Articles

długotrwały wynik idiopatycznej choroby minimalnej u dorosłych

choroba minimalnej zmiany (ang. Minimal Change Disease, MCD) jest chorobą najczęściej związaną z zespołem nerczycowym u dzieci, stanowiącą ponad 75% przypadków. Chociaż mniej powszechne, MCD nadal stanowi do 30% dorosłych wystąpienia zespołu nerczycowego. W przeciwieństwie do dzieci, u których MCD jest przede wszystkim idiopatyczne, wtórne przyczyny MCD są widoczne u 13% dorosłych i muszą być brane pod uwagę, jak podejście terapeutyczne do tych pacjentów jest zdefiniowana przez przyczynę. Cechy kliniczne w prezentacji u dorosłych nerczycowych z MCD mogą obejmować mikroskopijny krwiomocz, nadciśnienie tętnicze i niewydolność nerek, co MCD nie do odróżnienia klinicznie od ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków nerkowych. W rezultacie u dorosłych konieczna jest biopsja nerki, aby prawidłowo zdiagnozować i poradzić sobie z zespołem nerczycowym. Podobnie jak u dzieci, odpowiedź na leczenie prowadzi do całkowitej remisji białkomoczu u do 97% dorosłych, chociaż dorośli wymagają dłuższego przebiegu leczenia (16-28 tygodni) niż dzieci (8 tygodni). Nawrót MCD jest bardzo częste u dzieci (71%) i może być postrzegane w maksymalnie 85% dorosłych pacjentów. Nawroty występują częściej u młodszych dorosłych (< 45 lat) i są często obserwowane w ciągu pierwszych 6-12 miesięcy po wystąpieniu remisji. Skuteczne leczenie nawrotów często można osiągnąć przy drugim cyklu sterydów. Jednak do 50% nawracających dorosłych stają się częstymi nawrotami lub zależnymi od sterydów. U tych pacjentów stabilna remisja może być wywołana przez leczenie cyklofosfamidem lub cyklosporyną. Ogólnie, długoterminowy wynik MCD u dorosłych jest doskonały, z mniej niż 5% pacjentów postępuje do schyłkowej choroby nerek i przeżywalność pacjenta 83%-98% po 15 latach.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *