Extra-adrenale paragangliomen zijn neoplasmata van de paraganglia die zich binnen de paravertebrale sympathische en parasympathische ketens bevinden. Aldus kunnen paragangliomas overal langs deze traktaten en gemeenschappelijke plaatsen van voorkomen zich voordoen omvatten buik, retroperitoneum, borst en mediastinum en diverse hoofd-en halslocaties zoals jugulotympanic membraan, Baan, nasopharynx, strottenhoofd, vagal lichaam en halsslagader lichaam. Recente literatuur suggereert een moleculaire basis voor de ontwikkeling van sommige paragangliomen, d.w.z. germline mutaties. Zes genen zijn geà dentificeerd en worden verondersteld bij te dragen aan de ontwikkeling van feochromocytoom/paraganglioom. Deze omvatten ret, VHL, NF1 en SDH subeenheden SDHB, SDHC, en SDHD. SDHD en sdhb mutaties zijn goed voor een significant percentage van hoofd en nek paragangliomen. Het is bekend dat paragangliomen erfelijk kunnen zijn en deel kunnen uitmaken van genetische syndromen zoals het syndroom van von Hippel-Lindau, Neurofibromatose type I (ziekte van Von Recklinghausen), mannen 2A en mannen 2B. Wanneer de kenmerken van deze meer algemeen bekende syndromen niet aanwezig zijn, gaan veel familiale gevallen, vaak geassocieerd met de bovengenoemde germline veranderingen, niet herkend.

in het hoofd-halsgebied worden normale paraganglia geassocieerd met het parasympathische zenuwstelsel en paragangliomen die uit deze parasympathische plaatsen voortkomen, vertegenwoordigen tot 70% van de extra-bijnierparagliomen. De meest voorkomende plaats is de halsslagader lichaam. Carotis lichaam paragangliomen ontstaan bij de bifurcatie van de interne en externe halsslagaders en hebben klassieke radiografische kenmerken.

carotis-lichaamsparagangliomen zijn vasculaire laesies, en dit wordt weerspiegeld in hun beeldvormende verschijning. Deze laesies spatten uit elkaar de interne (ICA) en externe halsslagaders (ECA), en als het vergroot, zal het omhullen, maar niet versmallen de ICA en ECA. Bij contrasttoediening versterken de letsels gretig als gevolg van hun vasculaire aard. Stroom holtes van de talrijke schepen worden typisch gezien op Mr weergave, en dit vinden is een deel van de klassieke “zout en peper” weergave verschijning van deze letsels Gezien Op T2 gewogen beelden. De “peper” verwijst naar de lage signaal stroom holtes, en de “zout” verwijst naar hoge signaal foci van bloeding en/of langzame stroom. De letsels neigen om isointense ten opzichte van spier op T1 gewogen weergave en hyperintense op T2 te zijn. Avid verbetering wordt gezien op post-contrast beeldvorming (Fig. 1 bis, b). Cather angiografie en CT angiografie onthullen een hypervasculaire massa (Fig. 2) met vergrote voedende slagaders (meestal de opgaande faryngeale of opgaande cervicale slagader), intense tumor blozen en vroege drainerende aderen. Indium-111 octreotide, die een somatostatin analoog is, is de nucleaire studie van de geneeskundeweergave die in de evaluatie van paragangliomas nuttig is, aangezien deze neuroendocriene neoplasmata zijn die oppervlaktereceptoren voor somatostatin hebben. Een focaal gebied van vroege intense opname van radiotracer zal worden gezien in het gebied van het paraganglioom (Fig. 3), en is gevoelig voor het ontdekken van tumoren groter dan 1,5 cm. Octreotide het aftasten is nuttig voor het ontdekken van de aanwezigheid van multicentrische of metastatische paragangliomas, en voor het onderscheiden van litteken van overblijvende tumor na chirurgie.

Chirurgische resectie is de behandeling van keuze, maar deze tumoren zijn zeer vasculaire maken resectie uitdagend. Een chirurgisch classificatiesysteem werd ontwikkeld door Shamblin et al. om chirurgische morbiditeit beter te voorspellen, die gerelateerd is aan de relatie van de tumor met de halsslagaders. De Shamblin classificatie verdeelt de tumoren in drie groepen op basis van operatieve notities en grof onderzoek. Groep 1 tumoren zijn minimaal bevestigd aan schepen en gemakkelijk te verwijderen. Groep 2 laesies gedeeltelijk omringen de bloedvaten en zijn meer aanhangend aan de adventitia, en groep 3 laesies waren aanhangend aan het gehele oppervlak van de halsslagader bifurcatie waardoor chirurgische resectie onmogelijk. Arya et al. aangetoond dat preoperatieve Mr weergave de Shamblin groep kan voorspellen op basis van de mate van circumferentieel contact van het paraganglioma met de interne halsslagader op axiale weergave.

bij grof onderzoek zijn de tumoren meestal goed omschreven en kunnen ze een pseudocapusle hebben. Het gesneden oppervlak is meestal solide met een gladde, rubberachtige textuur, maar kan sommige gebieden van bloeding weer te geven. De werkelijke grootte van de tumoren kan sterk variëren. Sommigen hebben tumoren gemeld zo groot als 10 cm. Paragangliomen die worden gevonden in moeilijk te bereiken locaties zoals jugulotympanische paragangliomen vaker zal worden gefragmenteerd en histologische kenmerken kan moeilijk te ontcijferen. Histologisch, carotis lichaam tumoren, en paragangliomen in het algemeen, hebben een karakteristiek groeipatroon vaak aangeduid als een “zellballen” groeipatroon. Dit verwijst naar een goed ontwikkeld genest of organoid de groeipatroon van de tumorcellen met een tussenliggende stromale component van gevoelig fibrovasculair weefsel en ondersteunende cellen of “sustentacular” cellen aan de periferie van de zellballen of celnesten. De tumorcellen (d.w.z. paraganglioma cellen) zijn voornamelijk hoofdcellen met ronde, hyperchromatische kernen, een gedispergeerd chromatine en overvloedig korrelig cytoplasma die van eosinofiel tot basofiel van kleur kunnen variëren (Fig. 4). Af en toe neuromelanine pigment kan worden gezien en amyloid depositie is ook beschreven. Net als de feochromocyten van bijnierpheochromocytomen vertonen de tumorcellen reactiviteit met chromogranine en synaptofysine vlekken door immunohistochemische technieken (Fig. 5a) samen met andere tellers van neuroendocriene differentiatie zoals CD56 en neuron specifieke enolase. De sustentacular celpopulatie kan gewoonlijk aan de periferie van de nesten worden geà dentificeerd en worden verondersteld om Schwann-cellen te worden gewijzigd; zij zijn spindelvormig en kunnen met S-100 eiwitkleuring worden gemarkeerd (Fig. 5b).

carotis lichaamstumoren en paragangliomen van het hoofd en de nek zijn typisch pijnloze, langzaam groeiende tumoren die vaak aanwezig zijn gedurende jaren voordat de patiënt medische hulp zoekt. Ze kunnen bereiken grote omvang en infiltratieve groei en lokale herhaling kan leiden tot de dood. Hoewel geschat wordt dat minder dan 10% van paragangliomas kwaadaardig is, zijn in sommige studies de maligniteitstarieven zo hoog als 50%. Het is belangrijk om te onthouden dat alle kwaadaardig potentieel hebben en het is niet altijd mogelijk om kwaadaardig gedrag te voorspellen op basis van histologische kenmerken alleen. Er zijn sommige studies die de taak van het identificeren van histologische criteria voor malignancy hebben ondernomen, waarvan sommige nuttig zijn, maar verdere studies moeten worden uitgevoerd. Sommige zorgwekkende histologische kenmerken omvatten necrose, uitgebreide capsulaire of vasculaire invasie, verhoogde mitotische activiteit, atypische mitotische cijfers, verlies van een goed gedifferentieerd zellballenpatroon met verlies van de S-100 positieve sustentaculaire celpopulatie en tumorcelspindling. Op dit punt zijn er echter geen definitieve, goed-geaccepteerde, reproduceerbare histologische criteria voor maligniteit in extra-bijnier paraganglioma.

de differentiële diagnose van hoofd-halsparagangliomen hangt sterk af van de werkelijke locatie van de laesie. De differentiële diagnoses in tumoren die zich voordoen in het jugulotympanic gebied omvatten middenooradenoom, meningeoom, en schwannoma, onder anderen. De tumoren in deze locatie kunnen vrij gefragmenteerd zijn en histologische differentiatie kan vrij moeilijk zijn en immunohistochemie speelt vaak een grote rol. In de tumors van het carotis lichaam worden de histologic eigenschappen gemakkelijker geà dentificeerd en de differentiële diagnose omvat andere neuroendocriene tumors zoals medullaire schildkliercarcinoom en neuroendocriene carcinoom. Hyalinizing trabecular adenoom van de schildklier moet ook worden overwogen, maar meestal vertoont geen neuro-endocriene kenmerken op immunohistochemie.

de voorkeursbehandeling voor carotis-lichaamstumorparagangliomen is chirurgische resectie. Pre-operatieve adrenerge blokkade moet worden overwogen en vanwege de hoge vasculariteit van deze tumoren pre-operatieve embolisatie is voorzichtig. Algehele prognose is vrij goed met volledige chirurgische resectie. Voortzetting van de follow-up is echter noodzakelijk, aangezien recidief en metastase jaren later kunnen optreden. Er wordt geschat dat kwaadaardige paragangliomen minder dan een 50% 10 jaar overlevingskans hebben. Chirurgie blijft de keuze van de behandeling voor deze kwaadaardige tumoren, omdat chemotherapie en bestraling niet van significant voordeel lijken te zijn.