dokanałowe podawanie produktu Lioresal przez wszczepiony system dostarczania powinno być podejmowane wyłącznie przez lekarzy posiadających niezbędną wiedzę i doświadczenie. Szczegółowe instrukcje dotyczące implantacji, programowania i/lub uzupełniania pompy do implantacji są wydawane przez producentów pomp i muszą być ściśle przestrzegane.

Lioresal Intrathecal 50 mikrogramów/1 ml jest przeznaczony do podawania w pojedynczych dawkach testowych bolus (przez cewnik rdzeniowy lub nakłucie lędźwiowe) oraz, do stosowania przewlekłego, w pompach do implantacji odpowiednich do ciągłego podawania Dooponowych Lioresal 10 mg/20 ml i 10 mg / 5 ml do przestrzeni dokanałowej (pompy certyfikowane przez UE). Ustalenie optymalnego schematu dawkowania wymaga, aby każdy pacjent przeszedł wstępną fazę badań przesiewowych z bolusem dokanałowym, a następnie bardzo staranne indywidualne dostosowanie dawki przed leczeniem podtrzymującym.

należy monitorować czynność układu oddechowego i udostępnić odpowiednie urządzenia do resuscytacji podczas rozpoczynania leczenia żylakami Dooponowymi. Podawanie dooponowe za pomocą wszczepionego systemu porodowego powinno być wykonywane wyłącznie przez lekarzy posiadających odpowiednią wiedzę i doświadczenie. Szczegółowe instrukcje dotyczące stosowania pompy do implantacji należy uzyskać od producentów pomp. Należy stosować wyłącznie pompy wykonane z materiału, o którym wiadomo, że są kompatybilne z produktem i zawierające wbudowany filtr retencyjny bakterii.

Faza przesiewowa u dorosłych

przed rozpoczęciem przewlekłej infuzji należy ocenić odpowiedź pacjenta na wstrzyknięcie dożylne w bolusie za pomocą cewnika lub nakłucia lędźwiowego. Do tego celu dostępne są ampułki o niskim stężeniu zawierające 50 mikrogramów baklofenu w 1 ml. Przed badaniem przesiewowym pacjenci powinni być wolni od infekcji, ponieważ obecność zakażenia układowego może uniemożliwić dokładną ocenę odpowiedzi.

Zwykle początkowa dawka testowa u dorosłych wynosi 25 lub 50 mikrogramów, zwiększając stopniowo o 25 mikrogramów w odstępach nie krótszych niż 24 godziny, aż do uzyskania odpowiedzi trwającej około 4 do 8 godzin. Każdą dawkę należy podawać powoli (przez co najmniej jedną minutę). Aby pacjent mógł zareagować na leczenie, musi wykazywać znaczne zmniejszenie napięcia mięśniowego i (lub) częstości i (lub) nasilenia skurczów mięśni.

podkreśla się zmienność wrażliwości na dokanałowy baklofen między pacjentami. Objawy ciężkiego przedawkowania (śpiączka) obserwowano u osoby dorosłej po podaniu pojedynczej dawki testowej 25 mikrogramów. Zaleca się, aby początkowa dawka testowa była podawana przy użyciu sprzętu do resuscytacji.

pacjentom, u których nie uzyskano odpowiedzi na testową dawkę 100 mikrogramów, nie należy podawać kolejnych dawek ani rozważać ciągłej infuzji dooponowej.

monitorowanie czynności układu oddechowego i serca jest niezbędne w tej fazie, szczególnie u pacjentów z chorobami układu krążenia i osłabieniem mięśni oddechowych lub u pacjentów leczonych lekami typu benzodiazepinowego lub opioidami, u których występuje zwiększone ryzyko depresji oddechowej.

faza badań przesiewowych populacji dzieci i młodzieży

początkowa dawka testu punkcji lędźwiowej u pacjentów w wieku od 4 do<w wieku 18 lat powinna wynosić 25-50 mikrogramów / dobę w zależności od wieku i wielkości dziecka. Pacjenci, u których nie wystąpiła odpowiedź na leczenie, mogą otrzymywać dawkę 25 mikrogramów/dobę zwiększaną co 24 godziny. U dzieci i młodzieży maksymalna dawka przesiewowa nie powinna przekraczać 100 mikrogramów/dobę.

Faza dostosowywania dawki

Po ustaleniu reakcji pacjenta na Dokanałową infuzję Liorezalu można wprowadzić wlew dokanałowy. Lioresal Dokanałowy jest najczęściej podawany za pomocą pompy infuzyjnej, która jest wszczepiana w tkankach ściany klatki piersiowej lub ściany brzucha. Implantacja pomp powinna być wykonywana tylko w doświadczonych ośrodkach w celu zminimalizowania ryzyka w fazie okołooperacyjnej.

zakażenie może zwiększać ryzyko powikłań chirurgicznych i komplikować próby dostosowania dawki.

początkowa całkowita dobowa dawka podawana we wlewie dożylnym jest określana poprzez podwojenie dawki w bolusie, która dawała znaczącą odpowiedź w początkowej fazie badań przesiewowych i podawanie jej w ciągu 24 godzin.

jednak, jeśli długotrwały efekt (tj. dawka początkowa powinna być niezmienioną dawką przesiewową podawaną w ciągu 24 godzin. W ciągu pierwszych 24 godzin nie należy podejmować prób zwiększenia dawki.

po początkowym 24-godzinnym okresie dawkę należy powoli dostosowywać w celu uzyskania pożądanego efektu klinicznego. W przypadku stosowania programowalnej pompy dawka powinna być zwiększana tylko raz na 24 godziny; w przypadku nie programowalnych wielodawkowych pomp zbiornikowych zaleca się odstępy 48 godzin między dostosowaniem dawki. W obu przypadkach należy ograniczyć przyrosty w następujący sposób, aby uniknąć ewentualnego przedawkowania:

Jeśli dawka została znacznie zwiększona bez widocznego efektu klinicznego, należy zbadać funkcję pompy i drożność cewnika.

doświadczenie kliniczne w stosowaniu dawek większych niż 1000 mikrogramów/dobę jest ograniczone.

ważne jest, aby pacjenci byli ściśle monitorowani w odpowiednio wyposażonym i obsadzonym środowisku podczas badań przesiewowych i bezpośrednio po wszczepieniu pompy. Sprzęt do resuscytacji powinien być dostępny do natychmiastowego użycia w przypadku zagrażających życiu działań niepożądanych.

leczenie podtrzymujące u dorosłych

celem klinicznym jest utrzymanie jak najbardziej normalnego napięcia mięśniowego oraz zminimalizowanie częstości i nasilenia skurczów bez wywoływania nieznośnych działań niepożądanych. Należy stosować najmniejszą dawkę zapewniającą odpowiednią reakcję. Zachowanie pewnej spastyczności jest pożądane, aby uniknąć uczucia „paraliżu” ze strony pacjenta. Ponadto pewien stopień napięcia mięśniowego i sporadyczne skurcze mogą pomóc w utrzymaniu funkcji krążenia i ewentualnie zapobiegać powstawaniu zakrzepicy żył głębokich.

u pacjentów ze spastycznością pochodzenia rdzeniowego stwierdzono, że dawka podtrzymująca dla długotrwałych ciągłych infuzji dokanałowych baklofenu mieści się w zakresie od 12 do 2003 mikrogramów/dobę, przy czym u większości pacjentów dawka podtrzymująca wynosi od 300 do 800 mikrogramów/dobę.

u pacjentów ze spastycznością pochodzenia mózgowego stwierdzono, że dawka podtrzymująca wynosi od 22 do 1400 mikrogramów/dobę, przy czym średnia dawka dobowa wynosi 276 mikrogramów / dobę po 12 miesiącach i 307 mikrogramów / dobę po 24 miesiącach.

dzieci i młodzież

u dzieci w wieku od 4 do<w wieku 18 lat ze spastycznością pochodzenia mózgowego i rdzeniowego, początkowa dawka podtrzymująca dla długotrwałego ciągłego wlewu dożylnego dooponowego wynosi od 25 do 200 mikrogramów/dobę (mediana dawki: 100 mikrogramów/dobę). Całkowita dawka dobowa ma tendencję do zwiększania się w ciągu pierwszego roku leczenia, dlatego dawkę podtrzymującą należy dostosować w zależności od indywidualnej odpowiedzi klinicznej. Doświadczenie w stosowaniu dawek większych niż 1000 mikrogramów/dobę jest ograniczone.

nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności Dokanałowego leczenia ciężkich spastyczności pochodzenia mózgowo-rdzeniowego u dzieci w wieku poniżej 4 lat (patrz również punkt 4.4).

Specyfikacja dostawy

ampułki dooponowe Lioresalu 20 ml zawierające 500 mikrogramów/ml i 5 ml zawierające 2 mg (2000 mikrogramów)/ml są przeznaczone do stosowania z pompami infuzyjnymi. Stężenie, które należy zastosować, zależy od wymagań dotyczących dawki i wielkości zbiornika pompy. Stosowanie bardziej stężonego roztworu eliminuje potrzebę częstego ponownego napełniania u pacjentów z dużymi wymaganiami dotyczącymi dawkowania.

schemat podawania

Lioresal Dokanałowy jest najczęściej podawany w trybie ciągłej infuzji natychmiast po wszczepieniu implantu. Po ustabilizowaniu się dawki dobowej i stanu czynnościowego pacjenta i pod warunkiem, że pozwala na to pompa, można rozpocząć bardziej złożony sposób podawania w celu optymalizacji kontroli spastyczności w różnych porach dnia. Na przykład pacjenci, u których w nocy nasilono skurcz, mogą wymagać 20% zwiększenia godzinowej szybkości wlewu. Zmiany natężenia przepływu należy zaprogramować tak, aby rozpoczynały się na dwie godziny przed pożądanym początkiem działania klinicznego.

większość pacjentów wymaga stopniowego zwiększania dawki w celu utrzymania optymalnej odpowiedzi podczas przewlekłego leczenia ze względu na zmniejszoną odpowiedź na leczenie lub progresję choroby. U pacjentów ze spastycznością kręgosłupa dawka dobowa może być zwiększana stopniowo o 10-30% w celu utrzymania odpowiedniej kontroli objawów. Jeśli spastyczność jest pochodzenia mózgowego, zwiększenie dawki powinno być ograniczone do 20% (Zakres: 5-20%). W obu przypadkach dawka dobowa może być również zmniejszona o 10-20%, jeśli pacjenci cierpią na działania niepożądane.

nagłe zapotrzebowanie na znaczne zwiększenie dawki wskazuje na powikłania związane z cewnikiem (tj.mi. załamanie lub zwichnięcie) lub awaria pompy.

w celu zapobieżenia nadmiernemu osłabieniu dawki Liorezalu dooponowego należy ostrożnie dostosowywać, gdy spastyczność jest konieczna do utrzymania funkcji.

podczas długotrwałego leczenia około 5% pacjentów staje się opornych na zwiększanie dawek z powodu tolerancji lub niepowodzenia w podawaniu leku (patrz punkt 4.4-Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania „odstawienie leku”). Tę „tolerancję” można leczyć poprzez stopniowe zmniejszanie dawki Dokanałowej Liorezalu w okresie od 2 do 4 tygodni i przejście na alternatywne metody leczenia spastyczności(np. Dokanałowy siarczan morfiny wolny od konserwantów). Lioresal Dooponowo należy wznowić po początkowej dawce ciągłego wlewu dożylnego. Należy zachować ostrożność podczas zmiany produktu z Dokanałowego na morfinę i vice versa (patrz punkt 4.5).

przerwanie leczenia

z wyjątkiem przypadków nagłych związanych z przedawkowaniem, leczenie produktem Lioresal Dooponowo powinno być zawsze stopniowo przerywane poprzez sukcesywne zmniejszanie dawki. Nie należy nagle przerywać podawania dooponowego liorezalu (patrz punkt 4.4).

szczególne grupy pacjentów

zaburzenia czynności nerek

nie przeprowadzono badań u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek otrzymujących dokanałowe leczenie żylne. Ponieważ baklofen jest wydalany głównie w postaci niezmienionej przez nerki (patrz punkt 5.2) Należy zachować szczególną ostrożność i ostrożność u pacjentów z zaburzoną czynnością nerek (patrz punkt 4.4).

zaburzenia czynności wątroby

nie przeprowadzono badań u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby otrzymujących dokanałowe leczenie żylne. Nie zaleca się dostosowywania dawkowania, ponieważ wątroba nie odgrywa istotnej roli w metabolizmie baklofenu po dokanałowym podaniu leku Lioresal. Dlatego nie oczekuje się, aby zaburzenie czynności wątroby miało wpływ na ogólnoustrojową ekspozycję na lek (patrz punkt 5.2).

pacjenci w podeszłym wieku

kilku pacjentów w wieku powyżej 65 lat było leczonych Dokanałowo Liorezalem podczas badań klinicznych bez zwiększonego ryzyka w porównaniu z młodszymi pacjentami. Nie należy się spodziewać problemów specyficznych dla tej grupy wiekowej, ponieważ dawki są indywidualnie dostosowywane.