Historia

51-letni mężczyzna przedstawił się swojemu ortopedowi z 2-tygodniową historią bólu i obrzęku prawego kolana. Pacjent zgłosił, że dwa tygodnie wcześniej wielokrotnie klęczał i przykucnął podczas uprawiania ogrodu na swoim podwórku. Badanie fizykalne wykazało duży wysięk w prawym stawie kolanowym i bolesny aktywny zakres ruchu. Pacjent został poddany radiografii i rezonansowi magnetycznemu (MR) w celu dalszej oceny.

wyniki obrazowania

boczne zdjęcie RTG prawego kolana wykazało duży wysięk stawowy (ryc. 1). Kolejne wielosezonowe, wielosezonowe obrazy MR wykazały duży wysięk i proliferację mazi. Błona maziowa wykazała niskie natężenie sygnału zarówno na obrazach ważonych T1 (650/14-czas powtarzania msec/czas ECHA msec), jak i na obrazach ważonych T2 (4610/87) (, Fig 2,,,). Błona maziowa wykazała również podatność magnetyczną o nieproporcjonalnie niższym natężeniu sygnału („blooming”) na obrazach gradientowo-echo (GRE), dual-echo (DESS) (18/7) (, Rys. 2,,,). Zauważono również dużą złożoną torbiel podkolanową z przegrodami wewnętrznymi. Charakterystyka intensywności sygnału ściany torbieli i przegród była podobna do charakterystyki błony mazi stawowej.

ocena patologiczna

ponieważ zarówno objawy pacjenta, jak i wyniki obrazowania sugerowały wyraźne zapalenie błony maziowej, przeprowadzono artroskopię. Artroskopia ujawniła niezliczone czerwonawo-brązowe lub rdzawe liście lub kosmki tkanki wystającej do przestrzeni stawowej z błony maziowej (rys. 3; film na http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519 / DC1). Czerwonawo-brązowy kolor odnotowany w artroskopii wskazywał na osadzanie się hemosyderyny w tkance, co odpowiadało niskiej intensywności sygnału obserwowanej na obrazach ważonych T1 i T2 oraz wyraźnej utracie sygnału na obrazach GRE. Frontopodobny wzór wzrostu był przejawem proliferacji błony maziowej.

analiza histologiczna wykazała wielojądrzaste komórki olbrzymie oraz wewnątrz – i zewnątrzkomórkową pigmentację hemosyderyny w obrębie brodawkowatej tkanki maziowej. Ta konstelacja wyników była zgodna z diagnozą pigmentowanego villonodular mazi stawowej (PVNS) (, Fig 4,).

dyskusja

PVNS jest członkiem rodziny łagodnych zmian proliferacyjnych błony maziowej stawu, Bursy i pochwy ścięgien, które są zwykle podzielone w zależności od miejsca pochodzenia (śródstawowe lub pozajądrowe) i wzorca wzrostu (zlokalizowane lub rozproszone) (,1). Termin pigmentowane zapalenie błony maziowej villonodular jest zwykle używany, gdy występuje rozproszone zaangażowanie wewnątrzstawowe (, 2,, 3). Chociaż uraz, zapalenie, nowotwory i zaburzenia metabolizmu lipidów zostały uwikłane w czynniki sprawcze PVNS (,4–,7), etiologia tej choroby pozostaje niejasna. Najnowsze badania cytogenetyczne dostarczają jednak coraz większych dowodów na pochodzenie nowotworowe (, 7). PVNS jest zwykle procesem mono-stawowym dużych stawów, wpływającym na kolano w 80% przypadków (, 4,, 5). Może również obejmować, w kolejności malejącej częstotliwości, biodro, kostkę, ramię i łokieć (,3–,5,,8). Chociaż choroba ta może objawiać się w każdym wieku, zwykle dotyka dorosłych w wieku 20-50 lat, z równą częstotliwością u mężczyzn i kobiet (,3–,6,,9). Pacjenci często skarżą się na powoli postępujący ból, obrzęk i zmniejszony zakres ruchu (, 4–, 7). Historia nawracającego, krwawego wysięku stawowego jest również klasycznym odkryciem klinicznym.

PVNS w kolanie zwykle przejawia się jako niespecyficzny wysięk stawowy na zdjęciach radiologicznych, chociaż czasami płyn może wydawać się gęsty, co sugeruje wysięk krwotoczny. Można również zobaczyć nadżerki kości; występują one najczęściej w biodrze (ponad 90% przypadków) i ramieniu (ponad 70% przypadków) (,5) i mogą być spowodowane stosunkowo małą, bardziej ograniczoną przestrzenią stawową i wtórnym zwiększonym ciśnieniem w tych stawach. W związku z tym,nadżerki kości są mniej powszechne w bardziej pojemnym stawie kolanowym (, 3–, 5) i występują w około 25% przypadków (, 5). Chociaż tradycyjnie uważa się, że nadżerki kostne są wynikiem erozji ciśnieniowej, ich dokładna patogeneza pozostaje niejasna. Ostatnie badania ultrastruktury sugerują, że enzymy proteolityczne wyrażone przez komórki olbrzymie w obrębie zmiany mogą wpływać na te zmiany kostne (,7). Nadżerki te wykazują cienkie brzegi sklerotyczne i zwykle obejmują obie strony stawu. Zwężenie przestrzeni stawowej i przerostowe pobudzenie, które są powszechne w chorobie zwyrodnieniowej stawów, nie są cechami PVN, nawet pod koniec procesu chorobowego (, 4,, 7). Zwapnienia w obrębie PVNS odnotowano na zdjęciach radiologicznych (, 10), ale jest to dość nietypowe i powinno sugerować alternatywną diagnozę.

na obrazach artrograficznych guzkowe zgrubienie błony maziowej PVN może pojawić się jako wady wypełnienia w obrębie stawu, wyniki podobne do obserwowanych w przypadku osteochondromatozy maziowej lub reumatoidalnego zapalenia stawów (ciała ryżowe) (, 2,, 4). Jednak te alternatywne diagnozy są zwykle łatwo odróżnialne od innych metod obrazowania.

obrazowanie MR jest preferowaną metodą diagnozowania PVN ze względu na bardzo specyficzne cechy obrazowania, które pomagają odróżnić PVN od innych procesów maziowych. Obrazy zazwyczaj pokazują masę mazi stawowej, która wpływa na większość lub wszystkie stawy i która wyświetla niskie natężenie sygnału na sekwencjach impulsów ważonych T1 i T2. Charakterystyczna jest również podatność magnetyczna (kwitnienie) w obrębie dotkniętej przestrzeni stawowej na obrazach GRE. Artefakt ten jest związany z lokalnym polem magnetycznym, które jest wytwarzane przez żelazo obecne w hemoglobinie, co powoduje defazę wirujących jąder i późniejszą pustkę sygnałową, czyli rozkwit (, 11). PVN mogą również zawierać obszary o zmiennym natężeniu sygnału, z ogniskami jaśniejszych sygnałów T1 i T2, które wskazują na stosunkowo niskie stężenia hemosyderyny. Ostatecznie charakterystyki intensywności sygnału wyświetlane przez PVN odzwierciedlają histologiczny charakter zmiany (,3,,5–,9,,12). Cechy te bezpośrednio odpowiadają makroskopowym i mikroskopowym cechom choroby, które są opisane jako brązowoczerwone lub opalone projekcje błony maziowej, które składają się z włóknistego zrębu z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, komórkami ksantomatowymi i wewnątrz – i zewnątrzkomórkową hemosyderyną (, 3–, 5). Chociaż stopień wzmocnienia w PVNS może się różnić, wyraźne wzmocnienie błony maziowej jest powszechne ze względu na nadnerczy charakter choroby (,3,,7,,8).

główne warunki w diagnostyce różnicowej PVNS obejmują artropatię amyloidową, artropatię związaną z hemofilią i chondromatozę maziową. Chociaż artropatia amyloidowa zwykle ma niskie natężenie sygnału zarówno na obrazach ważonych T1, jak i T2, nie wykazuje kwitnącego artefaktu, który jest widoczny w PVN. Wieloogniskowy udział obserwowany w wtórnej artropatii amyloidu powinien również pomóc odróżnić ją od PVNS. Hemosyderyna może być postrzegana w zapaleniu stawów związanym z hemofilią; jednak deformacja kostna widoczna w hemofilii nie jest cechą PVNS. Chondromatoza błony maziowej może wykazywać spektrum funkcji obrazowania. Najczęściej pokazuje wiele zmineralizowanych ciał wewnątrzstawowych, które są łatwo rozpoznawalne na zdjęciach radiologicznych. Gdy są one niemineralizowane, chrzęstna natura luźnych ciał wewnątrzstawowych jest zwykle rozpoznawalna na obrazach MR.

optymalne leczenie PVNS wymaga całkowitej synowektomii, co może być trudne w pojemnych stawach, takich jak kolano i biodro, gdzie istnieje wiele wgłębień i komunikujących się bursae. Częstość nawrotów wynosi zwykle od 30% do 50%, chociaż odnotowano częstość od 10% do 56% (, 7); lokalizacja choroby i historia częściowej resekcji są najważniejszymi czynnikami zakłócającymi (,1,,7). Nawracające choroby mogą pojawić się w ciągu miesięcy, ale zazwyczaj nie pojawiają się aż do lat po leczeniu. Chociaż artroskopowa maziowektomia ma krótszy początkowy okres rekonwalescencji, otwarte techniki maziowektomii mogą przynieść lepsze wyniki długoterminowe, szczególnie w nawracających przypadkach (, 7). Przydatna była również wiązka zewnętrzna i radioterapia śródstawowa z emiterem beta, takim jak ITR, ale zwykle są one zarezerwowane dla pacjentów z oporną chorobą ze względu na ich potencjał do wywoływania niepożądanych skutków ubocznych, takich jak przekształcenie w złośliwe PVN (,4,,7,,13). Pacjenci z PVNS związane ze zniszczeniem stawów zazwyczaj poddawani są synowektomii następnie artroplastyki lub artrodezy (, 4,, 7). Nasz pacjent przeszedł całkowitą artroskopową maziowektomię, a po 1 roku obserwacji nie ma dowodów na nawrót choroby.

chociaż PVNS jest rzadkim zaburzeniem błony maziowej, cechy tej choroby na obrazach MR są unikalne i ułatwiają odróżnienie jej od innych maziowych procesów proliferacyjnych. Charakterystyczne kwitnienie widoczne na zdjęciach GRE i niskie natężenie sygnału T1 i T2 ostatecznie odzwierciedlają histologiczne cechy zmiany.