dyskusja

nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc charakteryzuje się różnym odsetkiem śródmiąższowego zapalenia i zwłóknienia, które pojawiają się w jednym przedziale czasowym. Zmiany patologiczne są czasowo jednolite. Ta jednorodność czasowa ostro kontrastuje z heterogenicznością czasową charakterystyczną dla UIP.12

rokowanie w NSIP jest ogólnie dobre. Tylko 11% z 48 pacjentów leczonych Katzensteinem i Fiorellim zmarło z powodu choroby, podczas gdy prawie połowa (45%) wyzdrowiała całkowicie, a 42% pozostało stabilne lub poprawiło się.1 Bjoraker i al8 stwierdzili również, że pacjenci z NSIP mieli lepsze rokowanie niż pacjenci z UIP. W badaniu mediana przeżycia pacjentów z NSIP wynosiła ponad 13 lat, podczas gdy mediana przeżycia pacjentów z UIP wynosiła 2,8 roku. Cottin i wsp. 6 badali retrospektywnie 12 kolejnych pacjentów z NSIP i wszyscy żyli w ostatniej obserwacji 50 (40) miesięcy po rozpoznaniu. U dziesięciu pacjentów (83%) wystąpiła klinicznie poprawa lub stabilizacja, podczas gdy u dwóch pacjentów choroba postępowała, co w jednym przypadku prowadziło do cech radiologicznych zgodnych z końcowym stadium IPF, ale bez plastra miodu.Daniil i wsp. 9 niedawno potwierdzili, że przeżycie było znacznie większe u pacjentów z NSIP niż u pacjentów z UIP. Ponadto stwierdzono różne wzorce nieprawidłowości w skanie HRCT, które zwiększały prawdopodobieństwo przewidywania patologicznej podgrupy przedoperacyjnie.

Park i al3 opisali wyniki tomografii komputerowej u siedmiu pacjentów z NSIP. Najczęstszym stwierdzeniem obserwowanym na wstępnych badaniach tomografii komputerowej były obustronne, nierówne obszary tłumienia zmielonego szkła obecne samodzielnie lub z obszarami konsolidacji lub nieregularnymi liniami. W badaniu kontrolnym tomografii komputerowej początkowe nieprawidłowości miąższu ustąpiły całkowicie u trzech pacjentów, u kolejnych trzech poprawiły się, a u jednego utrzymywały się. Wśród siedmiu pacjentów nie odnotowano zgonów, ale średni czas trwania okresu obserwacji wynosił tylko 7,5 miesiąca. Donoszono również, że u trzech z siedmiu pacjentów ogólny stopień nieprawidłowości miąższu uległ poprawie, ale rozszerzenie oskrzeli obserwowane na wstępnych badaniach utrzymywało się lub ulegało postępowi, a nowe nieregularne linie obserwowano w ciągu 15 miesięcy.Kimet al4 opisał wyniki tomografii komputerowej U 23 pacjentów z NSIP. Ich badanie obejmowało pięciu z siedmiu pacjentów zgłoszonych przez Park and associates.3 przeważającymi wynikami badania TK, obserwowanymi u 23 pacjentów, były obustronne, niejednolite obszary zmętnienia mielonego szkła z (35%) lub bez (65%) obszarów konsolidacji. Często obserwowano nieregularne zmętnienie liniowe (87%) i pogrubienie wiązek wewnątrznaczyniowych oskrzeli (65%). Poinformowano, że obszary zmętnienia szkła mielonego, z lub bez nieregularnych zmętnień lub rozszerzania oskrzeli w tomografii komputerowej, odpowiadały patologicznie obszarom zgrubienia śródmiąższowego spowodowanego różnym stopniem zapalenia śródmiąższowego i zwłóknienia wykazującego jednolitość skroniową. Obszary konsolidacji reprezentowały obszary obliteransowe zapalenia oskrzelików (ang. bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP), zbiórki komórek spienionych w przestrzeniach pęcherzykowych, czy mikroskopowe miód z zastojem mucyny.4 Kim i wsp. 5 ocenili ostatnio wyniki seryjnej tomografii komputerowej u 13 pacjentów z NSIP i stwierdzili, że obszary zmętnienia zmielonego szkła zmniejszyły się podczas badania kontrolnego tomografii komputerowej po leczeniu oraz że zakres choroby korelował znacząco z poprawą czynnościową. Średni czas trwania obserwacji wynosił 11 miesięcy.

u naszych pacjentów głównymi objawami HRCT były obustronne, niejednolite obszary tłumienia mielonego szkła z liniami wewnątrzobaszkowymi w płucach centralnych i obwodowych, często z nieregularnymi obszarami konsolidacji i wiązkami oskrzeli. Wygląd ten różni się od UIP i jest raczej podobny do kryptogennego organizującego zapalenie płuc (COP). Daniil i wsp.9 również uznali, że skany HRCT były nietypowe dla kryptogennego włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych u 13 z 15 pacjentów z NSIP w porównaniu z czterema z 12 pacjentów z UIP. W NSIP obszary plastra miodu są rzadko obserwowane na wstępnych tomografii komputerowej.Jednakże, oskrzelikolektaza występuje często w obrębie konsolidacji. Uważa się, że częstość występowania oskrzelików w przebiegu NSIP różni się od częstości występowania COP. Rozszerzenie oskrzeli występuje w COP, ale oskrzelików rzadko.1011 u 43 pacjentów z COP badanych przez Lee i wsp. U naszych pacjentów pobrana biopsja przezoskrzelowa płuc u ośmiu pacjentów wykazała komórkowe zapalenie pęcherzyków płucnych u trzech (przypadki 3, 4 i 7), komórkowe zapalenie pęcherzyków płucnych z organizowaniem zapalenia płuc u dwóch (przypadki 1 i 6), organizowanie zapalenia płuc u dwóch (przypadki 8 i 9) i UIP u jednego (przypadek 2). NSIP może być mylony z COP zdiagnozowanym przez przezoskrzelową biopsję płuc.

patofizjologiczne podstawy linii wewnątrzgałkowych w NSIP są niejasne, ale uważa się, że odzwierciedlają pogrubienie dystalnych tkanek śródgałkowych wewnątrzgałkowych lub śródgałkowych, które składają się z cienkiej sieci włókien w ścianach pęcherzyków.Są to niespecyficzne odkrycia obserwowane w różnych chorobach, w tym UIP, azbestozie, przewlekłym zapaleniu płuc z nadwrażliwością i białkowatej białaczce pęcherzykowej. Nieprzezroczystość szlifowanego szkła z liniami interlobular i intralobular nałożonymi na CT nazywa się”szalonym wyglądem nawierzchni”. Szalony wygląd nawierzchni został uznany za wysoce sugerujący białaczkę pęcherzykową. Jednak ten wygląd może być również spowodowany kilkoma innymi chorobami.12 W NSIP nakładające się linie międzyobszarowe są mniej widoczne, podczas gdy w proteinozie pęcherzykowej zarówno linie międzyobszarowe, jak i wewnątrzobszarowe są widoczne w tym samym stopniu.

u naszych dziewięciu pacjentów z NSIP czterech pacjentów z głównie zmielonym zmętnieniem szkła bez oskrzelików całkowicie wyzdrowiało. Niektóre z oskrzelików i oskrzeli były odwracalne. U dwóch pacjentów w badaniu kontrolnym tomografii komputerowej pojawiła się rozstrzenie oskrzeli i oskrzelolektaza. U jednego pacjenta z dominującą konsolidacją, konsolidacja zmniejszyła się po leczeniu kortykosteroidami, ale nieprawidłowości miąższowe utrzymywały się i przekształciły się w plaster miodu. Ta sama obserwacja występuje u BOOPA z chorobą naczyń kolagenowych. Akira i wsp. 13 stwierdzili, że konsolidacja odpowiadająca BOOPOWI, z współistniejącym lub bez współistniejącego przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc, przekształciła się w plaster miodu na sekwencyjnych tomografii komputerowej w zapaleniu wielomięśniowym-zapaleniu skórno-mięśniowym.

u jednego z naszych pacjentów rozstrzenie oskrzeli rozwinęło się, tworząc rozstrzenie oskrzeli żylaków. Kręte rozszerzenie oskrzeli w skonsolidowanym płucu na pierwszej tomografii sugeruje, że konsolidacja była włóknista. Zmniejszenie konsolidacji obserwowane w badaniu kontrolnym u tego pacjenta może być związane z postępem zwłóknienia z bliznowaceniem i dalszą trakcją oskrzeli. NSIP może być jedną z przyczyn rozstrzeni oskrzeli żylaków. Progresja NSIP w badaniu HRCT była inna niż w badaniu UIP, w którym progresja plastra miodu jest stwierdzana w seryjnych badaniach tomografii komputerowej.14

chociaż poglądy scout dostarczyły odniesień anatomicznych, aby zapewnić, że podobne płaszczyzny zostały uzyskane w sekwencyjnych badaniach CT, było kilka sparowanych sekcji, które nie były w pełni porównywalne anatomicznie w naszych badaniach. Jednak u większości pacjentów podobne wyniki tomografii komputerowej były dostępne do porównania anatomicznego.

podsumowując, pacjenci z NSIP mogą całkowicie wyzdrowieć po leczeniu kortykosteroidami, ale aż połowa tych pacjentów będzie miała pewne utrzymujące się nieprawidłowości w płucach w tomografii komputerowej, w tym rozstrzenie oskrzeli i końcowe stadium płuca o strukturze plastra miodu.