Ostra uogólniona pustuloza
co to jest ostra uogólniona pustuloza?
ostre uogólnione wysiękowe krosty, lub AGEP, to niezbyt częste wykwity krostkowe charakteryzujące się powierzchownymi krostkami.
AGEP jest zwykle klasyfikowany jako ciężkie skórne działanie niepożądane (blizna) na przepisany lek. Jest również nazywany toksycznym pustuloderma.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
co powoduje ostrą uogólnioną pustulozę?
ponad 90% przypadków AGEP wywołują leki, najczęściej antybiotyki beta-laktamowe (penicyliny, cefalosporyny i chinolony). Inne leki, które mogą powodować AGEP, obejmują:
- tetracykliny
- sulfonamidy
- doustne leki przeciwgrzybicze, w szczególności terbinafinę
- blokery kanału wapniowego, takie jak diltiazem
- Hydroksychlorochinę
- karbamazepinę
- Paracetamol.
początek AGEP występuje zwykle w ciągu 2 dni od kontaktu z odpowiedzialnym lekiem.
zakażenia wirusowe (wirus Epsteina-Barr, enterowirus, adenowirus, wirus cytomegalii, wirus zapalenia wątroby typu B i inne) są częstymi czynnikami wywołującymi AGEP u dzieci. Ukąszenia pająków były również w niektórych przypadkach zamieszane. Istnieje podejrzenie, że niektóre leki ziołowe mogły powodować AGEP.
najnowsze badania sugerują, że AGEP jest związany z mutacjami genu IL36RN. Te nieprawidłowości genetyczne sprawiają, że pacjent jest bardziej podatny na krostowatość, gdy przepisane niektóre leki lub narażone na zakażenie. Podobne mutacje występują również u niektórych pacjentów z innymi zaburzeniami krostkowymi, takimi jak uogólniona łuszczyca krostkowa, krostkowatość dłoni i śródpiersia Hallopeau.
jakie są cechy kliniczne ostrej uogólnionej krostowatości?
zazwyczaj AGEP zaczyna się na twarzy lub w pachwinach i pachwinach, a następnie staje się bardziej rozpowszechniony. Charakteryzuje się szybkim pojawieniem się obszarów zaczerwienionej skóry pokrytej sterylnymi krostkami wielkości główki. Nie wydaje się być więcej chorób w fałdach skórnych. Często pojawia się obrzęk twarzy.
zmiany w jamie ustnej dotyczą około 20% pacjentów z AGEP.
AGEP może być związany z gorączką i złym samopoczuciem, ale często pacjent nie jest szczególnie chory. Wielonarządowe zaangażowanie jest rzadkie, ale może prowadzić do poważnych chorób.
AGEP utrzymuje się przez jeden do dwóch tygodni, a następnie skóra złuszcza się z niewielkimi złuszczeniami, gdy ustępuje.
Morfologia ostrej uogólnionej krostowatości
jakie są powikłania ostrej uogólnionej krostowatości?
u około 10% pacjentów z AGEP występują ciężkie reakcje związane z zaburzeniami czynności narządów (płuca, krew, nerki, wątroba).
AGEP może pokrywać się z zespołem nadwrażliwości na leki lub zespołem Stevensa–Johnsona / toksyczną nekrolizą naskórka, która może zagrażać życiu.
wtórne zakażenie występuje niezbyt często.
jak jest diagnozowana ostra uogólniona pustuloza?
AGEP jest często diagnozowany klinicznie. Badania wspomagające mogą obejmować:
- badania krwi: zwykle stwierdza się neutrofilię i podwyższone markery zapalne. Mogą występować eozynofilia oraz zaburzenia czynności nerek lub wątroby i należy je monitorować.
- biopsja skóry: krosty podtornealne wypełnione neutrofilami. Patrz dermatopatologia AGEP.
- testowanie plastrów: czasami stosowane w celu potwierdzenia alergii na czynnik powodujący AGEP.
jaka jest diagnostyka różnicowa w ostrej uogólnionej krostowatości?
do chorób skóry, które czasami mogą być trudne do odróżnienia od AGEP, należą:
- Zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna martwica rozpływna naskórka
- zespół nadwrażliwości na leki
- inne wykwity lekowe
- uogólniona łuszczyca krostkowa
- dermatozy neutrofilowe
- ostra miejscowa wysiękowa krostkowata.
Jak leczy się ostrą uogólnioną krostowatość?
pacjenci z AGEP są często przyjmowani do szpitala na kilka dni, ale pacjenci mogą być leczeni w domu, jeśli czują się wystarczająco dobrze, aby jeść i pić.
Po wystąpieniu AGEP należy odstawić nowe leki, w szczególności antybiotyki.
leczenie opiera się na łagodzeniu objawów za pomocą środków nawilżających, miejscowych kortykosteroidów, doustnych leków przeciwhistaminowych i leków przeciwbólowych, aż do ustąpienia wysypki. Leczenie ogólnoustrojowe jest rzadko wskazane.
jaki jest efekt ostrej uogólnionej pustki?
wysypka agep ustępuje i ustępuje samoistnie po około 10 dniach. Zwykle nie powtarza się, chyba że ten sam lek, który spowodował pierwszy epizod, zostanie ponownie przyjęty. Drugi epizod może być cięższy.