nowszymi technikami, które ustanawiają bezpośrednie połączenie między każdą żyłą główną a tętnicami płucnymi i omijają prawy przedsionek i prawą komorę. Te nowsze techniki powodują bardziej wydajny przepływ krwi do płuc, zmniejszając ryzyko arytmii i zakrzepicy (4).

Rysunek 1

Rysunek 2

ponieważ nie występuje skurcz komorowy do pompowania krwi przez płuca, podwyższone ciśnienie tętnicze tętnicy płucnej jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do zabiegu Fontana. W związku z tym, ze względu na normalny wysoki opór naczyniowy płuc u noworodków, nie jest możliwe stworzenie krążenia Fontana po urodzeniu.

obecnie chirurdzy tworzą całkowite krążenie Jamowo-płucne w dwóch etapach, aby umożliwić ciału pacjenta dostosowanie się do różnych stanów hemodynamicznych i zmniejszyć ogólną chorobowość i śmiertelność chirurgiczną.

w okresie noworodkowym podejmuje się próbę uzyskania nieograniczonego przepływu krwi z serca do aorty, umiarkowanego przepływu do płuc i nieograniczonego przepływu z powrotem do komory. Płucny przepływ krwi zwykle uzyskuje się poprzez zastosowanie bocznika Blalocka, który łączy tętnicę podobojczykową z tętnicą płucną. Podczas gdy niemowlęta z przetoką Blalocka rosną, serce znajduje się w stanie przeciążenia objętościowego, co sprzyja rozwojowi naczyń płucnych (3).

nowoczesna procedura Fontana polega na podłączeniu SVC i IVC do prawej tętnicy płucnej (Fig.5-8). Połączenia te początkowo były wykonywane w tym samym czasie, co u wielu pacjentów spowodowało znaczny wzrost przepływu krwi do płuc, zator limfatyczny w płucach i długotrwałe problemy z powodu wysięku opłucnowego. Te dwa połączenia nie są już wykonywane razem. W wieku 4-12 miesięcy większość chirurgów wykonuje zabieg hemi-Fontan, w pierwszej połowie tworząc całkowity krążenie cavopulmonary. Zabieg hemi-Fontana polega na zespoleniu end-to-side między SVC, który jest podzielony od prawego przedsionka i prawej tętnicy płucnej. Prawa tętnica płucna nie jest podzielona, co powoduje przepływ krwi z SVC do prawej i lewej tętnicy płucnej. Dzieci poddawane zabiegowi hemi-Fontan mogą pozostać sinicą, ponieważ krew z IVC nie jest kierowana do płuc (3). Procedura hemi-Fontana obejmuje również drugi składnik, w którym sercowy koniec podzielonego SVC jest przymocowany do głównej tętnicy płucnej lub pod powierzchnią prawej tętnicy płucnej. Otwarty koniec SVC jest albo oversewn lub occluded z polytetrafluoroethylene plaster, podejście chirurgiczne, które umożliwia całkowite cavopulmonary Fontan krążenie być zakończone w późniejszym czasie. Aby zakończyć obieg Fontana, dolny kikut SVC jest połączony z IVC przewodem (5).

Rysunek 5

Rysunek 6

u pacjentów w wieku 1-5 lat całkowity krąg jamopłumonowy jest uzupełniany przez połączenie IVC z tętnicą płucną za pomocą przewodu. Ten przewód może przejść przez prawą komorę przedsionkową (wewnętrzny przewód), lub może być umieszczony tak, aby przebiegał całkowicie poza sercem po prawej stronie prawego przedsionka (zewnętrzny przewód) (Fig.5, 6). W kanale wewnętrznym stosuje się część ściany prawego przedsionka, a w kanale zewnętrznym tylko materiał syntetyczny.

Współczesne całkowite krążenie cavopulmonary uzyskuje się dzięki bezpośredniemu zespoleniu SVC z tętnicami płucnymi (procedura hemi-Fontana) i budowie tunelu wewnątrzcząsteczkowego lub przewodu extracardiac w celu bezpośredniego przepływu z IVC do tętnic płucnych, który kieruje układową krew żylną do tętnic płucnych bez mechanicznej mocy Komory.

w metodzie tunelu wewnątrzkomorowego, przewód jest zbudowany zarówno z bocznej ściany prawego przedsionka, jak i z materiału protetycznego (ryc. 7). Dolny aspekt tunelu jest zespolony z IVC, a wyższy aspekt jest zespolony z tętnicami płucnymi. Zaletą stosowania tego obwodu jest to, że przewód powiększa się wraz z rozwojem dziecka; dlatego może być stosowany u dzieci w wieku od 1 roku życia. Jednakże użycie wewnętrznego przewodu może prowadzić do arytmii przedsionkowej (3).

metoda przewodu pozasłonecznego zwykle jest wykonywana tylko u pacjentów w wieku powyżej 3 lat. W tej metodzie między przetłoczonym IVC a tętnicą płucną umieszcza się przeszczep rurki politetrafluoroetylenu, omijając prawy przedsionek (Fig. Cały przedsionek pozostaje z niskim ciśnieniem, co prowadzi do mniejszej wzdęcia przedsionków, arytmii i zakrzepicy. Jednak przewód ten nie może się powiększać w miarę wzrostu pacjenta, a zabieg powinien być wykonywany tylko u pacjentów, którzy są wystarczająco duże, aby przyjąć przeszczep o odpowiedniej wielkości, aby umożliwić dorosłemu IVC przepływ krwi (3).

zarówno w przypadku tunelu wewnątrzczaszkowego, jak i przewodu pozasłonecznego, pomiędzy przewodem a prawym przedsionkiem może powstać mały otwór lub fenestracja. Fenestracja ta działa jako” pop-off ” zawór (prawo-do-lewej bocznika), aby zapobiec gwałtowne przeciążenie objętości do płuc, ograniczenie ciśnienia caval, zwiększenie napięcia wstępnego do układowej komory, i zwiększyć pojemność minutową serca; jednak sinica może wynikać z prawej do lewej bocznika. Stwierdzono, że fenestracje zmniejszają pooperacyjny wysięk opłucnowy i mogą być zamknięte po przystosowaniu się pacjentów do nowej hemodynamiki (6). Obecnie fenestracje są rzadko tworzone podczas zakończenia procedury Fontana ze względu na lepszą selekcję i przygotowanie pacjenta oraz ulepszoną inscenizację procedury (7).

powikłania krążenia Fontana

Tworzenie krążenia Fontana jest z natury paliatywne, z potwierdzonymi dobrymi wynikami u pacjentów z idealną hemodynamiką i znaczną zachorowalnością i śmiertelnością u osób z niekorzystną hemodynamiką oraz tych, którzy przeszli starsze techniki chirurgiczne. Czynniki ryzyka powikłań to podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej, zaburzenia anatomiczne prawej i lewej tętnicy płucnej, niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej i słaba czynność komorowa.

wielu pacjentów z krążeniem Fontana prowadzi prawie normalne życie; jednak niektórzy doświadczają postępującej nietolerancji ćwiczeń, a u pacjentów z chirurgicznie skonstruowanymi przewodami, przewody mogą rozwinąć zwężenie lub rozszerzyć się

(Fig.9, 10) (3). Tabela podsumowuje potencjalne powikłania krążenia Fontana, które zostały omówione przez obszar anatomiczny w poniższych sekcjach.

Rysunek 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Prawy przedsionek jest narażony na podwyższone ciśnienie ogólnoustrojowe i prawe, co prowadzi do rozszerzenia prawego przedsionka i przerostu

(ryc. 11). Rozszerzenie może być ciężkie, i może prowadzić do powikłań, takich jak arytmia i wirowanie krwi w powiększonym przedsionku, co powoduje zastój i wyniki w słabym przepływ krwi do płuc. Dylatacja również może być czynnikiem predysponującym do tworzenia skrzepu. Pacjenci z krążeniem Fontana mogą również zostać poddani atriotomii, procedurze, która może uszkodzić węzeł zatokowy lub włókna przewodzące i spowodować arytmię przedsionkową. Wielu pacjentów poddawanych zabiegowi Fontana wymaga również przekształcenia starego obwodu w pozasłoneczny układ cavopulmonary. Pacjenci ci mogą również wymagać procedury labiryntu prawego przedsionka (w celu zmniejszenia arytmii), Plasty redukcji prawego przedsionka i ewentualnie rozrusznika serca (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Przewlekła zastoinowa niewydolność serca prowadzi do zwiększonego ciśnienia sinusoidalnego w wątrobie i utraty gradientu ciśnienia żylnego, co prowadzi do marskości wątroby, nadciśnienia żylnego wrotnego i zaburzeń czynności wątroby. Nadciśnienie wrotne może objawiać się jako powiększenie śledziony i boczniki portosystemiczne. Encefalopatię wątrobową zgłaszano u pacjentów, którzy przeszli

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Całkowite obejście prawej strony serca i ukończenie całego układu cavopulmonary skutkuje wyraźnym zmniejszeniem napięcia wstępnego do komory układowej. Przewlekłe wyczerpanie napięcia wstępnego utrwala skurczowe i rozkurczowe dysfunkcji komory, w wyniku upośledzenia zgodności, ubogich wypełniania komór, a ostatecznie niska pojemność minutowa serca. Wrodzona deformacja sama w sobie również może być czynnikiem predysponującym do dysfunkcji komór, a układowa komora może być morfologiczną prawą komorą lub nieokreśloną prymitywną komorą, z których oba mogą zawieść po latach obciążenia układowego; awaria przejawia się jako nietolerancja ćwiczeń. Wysokie prawe ciśnienie przedsionkowe może prowadzić do niekorzystnego przepływu krwi wieńcowej, co może wpływać na perfuzję mięśnia sercowego i jego funkcjonowanie. Krew zatok wieńcowych może być chirurgicznie przekierowany do drenażu do lewego przedsionka (3).

rysunek 13

krążenie płucne

przy braku siły hydraulicznej prawej komory krążenie Fontana powoduje paradoks układowego nadciśnienia żylnego (średnie ciśnienie,>10 mm Hg) i niedociśnienia tętnicy płucnej (średnie ciśnienie, >10 mm Hg).ciśnienie, <15 mm Hg). Brak pulsacyjnego przepływu krwi i niskie średnie ciśnienie w tętnicy płucnej niedowładają płucne łóżko naczyniowe i zwiększają płucny opór naczyniowy. Tętnice płucne mogą być morfologicznie nieprawidłowe (tj. małe, nieciągłe lub zwężone) (ryc. 15). Płucny opór naczyniowy jest ważnym wyznacznikiem pojemności minutowej serca u pacjentów z krążeniem Fontana i ważne jest zidentyfikowanie ograniczonego przepływu krwi do i z płuc. Zwężenie lub wyciek zespoleń chirurgicznych między żyłą główną a tętnicami płucnymi może niekorzystnie wpływać na płucny przepływ krwi (7).

naczynia i Boczniki poboczne

naczynia i boczniki poboczne mogą prowadzić do znacznych boczników od prawej do lewej i sinicy, które mogą być spowodowane niepełnym zamknięciem lub resztkowym defektem przegrody przedsionkowej (3). Fenestracja może być chirurgicznie utworzona między przewodami chirurgicznymi a prawym przedsionkiem kosztem sinicy z bocznika od prawej do lewej (6). Chirurgiczne przekierowanie przepływu krwi zatok wieńcowych do lewego przedsionka zwykle powoduje skromne desaturacja tętnic i bocznik od prawej do lewej (3). Ze względu na brak pulsacyjnego przepływu krwi i niedowład płucnego łoża naczyniowego, pacjenci z krążeniem Fontana są narażeni na zwiększone ryzyko powstawania wad rozwojowych tętniczo-żylnych w płucach (ryc. 16). Inne potencjalne przyczyny desaturacji u pacjentów z krążeniem Fontana (2) stanowią patentowe naczynia pomocnicze między żyłami układowymi a żyłami płucnymi lub patentowe żyły układowe, które rozciągają się bezpośrednio do lewego przedsionka—na skutek różnicy ciśnień.

Rysunek 16

mogą również wystąpić boczniki od lewej do prawej. Naczynia aortopulmonarne są powszechne u pacjentów z obwodami Fontana i zostały zidentyfikowane jako czynnik ryzyka operacji Fontana i zachorowalności. Te naczynia poboczne mogą również prowadzić do przetaczania hemodynamicznego, co skutkuje przeciążeniem objętościowym Komory układowej i zwiększonym przepływem krwi płucnej i ciśnieniem płucnym. Aortopulmonary poboczne naczynia mogą wynikać z aorty piersiowej, tętnic sutkowych wewnętrznych, lub tętnic brachiocephalic (11).

naczynia krwionośne

oprócz rozszerzonego przedsionka i małej pojemności minutowej serca, u wielu pacjentów z krążeniem Fontana występują również zaburzenia krzepnięcia związane z zatorem w wątrobie i przewlekłą czerwienicą spowodowaną sinicą, co powoduje zwiększenie częstości występowania zdarzeń zakrzepowo–zatorowych w płucach (Fig.17, 18) (7). Masywna zatorowość płucna jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci poza szpitalem u pacjentów z krążeniem Fontana (3). Częstość występowania żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej i udaru wynosi odpowiednio 3% -16% i 3% -19% (12).

rysunek 18

układ limfatyczny

krążenie Fontana działa w granicach funkcjonalnych układu limfatycznego lub czasami poza nimi. Krążenie limfatyczne może mieć wpływ na wysokie ciśnienie żylne i upośledzenie drenażu przewodów piersiowych. Zwiększone płucne ciśnienie limfatyczne może spowodować śródmiąższowy obrzęk płuc lub obrzęk limfatyczny. Wyciek do klatki piersiowej lub osierdzia może prowadzić do wysięku osierdziowego i opłucnowego (często prawostronnego) i chylothorax, zwykle w okresie pooperacyjnym (3).

enteropatia tracąca białko jest stosunkowo rzadkim objawem niewydolności krążenia Fontana. Jego przyczyna jest niejasna; jednak utrata białka jelitowego może być spowodowana podwyższonym ogólnoustrojowym ciśnieniem żylnym, które jest przenoszone do krążenia wątrobowego (żyły wątrobowe i wrotne). Enteropatia utraty białka może prowadzić do hipoproteinemii, niedobór odporności, hipokalcemia, i koagulopatia, i może wystąpić w dłuższej perspektywie. Pacjenci z enteropatią tracącą białko zwykle mają złe rokowanie (7).

plastyczne zapalenie oskrzeli jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem procedury Fontana, występującym u mniej niż 1% -2% pacjentów. Charakteryzuje się niepalnymi śluzowymi odlewami, które tworzą się w drzewie tchawiczo-oskrzelowym i utrudniają drogi oddechowe (ryc. Objawy kliniczne obejmują duszność, kaszel, świszczący oddech i odkrztuszanie odlewów, które mogą powodować ciężką niewydolność oddechową z uduszeniem, zatrzymaniem krążenia lub śmiercią. Dokładna przyczyna plastikowe zapalenie oskrzeli jest nieznany; sugeruje się jednak, że wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe lub niedrożność przepływu limfatycznego mogą prowadzić do rozwoju przetoki limfatyczno-pęcherzykowej i odlewów oskrzelowych (13). Postępowanie medyczne jest trudne; wskaźniki sukcesu są różne, a pacjenci często wymagają powtórzenia bronchoskopii w celu usunięcia grubych odlewów. Chirurgiczne podwiązanie przewodu piersiowego może leczyć plastyczne zapalenie oskrzeli poprzez zmniejszenie ciśnienia i przepływu limfatycznego dooponowego (14).

rysunek 19

podsumowanie

procedura Fontana jest często jedyną ostateczną paliatywną opcją chirurgiczną dla pacjentów z różnorodnymi złożonymi wrodzonymi chorobami serca obejmującymi pojedynczą, dominującą komorę. Lepsza selekcja pacjentów, przygotowanie pacjenta i techniki chirurgiczne doprowadziły do poprawy wyników, a wielu pacjentów z krążeniem Fontana cieszy się wysoką jakością życia; istnieje jednak wiele powikłań procedury, takich jak nietolerancja wysiłkowa, niewydolność komór, rozszerzenie prawego przedsionka i arytmia, ogólnoustrojowe i wątrobowe nadciśnienie żylne, nadciśnienie wrotne, koagulopatia, wady rozwojowe tętnic płucnych, boczniki żylne i dysfunkcja limfatyczna. Obrazowanie MR jest najlepsze do oceny pooperacyjnej pacjentów z krążeniem Fontana, a przeszczepienie serca pozostaje jedynym ostatecznym leczeniem dla osób z nieprawidłowym krążeniem Fontana. Aby rozpoznać powikłania i objawy nieudanego krążenia Fontana, radiolodzy muszą znać anatomię pacjentów z krążeniem Fontana.