type I choledochale cysten verschijnen als een spoelvormige of cystische dilatatie van het extrahepatische gal systeem (common galkanaal +/- common hepatische duct).

Epidemiologie

hoewel soms in westerse landen (1:100.000 tot 1:150.000), zijn zij de meest voorkomende vorm van galcysten. Hun prevalentie kan hoger zijn in Oost-Aziatische landen.

ze komen 3-4x vaker voor bij vrouwen 4.

klinische presentatie

patiënt kan abdominale pijn, geelzucht of een voelbare abdominale massa vertonen.

pathologie

De oorsprong van deze cysten is nog steeds niet helemaal duidelijk, maar de huidige theorieën suggereren dat ze het gevolg kunnen zijn van een combinatie van veranderde pancreasobiliary junction (APBJ) anatomie en / of reflux van pancreas exocriene secreties met daaropvolgende verzwakking van de galwegwanden.

De aanduiding “Type I” komt voort uit de todani-classificatie. Sommigen geloven dat de verdeling tussen type I en type IV cysten willekeurig is 2.

sommigen hebben ook de classificatie van type I gewijzigd om drie subtypes op te nemen:

• Ia: dilatatie van de extrahepatische galgang (geheel)
• Ib: dilatatie van de extrahepatische galgang (focaal segment)
• Ic: dilatatie van het gemeenschappelijke galganggedeelte van de extrahepatische galgang

De subclassificatie is controversieel, waarbij sommige suggereren dat subclassificatie niet nodig is en andere suggereren dat het prognostisch voordeel kan hebben (bv. type Ia kan predisponeren voor anastomotische strictuur) 5.

Radiografische kenmerken

diagnose van een choledochale cyste type I vereist het uitsluiten van dilatatie van het extrahepatische gal systeem door een vulfout (bijv. choledocholithiase)of obstructieve maligniteit.

Echo

• cystic of spoelvormige verwijding van het gemeenschappelijk kanaal (ductus choledochus +/- common lever-kanaal)
• los van de galblaas

CT

• cystic of spoelvormige verwijding van de ductus choledochus
• distale ductus choledochus kan makkelijker te visualiseren dan op ultrasone

MRI

• cystic of spoelvormige verwijding van de ductus choledochus
• MRCP beschouwd als beste niet-invasief beeldvormend onderzoek voor de evaluatie van de gal-systeem

Behandeling en prognose

Er is een gerapporteerde risico op maligniteit in type I choledochale cysten variërend van 2,5-28%.

De behandeling omvat het verwijderen van het verwijde deel van de galwegen en het opnieuw verbinden van het galstelsel, waarbij gewoonlijk een hepaticojejunostomie vereist is. Zelden is reconstructie boven de samenvloeiing van de linker en rechter leverkanalen noodzakelijk.

cyste drainage procedures of een anastomotische verbinding van de cyste naar de maag,twaalfvingerige darm of jejunum hebben de neiging problematisch te zijn en zijn grotendeels achterwege gelaten 3.

geschiedenis en etymologie

Galwegcysten werden beschreven door Vater in 1723 6.