Etiopathogenesis

de etiologie van CNCH is onduidelijk. Er wordt echter aangenomen dat verschillende factoren kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van CNCH, en het begin wordt verondersteld te worden gerelateerd aan microtrauma, langdurige overmatige druk of ischemie aan de dermis . De mogelijke bijdragende factoren zijn:

leeftijd: Veroudering is een andere factor die het dunner worden van huid en kraakbeen, het verlies van elastisch weefsel en de degeneratie van vasculair en bindweefsel veroorzaakt . CNCH symptomen kunnen beginnen omdat het kraakbeen minder flexibel wordt met de leeftijd, waardoor het kwetsbaarder is voor drukschade. Bovendien hebben oudere mensen meestal de neiging om minder te bewegen tijdens het slapen, wat de druk op het oor verder verhoogt .

kraakbeendegeneratie: Winkler geloofde dat CNCH optreedt als gevolg van kraakbeendegeneratieve veranderingen, die werken als een ontstekingsstimulator voor de huid . Ook degeneratieve veranderingen in het kraakbeen en de bovenliggende huid, als gevolg van druknecrose, worden verondersteld de meest voorkomende etiologische factor te zijn . Het onderliggende kraakbeen kan degeneratieve veranderingen of necrose vertonen als gevolg van directe betrokkenheid bij de zweer . In één studie werd de perichondriale vasculitis theorie opnieuw gerapporteerd, die voor het eerst door Halter in 1936 werd beschreven, waarin zij arteriolaire vernauwing bij 16 patiënten in het perichondrium in de scharnier het verst van de arteriële toevoer, die tot ischemische veranderingen en de dood van kraakbeen leidt waargenomen .

ooranatomie: De anatomische kenmerken van de pinna fungeren als een predisponerende factor als gevolg van de kleine subcutis en als gevolg van de kleine bloedvaten die de huid en het kraakbeen leveren . De anatomische kenmerken van het oor interfereren met adequate genezing en leiden tot secundaire perichondritis . De huid van het uitwendige oor is strak gespannen over het onderliggende kraakbeen, en de circulatie in dat gebied is slecht als gevolg van weinig onderhuids weefsel . Bovendien vergemakkelijkt de architectuur van het oor de ontwikkeling van CNCH op de meest uitstulpende delen, die de helix bij mannen en de antihelix bij vrouwen zijn . Het is ook mogelijk dat vrouwen vaker antihelische letsels ontwikkelen omdat hun langere haar de helix beschermt, maar niet de antihelix .

genetica: Chan et al. in 2008 rapporteerde 46-jarige monozygotische mannelijke tweelingen die CNCH-letsels slechts 36 dagen na elkaar ontwikkelden . Eén tweeling had eerst een unilaterale laesie, terwijl de andere tweeling bilaterale laesies ontwikkelde. Deze temporele concordantie suggereert de mogelijkheid van, maar bewijst geen gedeeltelijke genetische component in de pathofysiologie van CNCH .

Glomusachtige vasculaire veranderingen: Kleine glomus tumoren van de helix werden geïdentificeerd door Calnan et al. in 1959 toen zij de histologische kenmerken van 21 eerder gediagnosticeerde gevallen van CNCH opnieuw onderzochten . Driekwart van deze gevallen onthulde ongewone epithelioïde proliferatie in de wanden van arterioveneuze anastomoses . Op dezelfde manier als de glomus tumor, CNCH veroorzaakt pijn secundair aan zowel druk als veranderende temperatuur .

perforerende dermatosen en transepidermale eliminatie: Er is een algemene overeenstemming dat CNCH is een stoornis van transepidermale eliminatie, waarbij beschadigde huid bindweefsel (voornamelijk collageen) wordt overspoeld en geëlimineerd door een hyperplastische epidermis . Andere perforeren dermatosen zijn elastosis perforans serpiginosa, perforeren collagenose, perforeren folliculitis, en de ziekte van Kyrle . In een studie die 57 laesies van 45 patiënten onderzocht, de afwezigheid van chondritis/perichondritis in histologische onderzoeken ondersteunt dat CNCH is voornamelijk van een dermale/epidermale oorsprong in plaats van een kraakbeenachtige aandoening, en een aantal van de histologische kenmerken zijn gemeenschappelijk voor verschillende andere perforeren dermatosen . Aldus wordt voorgesteld dat CNCH een component van deze groep van wanorde zou moeten zijn .

druk: CNCH komt vaker voor bij mensen die voornamelijk aan één kant slapen, hoewel gevallen van hoofddeksels en gehoorapparaten zijn gemeld . De druk op het oor belemmert waarschijnlijk de bloedtoevoer, waardoor collageen en kraakbeen schade in de buurt van de dermis . Er is gemeld dat 77% -99% van de patiënten met CNCH slapen aan dezelfde kant als hun laesie . Een langdurige periode van aanhoudende druk kan het onderliggende kraakbeen en zijn perichondrium bloot aan ischemie en dit kan verklaren waarom patiënten meestal klagen over het wakker worden met pijn aan de kant waarop ze sliepen .

Systeemassociaties: Hoewel CNCH meestal presenteert als een idiopathische laesie, kan het af en toe worden geassocieerd met auto-immuunziekten of bindweefselaandoeningen, zoals auto-immune thyroiditis, lupus erythematosus, dermatomyositis en sclerodermie . Deze associaties kunnen vaker voorkomen in pediatrische en vrouwelijke groepen . Een auto-immune workup moet worden uitgevoerd als de patiënt presenteert met CNCH op een jongere leeftijd of als het wordt vermoed uit de geschiedenis van de patiënt . Eén studie correleerde CNCH met cardiovasculaire gezondheid bij 17 patiënten en vond dat 15 van die patiënten (88,2%) hoge cholesterol-en lipidenspiegels hadden. Dit stelt voor dat de gebrekkige bloedlevering aan de pinna een rol in CNCH kan hebben .

Trauma: een geschiedenis van mechanisch letsel is een belangrijke oorzaak en moet in elk geval worden aangepakt . Repetitieve kleine trauma ‘ s aan de helix van het oor veroorzaken chronische ontsteking van de cutis en perichondrium, die kan overgaan tot vasculair falen . Er wordt aangenomen dat CNCH een gevolg is van herhaald trauma, wat leidt tot ischemische veranderingen van de huid en kraakbeen . Bovendien, kleine trauma van hoofddeksels of telefoon headsets, non coifs, hoeden, oor piercings, en Bluetooth oor apparaten kunnen CNCH veroorzaken .

beheersopties

het spontane verdwijnen van CNCH is in sommige onderzoeken gemeld; dit is echter niet de regel of altijd het geval, en deze laesies vereisen vaak behandeling . Een scheerbiopsie van de laesie wordt aanbevolen om de laesie te diagnosticeren en maligniteit uit te sluiten . Niet-chirurgische procedures hebben een grotere kans op herhaling in vergelijking met chirurgische procedures . Recidieven interfereren vaak met de behandeling als alle laesieplaatsen niet zijn uitgeroeid . Over het algemeen, beheer kan uitdagend zijn en herhaling is gebruikelijk . De patiënten meestal medische hulp wanneer de pijn interfereert met hun slaap . CNCH kan als volgt worden beheerd:

A. Niet-invasieve methoden

koolstofdioxidelaser (CO2-laser): de CO2-laser verdampt de knobbeltjes en het onderliggende kraakbeen. Eén studie meldt een genezingspercentage van 92% in een studie met 12 patiënten over een periode van negen maanden . Er waren geen infectiecomplicaties na laserbehandeling en de cosmetische resultaten waren uitstekend na drie tot vier weken behandeling .

injecteerbare collageenimplantaten: Af en toe zijn injecteerbare collageenimplantaten, kussens tussen de huid en kraakbeen, gebruikt voor conservatieve behandeling . Eén studie meldde volledige symptomatische verlichting bij vijf patiënten na collageenimplantaten, zonder recidief in een periode van 16 maanden .

intralesionale steroïdinjecties: er is gemeld dat intralesionale steroïdinjecties worden gebruikt bij de behandeling van CNCH . De behandeling omvat intralesionaal corticosteroïd (triamcinolonacetonide) met een slagingspercentage van 33% . Hoewel corticosteroïdinjecties soms succesvol zijn als een initiële behandeling, heeft een grote meerderheid van de patiënten verdere behandeling nodig . Het gebruik van intralesionale steroïden in cohorten van patiënten vertoonde een totaal responspercentage tot 40% .

nitroglycerine gel: een andere conservatieve maatregel is nitroglycerine gel. Dit handelt aan vasodilate arteriolar vlotte spieren en wordt getheoretiseerd om necrose van kraakbeen te helpen omkeren. Er was een 92% genezingspercentage onder 12 CNCH patiënten die 2% nitroglycerine gel tweemaal daags gedurende drie maanden gebruikten . Een andere studie gebruikt 0.2% topische nitroglycerine en gemeld 17 van de 29 (58%) patiënten met volledige resolutie van de CNCH over een periode van ongeveer twee maanden zonder hoofdpijn, dat is een zelden gemeld symptoom van 2% topische nitroglycerine .

fotodynamische therapie (PDT): bij deze methode wordt gebruik gemaakt van een lichtbron om de bloedtoevoer naar de laesie tijdelijk te verbeteren en een cytotoxisch effect te veroorzaken in de richting van de laesie die is voorbehandeld met een fotosensibiliserende stof, zoals 20% 5-aminolevulinezuur crème of 16% methylaminolevulinaat (MAL) . In een studie met vijf recalcitrante knobbeltjes was er een genezingspercentage van 80% bij gebruik van 20% 5-aminolevulinezuur crème met PDT . Andere studies steunen een 80% -100% uithardingstarief; nochtans, zijn de steekproefgrootte voor deze studies klein . In een studie waarbij MAL werd gebruikt, ondergingen 43 patiënten één tot zes PDT-sessies met een tussenpoos van 15 tot 30 dagen . Twee patiënten stopten met de behandeling . Drieëndertig van de 41 patiënten in de studie reageerden volledig op de behandeling. Vijf patiënten hadden een partiële respons en drie patiënten hadden geen respons . Recidief trad op bij 10 van de 41 (24,4%) gevallen .

verwijdering van causatieve factor / ontlastende druk: de eliminatie/vermijding van triggerende factoren, zoals druk, trauma of actinische (zonne -) schade werd voorgesteld als de eerstelijns modaliteit bij de behandeling van CNCH-patiënten . De vereiste behandeling begint met het voorkomen van de patiënt slapen op het aangetaste oor . Moncrieff et al. rapporteerde een studie waarin patiënten de mogelijkheid kregen om een chirurgische behandeling te ondergaan of een behandeling met een zelfgemaakte, drukverlichtende prothese . Patiënten werd verteld om hun prothese te maken door het oor te omcirkelen met een schuimkussen en het vast te zetten met een gewatteerde hoofdband (Figuur 3) .

tijdens het onderzoek ondergingen 61 patiënten een chirurgische behandeling. Daarvan werden er 41 (67%) in de studie opgenomen. Vijftien patiënten werden behandeld met de prothese . Van de 15 patiënten die een conservatieve behandeling ondergingen, herstelden 13 patiënten (87%) bij de follow-up van één maand en hadden geen chirurgische interventie nodig. De auteurs van deze studie adviseren het gebruik van een zelfgemaakte prothese voor CNCH voor een proef van een maand voorafgaand aan het ondergaan van chirurgische behandeling . Protheses worden aanbevolen als een kosteneffectieve manier om CNCH met weinig bijwerkingen te behandelen; echter, nekpijn en stijfheid hebben sommige patiënten ontmoedigd om het te gebruiken . Patiënten voldoen vaak beperkt herstel, dus schuimverband, die gemakkelijk worden vervoerd en minder omvangrijk zijn andere opties .

topische steroïden: topische steroïden zijn gebruikt in een kleine cohortstudie bij vijf patiënten met een 100% succespercentage . Als de laesie ulcereert, kunnen topische steroïden worden aangebracht met een licht verband . Een slagingspercentage van 27% is gemeld wanneer het gebruiken van actuele en intralesional steroïden gelijktijdig .

B. invasieve methoden

kraakbeenuitsnijding: gebaseerd op de theorie dat CNCH wordt veroorzaakt door druknecrose van het uitstulpende kraakbeen, werden uitstekende cosmetische resultaten en een laag recidiefpercentage van ongeveer 10% gevonden bij gebruik van een kraakbeenverzachtingsprocedure die werd uitgevoerd bij 34 patiënten. Deze techniek omvat de verwijdering van het onderliggende uitstulpende kraakbeen alleen met behoud van de bovenliggende huid . De uitsnijding van het kraakbeen alleen is gedocumenteerd als therapeutisch en cosmetisch effectief om de chirurgische procedure te vereenvoudigen (Figuur 4) .