La osteomielitis multifocal recurrente crónica (OMCR) es un trastorno inflamatorio idiopático de los huesos que se observa principalmente en niños y adolescentes. A menudo es un diagnóstico de exclusión una vez que se han descartado infecciones y neoplasias subyacentes. Sin embargo, hay algunos casos en los que la localización de la lesión y la morfología combinadas con la evaluación clínica pueden producir un diagnóstico sin biopsia.

Epidemiología

Hay predominio femenino, con 85% de los casos reportados en mujeres.

Presentación clínica

El cuadro clínico típico de la OMCR es un niño o un adulto joven con antecedentes de dolor óseo multifocal crónico. Los síntomas sistémicos de fiebre, pérdida de peso o letargo son poco frecuentes, pero pueden ocurrir. La biopsia de lesiones óseas muestra una reacción inflamatoria con fallo en el cultivo de cualquier organismo.

Patología

la etiología y La patogénesis de CRMO sigue siendo poco clara. Aunque los primeros informes sugirieron una etiología infecciosa, no se ha demostrado que haya un patógeno consistente en estudios posteriores y los cultivos de biopsia suelen ser negativos.

Como la afección puede estar asociada con afecciones de la piel, como psoriasis o enfermedad inflamatoria intestinal, se cree que es probable que haya una causa autoinmune.

Características radiográficas

Los sitios de enfermedad más comunes son las metáfisis o equivalentes metafísicos de los huesos largos, con mayor frecuencia en la tibia. Sin embargo, se ha notificado una amplia gama de afectación del sitio esquelético.

La afectación de la clavícula es un hallazgo característico, ya que es una localización poco frecuente de osteomielitis hematógena. Sin embargo, los hallazgos de imágenes en general siguen siendo sugestivos en lugar de patognomónicos para la OMCR.

Radiografía simple

Inicialmente para examinar el sitio sintomático:

• estadios iniciales: lesión osteolítica
• estadios posteriores: esclerosis progresiva 3

Las lesiones pueden variar entre puramente osteolíticas, osteolíticas con borde esclerótico, mixtas líticas y escleróticas y puramente escleróticas.

RMN

Útil para determinar la extensión de la enfermedad con agitación en todo el cuerpo, incluidos los sitios de la enfermedad que pueden ser clínicamente ocultos y se pueden usar para el seguimiento posterior. Los hallazgos pueden incluir:

• edema de médula ósea
• periostitis
• edema de tejido blando
• extensión a través de la fisis
• áreas de mejora post-gadolinio

Los hallazgos que deberían aumentar la posibilidad de osteomielitis hematógena sobre la OMCR incluyen:

• gran colección de líquidos
• absceso
• tracto fistuloso
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• secuestro óseo

Medicina nuclear

Similar a la resonancia magnética de todo el cuerpo, la gammagrafía ósea demuestra la captación multifocal de acuerdo con la naturaleza multifocal de la enfermedad. En los niños, se prefiere la RMN para evitar la dosis de radiación.

Tratamiento y pronóstico

La OMCR debe ser tratada por un reumatólogo. Si bien los antiinflamatorios no esteroideos pueden causar cierto alivio sintomático, a menudo se necesita un mayor grado de inmunosupresión y posiblemente agentes biológicos. Estos son a menudo medicamentos similares que se utilizan en el tratamiento de la artritis juvenil y el equipo de reumatología multidisciplinario asociado es vital para garantizar un aporte de fisioterapia adecuado.

Puede ser necesario un seguimiento clínico a largo plazo con RMN de todo el cuerpo hasta que el paciente esté en remisión radiológica o se alcance un estado estacionario.

Historia y etimología

El síndrome de la OMCR se describió originalmente en 1972 en cuatro niños bajo el nombre de «osteomielitis recurrente subaguda y crónica» 1. El término osteomielitis multifocal recurrente crónica fue utilizado por primera vez por Probst et al. 2

diagnóstico Diferencial

• infecciosas osteomielitis (subaguda y crónica)
• histiocitosis de células de Langerhans
• sarcoma de Ewing