Ten artykuł odnosi się do „częstość występowania, implikacje kliniczne i rokowanie atrialnych zaburzeń rytmu serca w zespole Brugada” 1 autorstwa P. Bordachara i wsp. on and „Prevalence and rokowania of subjects with Brigada type ECG pattern in a young and middle-aged Finnish population” 1 By M. J. Junttila et al. na

zespół Brugada jest stosunkowo nową kliniczną jednostką elektrokardiograficzną z nadmiernym ryzykiem nagłej śmierci przy braku strukturalnych chorób serca. Jednak zmiany EKG typu Brugada są znane od prawie pół wieku i obserwowane u wielu bezobjawowych osób.1 zalecenia dla takich osób w literaturze są raczej sprzeczne. Chociaż niektórzy autorzy używają terminu bezobjawowy zespół Brugada, związek między bezobjawowymi pacjentami z typowymi zaburzeniami EKG a klinicznymi przypadkami zespołu Brugada nie jest jasny. Rzeczywiście, wzór Brugada może być również wywołany przez patologię prawej komory, przez leki (np. leki przeciwarytmiczne klasy I A, C, trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, przedawkowanie środków psychotropowych i leków przeciwbólowych, które wykazują właściwości blokujące kanał sodowy) i może być związany z zaburzeniami elektrolitowymi (tj. hiperkaliemią i hiperkalcemią).2 w zespole Brugada osoby dotknięte chorobą mogą być zwykle wykrywane przez typowy wzór EKG, chociaż nie wszyscy pacjenci mają takie EKG i mogą być diagnozowani tylko przez wyzwania związane z lekami z AJMALINĄ, flekainidem lub prokainamidem dożylnie.

w ostatnim przeglądzie przeprowadzono systematyczne wyszukiwanie literatury w celu zidentyfikowania publikacji na temat zespołu Brugada i znaku Brugada, ze szczególnym naciskiem na analizę danych wynikowych.2 przeprowadzono dwa rodzaje badań nad wartością prognostyczną i historią naturalną znaku Brugada. W pierwszej grupie badań zbadano częstość występowania i wynik znaku Brugada u wskazanych osób. Pacjenci ci zostali skierowani z powodu omdlenia lub niewyjaśnionego migotania komór w wywiadzie lub zatrzymania krążenia w wywiadzie rodzinnym oraz typowego schematu EKG. Wyniki tych badań wydają się niekorzystne. W drugiej grupie badania oceniały wyniki występowania zmian EKG typu Brugada w populacji ogólnej. Badania te wykazały, że częstość występowania EKG Brugada waha się między 0,2% a 6% i że w populacji ogólnej wynik jest zwykle łagodny. Głównym ograniczeniem tych badań jest jednak stosunkowo krótki okres poprzedzający kontynuację.

w niniejszym numerze European Heart Journal, Junttila et al., 3 zgłoś obserwację 2479 zdrowych mężczyzn zgłaszających się do Sił Powietrznych (w wieku 18-30 lat) i 542 zdrowych osób w średnim wieku (w wieku 40-60 lat). Piętnaście osób (0,61%) w pierwszej populacji i trzy osoby w drugiej populacji (0,55%) spełniły kryteria EKG dla zespołu Brugada typu 2 lub 3, zgodnie z definicją zaproponowaną przez European Society of Cardiology Consensus Report.4 nieprawidłowości typu 1 Brugada nie zostały wykryte. Żaden z pacjentów ze znakiem Brugada (typu saddleback) nie zmarł lub miał zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu podczas stosunkowo długiej obserwacji. Autorzy doszli zatem do wniosku, że wzór EKG Brugada typu 2 lub 3 u osób bezobjawowych, bez nagłej śmierci sercowej w rodzinie, był łagodnym zjawiskiem w populacji Północnej Europy. Wyniki te są interesujące z kilku punktów; po pierwsze, okres obserwacji jest stosunkowo dłuższy niż w poprzednich badaniach populacyjnych. Nie może to jednak wykluczyć Niewielkiego ryzyka nagłej śmierci sercowej u osób z typowymi zmianami w EKG, jeśli są one odpowiednio długo przestrzegane. Po drugie, EKG typu I nie zostało wykryte i uważa się, że typowy wzór EKG typu coved wiąże się z poważniejszym wynikiem w porównaniu z pozostałymi dwoma wzorcami. Wzory EKG typu 2 i 3 mają bardziej subtelne zmiany i bardzo łatwo mogą być normalnym wariantem. W związku z tym w tym kontekście należy wziąć pod uwagę łagodny Wynik badania. Dodatkowo, pomimo włączenia grupy osób w średnim wieku, błąd próbkowania może nadal występować, a obecne badanie może nie reprezentować całej populacji Fińskiej.

dane dotyczące częstości występowania EKG typu Brugada w różnych populacjach pokazują, że najwyższa częstość pochodzi z krajów Azji Południowo-Wschodniej.2,4 to najprawdopodobniej odzwierciedla geograficzne rozmieszczenie genetyczne tej choroby.

obecność znaku Brugada, zwłaszcza wariantów typu 2 i 3, u większości osób bezobjawowych, bez historii rodziny nagłej śmierci, jest prawdopodobnie prawidłowym wariantem. Znak Brugada u wielu osobników może być także przejściową, niespecyficzną odpowiedzią na różne bodźce.

jedną z ważnych kwestii jest to, jak ocenić osobę z typowym wzorem znaku Brugada, ponieważ sugeruje to decyzję terapeutyczną implantacji ICD. Determinanty nagłej śmierci sercowej u pacjentów z zapisem EKG zespołu Brugada i bez wcześniejszego zatrzymania krążenia były badane przez różne grupy.5,6 rola badań elektrofizjologicznych w identyfikacji osób zagrożonych nagłą śmiercią sercową wśród osób, które są bezobjawowe i mają negatywny wywiad rodzinny jest wyzwaniem. Dodatnia wartość predykcyjna zaprogramowanej stymulacji w zespole Brugada waha się od 50% do 37%, a ujemne wartości predykcyjne wahają się od 46% do 97% w różnych raportach.Obecnie rutynowe badania genetyczne mają również ograniczoną wartość, ponieważ tylko 15% pacjentów z rozpoznanym zespołem Brugada ma pozytywny wynik na obecność mutacji SCN5A, o której wiadomo, że jest związana z zespołem Brugada.6

ten numer publikuje również inny raport na temat zespołu Brugada przez Bordachar et al.7 w niniejszej pracy autorzy zbadali występowanie arytmii przedsionkowych u 59 kolejnych pacjentów z zespołem Brugada oraz u 31 grup kontrolnych dopasowanych pod względem wieku i płci. Pacjenci ci przeszli badania elektrofizjologiczne i byli obserwowani przez 34+/ – 13 miesięcy. Częstość występowania arytmii przedsionkowych wynosiła 20% w zespole Brugada w porównaniu do 0% w grupie kontrolnej. Indukcyjność komór była istotnie związana z arytmią przedsionkową w wywiadzie. Niewłaściwe wstrząsy obserwowano u 14% pacjentów, którzy otrzymali ICD, natomiast odpowiednie wstrząsy obserwowano u 10,5%. Autorzy doszli do wniosku, że występowanie arytmii przedsionkowych było związane z bardziej zaawansowanym procesem chorobowym w zespole Brugada. To stwierdzenie może dodać do naszej obecnej wiedzy na temat cech prognostycznych zespołu Brugada. Jednak ze względu na ograniczone dane z tego konkretnego badania, jest zbyt wcześnie, aby uznać obecność arytmii przedsionkowych za dodatkowy czynnik ryzyka wystąpienia ciężkich arytmii komorowych u pacjentów z zespołem Brugada. Potrzebne są dalsze badania, aby określić wartość arytmii przedsionkowych w przewidywaniu nagłej śmierci sercowej oraz związek między arytmią komorową i przedsionkową podczas obserwacji. Wysoka częstotliwość niewłaściwych wstrząsów spowodowanych arytmią przedsionków powinna skłonić nas do rozważenia starannego programowania ICD, zastosowania ICD z zaawansowanymi funkcjami z wykrywaniem arytmii przedsionkowej i ewentualnie dwukomorowych ICD dla ich większej zdolności wykrywania arytmii przedsionkowych u pacjentów z zespołem Brugada.

podsumowując, obecnie dostępne dane sugerują, że u większości bezobjawowych osób bez klinicznych czynników ryzyka, takich jak nagły zgon sercowy w wywiadzie rodzinnym lub pochodzenie z południowo-wschodniej Azji, przypadkowe odkrycie EKG typu Brugada (szczególnie typu 2 lub 3) nie wymaga dalszych badań diagnostycznych, osoby te mogą być obserwowane klinicznie. Ponieważ nie mamy jednego silnego testu diagnostycznego, aby przewidzieć ryzyko wystąpienia poważnych komorowych zaburzeń rytmu serca, w sytuacjach, gdy lekarz nie jest pewien, należy zalecić połączenie dostępnych narzędzi diagnostycznych, w tym wyzwania lekowego z blokerem kanału sodowego, badaniem elektrofizjologicznym i przesiewem genetycznym.