co to jest?

serce, w którym dolna część jest całkowicie odwrócona.

ta deformacja serca powoduje odwrócenie normalnego schematu przepływu krwi, ponieważ prawa i lewa dolna komora serca są odwrócone. Transpozycja I jest jednak mniej niebezpieczna niż transpozycja d, ponieważ wielkie arterie również są odwrócone. Owa „Podwójna odwrotność” pozwala ciału ciągle otrzymywać krew bogatą w tlen, zaś płucom ciągle otrzymywać krew ubogą w tlen.

więcej informacji dla rodziców dzieci z transpozycją l

co ją powoduje?

przyczyna nie jest znana, ale czynniki genetyczne mogą się do niej przyczynić.

Jak wpływa na serce?

w tym stanie krew jest normalnie kierowana, ale prawa komora musi pompować przy wyższym ciśnieniu niż jest to normalne. Funkcja prawej komory może z czasem ulec pogorszeniu.

Jak to wpływa na moje dziecko?

dzieci urodzone z transpozycją l zwykle nie są niebieskie. Wrodzona wada serca może pozostać niewykryta przez długi czas. To może nie być zdiagnozowane aż do dorosłości, gdy zastoinowa niewydolność serca, szmery serca i zaburzenia rytmu serca może rozwijać. Gdy jest ubytek przegrody międzykomorowej i niedrożność zastawki płucnej, dziecko może być niebieski i szmery są zwykle słyszane.

czy konieczna jest operacja?

większość dzieci bez VSD lub niedrożności zastawki płucnej nie wymaga operacji. Dzieci z tymi problemami mogą wymagać operacji, aby zamknąć otwór, złagodzić zablokowanie przepływu krwi do płuc, aw niektórych przypadkach naprawić lub wymienić nieszczelną zastawkę trójdzielną. U pacjentów z VSDs, może być zalecane, aby przejść bardziej skomplikowaną procedurę chirurgiczną znaną jako” podwójny przełącznik”, który przekierowuje krew bogatą w tlen do lewej komory i aorty oraz krew ubogą w tlen do prawej komory i tętnicy płucnej.

problemy, które mogą mieć twoje dziecko, mogą mieć

pacjenci mogą mieć problemy z mięśniem sercowym, wyciekiem zastawki trójdzielnej lub rytmem serca w wieku dorosłym, niezależnie od tego, czy przeszli wcześniej operację. Podobnie jak u pacjentów z naprawą przedsionków d-TGA, prawa komora może ulec osłabieniu, prowadząc do zastoinowej niewydolności serca. Nieprawidłowo wolne rytmy serca mogą powodować omdlenia lub zmęczenie. Najbardziej niepokojący powolny rytm serca, całkowity blok serca, jest powszechny w L-transpozycji. Przyspieszone rytmy serca występują rzadziej niż u pacjentów z d-TGA.

bieżąca opieka

czego moje dziecko będzie potrzebować w przyszłości?

leki, aby pomóc serca pompy lepiej, Kontrola gromadzenia się płynów (leki moczopędne) i kontroli ciśnienia krwi może pomóc z objawów zastoinowej niewydolności serca. Rozrusznik serca może być wymagane w przypadku nienormalnie wolnego rytmu serca. Należy również skonsultować się z kardiologiem z doświadczeniem w opiece nad dorosłymi z wrodzoną chorobą serca, jeśli jesteś poddawany jakiejkolwiek operacji nie-serca lub inwazyjnej procedury.

kontrola lekarska

rutynowa ocena może obejmować EKG, echokardiogram, monitor Holtera i testy stresowe. Twój kardiolog może zalecić inne badania, takie jak MRI lub cewnikowanie serca.

ograniczenia aktywności

wielu pacjentów nie musi ograniczać swojej aktywności, z wyjątkiem unikania działań takich jak podnoszenie ciężarów, które powodują wzrost ciśnienia krwi. Jeśli jednak serce dziecka nie pompuje normalnie lub jeśli masz problemy z rytmem serca, może być konieczne ograniczenie aktywności do wytrzymałości. Twój kardiolog pomoże ustalić, czy Twoje dziecko musi ograniczyć swoją aktywność.

zapobieganie zapaleniu wsierdzia

osoby z L-transpozycją wielkich tętnic mogą wymagać profilaktyki zapalenia wsierdzia, jeśli mają protezę zastawki. U większości pacjentów nie ma zastawki protetycznej, a kardiolog będzie w stanie określić, czy pacjent musi przyjmować rutynowe antybiotyki przed pewnymi pracami stomatologicznymi.

karta identyfikacyjna wrodzonej wady serca

więcej informacji dla dorosłych z transpozycją l

co ją powoduje?

przyczyna nie jest znana, ale czynniki genetyczne mogą się do niej przyczynić.

Jak wpływa na serce?

w tym stanie krew jest normalnie kierowana, ale prawa komora musi pompować przy wyższym ciśnieniu niż jest to normalne. Funkcja prawej komory może z czasem ulec pogorszeniu.

Jak to na mnie wpływa?

dzieci urodzone z transpozycją l zwykle nie są niebieskie. Wrodzona wada serca może pozostać niewykryta przez długi czas. To może nie być zdiagnozowane aż do dorosłości, gdy zastoinowa niewydolność serca, szmery serca i zaburzenia rytmu serca może rozwijać.

gdy występuje ubytek przegrody międzykomorowej i niedrożność zastawki płucnej, dziecko może być niebieskie i zwykle słychać szmery. O ile te problemy nie zostaną naprawione w dzieciństwie, dorosły pacjent może nadal okazjonalnie być niebieski.

jeśli l-transpozycja została naprawiona w dzieciństwie, czego mogę się spodziewać?

większość dzieci bez VSD lub niedrożności zastawki płucnej nie wymaga operacji. Nawet jeśli naprawa została przeprowadzona, większość nadal pozostaje z prawej komory, która pompuje do aorty.

czy w dorosłym życiu można wykonać dalszą naprawę?

w wieku dorosłym może być konieczna pierwsza lub powtórna operacja. Na przykład zastawka trójdzielna może stać się nieszczelna i wymaga wymiany. Są rzadcy pacjenci, którzy mogą skorzystać ze złożonej procedury zwanej ” podwójnym przełącznikiem.”

problemy możesz mieć

pacjenci mogą mieć problemy z mięśniem sercowym, wyciekiem zastawki trójdzielnej lub rytmem serca w trzeciej i czwartej dekadzie życia, niezależnie od tego, czy przeszli wcześniej operację. Podobnie jak u pacjentów z naprawą przedsionków d-TGA, prawa komora może ulec osłabieniu, prowadząc do zastoinowej niewydolności serca. Nieprawidłowo wolne rytmy serca mogą powodować omdlenia lub zmęczenie. Najbardziej niepokojący powolny rytm serca, całkowity blok serca, jest powszechny w L-transpozycji. Przyspieszone rytmy serca występują rzadziej niż u pacjentów z d-TGA.

bieżąca opieka

czego będę potrzebować w przyszłości?

kardiolog z doświadczeniem w leczeniu osób dorosłych z wrodzoną chorobą serca powinien regularnie, co najmniej raz w roku i częściej, jeśli występują objawy. Leki, aby pomóc serca pompy lepiej, gromadzenie płynów kontroli (diuretyki) i kontroli ciśnienia krwi może pomóc z objawów zastoinowej niewydolności serca. Rozrusznik serca może być wymagane w przypadku nienormalnie wolnego rytmu serca. Należy również skonsultować się z kardiologiem z doświadczeniem w opiece nad dorosłymi z wrodzoną chorobą serca, jeśli jesteś poddawany jakiejkolwiek operacji nie-serca lub inwazyjnej procedury.

kontrola lekarska

rutynowa ocena może obejmować EKG, echokardiogram, monitor Holtera i testy stresowe. Twój kardiolog może zalecić inne badania, takie jak MRI lub cewnikowanie serca. Jeśli masz rozrusznik serca, trzeba częstszych wizyt do monitorowania funkcji rozrusznika serca.

ograniczenia aktywności

wielu pacjentów nie musi ograniczać swojej aktywności, z wyjątkiem unikania działań takich jak podnoszenie ciężarów, które powodują wzrost ciśnienia krwi. Jednakże, jeśli twoje serce nie pompuje normalnie lub jeśli masz problemy z rytmem serca, może być konieczne ograniczenie aktywności do wytrzymałości. Twój kardiolog pomoże określić, czy musisz ograniczyć swoją aktywność.

zapobieganie zapaleniu wsierdzia

osoby z L-transpozycją wielkich tętnic mogą wymagać profilaktyki zapalenia wsierdzia, jeśli mają protezę zastawki. U większości pacjentów nie ma zastawki protetycznej, a kardiolog będzie w stanie określić, czy pacjent musi przyjmować rutynowe antybiotyki przed pewnymi pracami stomatologicznymi.

ciąża

większość kobiet z transpozycją l może prowadzić ciążę z tylko nieznacznie zwiększonym ryzykiem. Ryzyko od ciąży do matki wzrasta, jeśli występuje niewydolność serca lub zaburzenia rytmu serca (arytmie). Ważne jest, aby skonsultować się z kardiologiem doświadczonym w opiece nad pacjentami z wrodzonymi wadami serca przed ciążą, aby poznać zagrożenia dla zdrowia. Więcej informacji można znaleźć w części dotyczącej ciąży.

czy będę potrzebował operacji jako osoba dorosła?

większość pacjentów z transpozycją l nie przeszła wcześniej operacji i nigdy nie będzie wymagała operacji. Niektórzy pacjenci potrzebują operacji naprawy nieprawidłowych zastawek lub zaburzenia rytmu serca kontroli. Pacjenci, którzy nadal mają ubytek przegrody międzykomorowej i zwężenie płuc, mogą skorzystać z zabiegu chirurgicznego, który powinien być przeprowadzony przez kardiochirurga z dużym doświadczeniem w wadach wrodzonych serca.