voorgeschiedenis

een 51-jarige man presenteerde zich aan zijn orthopedisch chirurg met een geschiedenis van 2 weken van pijn en zwelling in zijn rechterknie. De patiënt meldde dat hij 2 weken daarvoor herhaaldelijk had geknield en gekraakt tijdens het tuinieren in zijn tuin. Lichamelijk onderzoek toonde een grote, rechter kniegewricht effusie en een pijnlijke actieve bereik van de beweging. De patiënt onderging radiografie en magnetic resonance (MR) imaging voor verdere evaluatie.

beeldvormende bevindingen

een laterale röntgenfoto van de rechterknie toonde een grote gewrichtseffusie (,Fig 1). Daaropvolgende multisequence, multiplanar Mr beelden toonden een grote effusie en synoviale proliferatie. Het synovium vertoonde een lage signaalintensiteit op zowel T1 – gewogen (650/14-herhalingstijd msec/echotijd msec) als T2-gewogen (4610/87) beelden (,Fig 2,,,,). Het synovium vertoonde ook een artefact met magnetische gevoeligheid met een onevenredig lagere signaalintensiteit (“blooming”) op gradiënt-echo (GRE), dual-echo steady-state (dess) beelden (18/7) (, Fig 2,,,,). Een grote complexe popliteale cyste met interne septaties werd ook opgemerkt. De signaalintensiteit kenmerken van de wand van de cyste en van de septaties waren vergelijkbaar met die van het gezamenlijke synovium.

pathologische evaluatie

omdat zowel de symptomen van de patiënt als de beeldvormende bevindingen duidden op duidelijke synovitis, werd artroscopie uitgevoerd. Artroscopie onthulde ontelbare roodbruin tot roestkleurige bladeren, of villi, van weefsel projecteren in de gezamenlijke ruimte van het synovium (, Fig 3; film op http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). De roodbruine kleur genoteerd bij artroscopie wees op depositie van hemosiderine in het weefsel, die overeenkwam met de lage signaalintensiteit Gezien Op T1 – en T2-gewogen beelden en het duidelijke signaalverlies op GRE beelden. Het schijfachtige groeipatroon was een manifestatie van onderliggende synoviale proliferatie.

histologische analyse toonde meerkernige reuzencellen en intra – en extracellulaire hemosiderinepigmentatie aan in het papillaire hypervasculaire synoviale weefsel. Deze constellatie van bevindingen was consistent met een diagnose van gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) (,Fig 4,).

discussie

PVNS is een lid van een familie van goedaardige proliferatieve laesies van het synovium van het gewricht, de slijmbes en de peesschede, die gewoonlijk worden verdeeld volgens de plaats van oorsprong (intra-articulair of extra-articulair) en het groeipatroon (gelokaliseerd of diffuus) (,1). De term gepigmenteerde villonodulaire synovitis wordt over het algemeen gebruikt wanneer diffuse intra-articulaire betrokkenheid aanwezig is (,2,,3). Hoewel trauma, ontsteking, neoplasie en stoornissen van het lipidenmetabolisme zijn betrokken als veroorzakende factoren van PVNS (,4–,7), blijft de etiologie van deze ziekte onduidelijk. Recente cytogenetische studies leveren echter steeds meer bewijs voor een neoplastische oorsprong (,7). PVNS is meestal een mono-articulair proces van de grote gewrichten,die de knie in 80% van de gevallen (, 4,, 5). Het kan ook betrekking hebben, in volgorde van afnemende frequentie, de heup, enkel, schouder, en elleboog (,3–,5,,8). Hoewel deze ziekte zich op elke leeftijd kan manifesteren, treft het meestal volwassenen van 20-50 jaar, met gelijke frequentie bij mannen en vrouwen (,3–,6,,9). Patiënten klagen vaak over langzaam progressieve pijn, zwelling en een verminderd bewegingsbereik (, 4–, 7). Een geschiedenis van terugkerende, bloederige gewrichtse effusie is ook een klassieke klinische bevinding.

PVNS in de knie manifesteert zich meestal als een niet-specifieke gewrichtseffusie op röntgenfoto ‘ s, hoewel de vloeistof soms dicht kan lijken, een bevinding die wijst op hemorragische effusie. Boterosies kunnen ook worden gezien; deze komen het vaakst voor in de heup (meer dan 90% van de gevallen) en de schouder (meer dan 70% van de gevallen) (, 5) en kunnen te wijten zijn aan een relatief kleine, meer beperkte gewrichtsruimte en secundaire verhoogde druk in deze gewrichten. Dienovereenkomstig komen boterosies minder vaak voor in het grotere kniegewricht (, 3 -, 5) en worden in ongeveer 25% van de gevallen (,5) gezien. Hoewel traditioneel wordt aangenomen dat de osseuze erosies het gevolg zijn van drukerosie, blijft hun exacte pathogenese onduidelijk. Recente studies van ultrafructure hebben gesuggereerd dat proteolytische enzymen die door de reuzencellen in de laesie worden uitgedrukt,deze osseous veranderingen kunnen beïnvloeden (, 7). Deze erosies vertonen dunne sclerotische marges en hebben meestal betrekking op beide zijden van het gewricht. Gewrichtsruimte vernauwing en hypertrofische spurring, die gebruikelijk zijn bij artrose, zijn geen kenmerken van PVNS, zelfs laat in het ziekteproces (, 4,, 7). Verkalking binnen PVNS is opgemerkt op röntgenfoto ‘ s (, 10), maar het is vrij ongebruikelijk en zou een alternatieve diagnose moeten suggereren.

op artrografische beelden kan de nodulaire synoviale verdikking van PVNS optreden als vullende defecten in het gewricht, bevindingen vergelijkbaar met die gezien bij synoviale osteochondromatose of reumatoïde artritis (rijstlichamen) (,2,,4). Nochtans, zijn deze alternatieve diagnoses gewoonlijk gemakkelijk met andere weergavemodaliteiten te onderscheiden.

MR imaging is de voorkeursmodaliteit voor het diagnosticeren van PVNS vanwege de zeer specifieke beeldvormingseigenschappen, die helpen om PVNS te onderscheiden van andere synoviale processen. De beelden tonen typisch een synovial-gebaseerde massa die de meeste of alle verbinding beà nvloedt en die lage signaalintensiteit op T1 – en T2-gewogen impulsevolgorde toont. Magnetisch gevoeligheidsartefact (bloeien) binnen de aangetaste gewrichtsruimte op GRE beelden is ook kenmerkend. Dit artefact is gerelateerd aan het lokale magnetische veld dat wordt gecreëerd door ijzer aanwezig in hemoglobine, waardoor spinnen kernen te dephase en een daaropvolgende signaal leegte, of bloeien (,11). PVNS kan ook gebieden van variabele signaalintensiteit bevatten, met foci van helderdere T1-en T2-signalen die relatief lage concentraties hemosiderine aangeven. Uiteindelijk weerspiegelen de signaalintensiteitskenmerken van PVNS de histologische aard van de laesie.(,3,,5–,9,,12). Deze kenmerken komen direct overeen met de macroscopische en microscopische kenmerken van de ziekte, die worden beschreven als bruinrode of bruine projecties van synovium die zijn samengesteld uit vezelig stroma met meerkernige reuzencellen, xanthomateuze cellen, en intra – en extracellulair hemosiderine (,3–,5). Hoewel de mate van verhoging bij PVNS kan variëren, is duidelijke verhoging van het synovium gebruikelijk vanwege de hypervasculaire aard van de ziekte (,3,,7,,8).

de belangrijkste aandoeningen bij de differentiële diagnose van PVNS zijn amyloïde artropathie, hemofilie-gerelateerde artropathie en synoviale chondromatose. Hoewel amyloïde artropathie typisch lage signaalintensiteit op zowel T1-als T2-gewogen beelden heeft, demonstreert het niet het bloeiende artefact dat in PVNS wordt gezien. De multifocale betrokkenheid bij secundaire amyloïde artropathie moet ook helpen om het te onderscheiden van PVNS. Hemosiderin kan in hemofilie-verwante artritis worden gezien; nochtans, is de osseous misvorming die in hemofilie wordt gezien geen eigenschap van PVNS. Synovial chondromatosis kan een spectrum van weergaveeigenschappen demonstreren. Meestal toont het meerdere gemineraliseerde intra-articulaire lichamen, die gemakkelijk herkenbaar zijn op röntgenfoto ‘ s. Wanneer ze niet gemineraliseerd zijn, is de kraakbeenachtige aard van de losse intra-articulaire lichamen meestal herkenbaar op MR-afbeeldingen.

optimale behandeling van PVNS vereist een volledige synovectomie, wat moeilijk kan zijn in grote gewrichten zoals de knie en heup waar er meerdere uitsparingen en communicerende bursae zijn. Recidiefpercentages liggen over het algemeen tussen 30% en 50%, hoewel percentages tussen 10% en 56% zijn gemeld (,7); locatie van de ziekte en voorgeschiedenis van gedeeltelijke resectie zijn de belangrijkste verstorende factoren (,1,,7). Terugkerende ziekte kan verschijnen binnen maanden, maar het meestal niet verschijnen tot jaren na de behandeling. Hoewel arthroscopische synovectomie een kortere initiële herstelperiode heeft, kunnen open synovectomie technieken een betere uitkomst op lange termijn opleveren, met name in terugkerende gevallen (, 7). Externe beam en intra-articulaire bestralingstherapie met een bèta-emitter zoals yttrium zijn ook nuttig geweest, maar ze zijn meestal gereserveerd voor patiënten met recalcitrante ziekte vanwege hun potentieel voor het produceren van ongewenste bijwerkingen, zoals transformatie in kwaadaardige PVNS (,4,,7,,13). Patiënten met PVNS-gerelateerde gewrichtsvernietiging ondergaan meestal synovectomie gevolgd door arthroplastie of arthrodese (, 4,, 7). Onze patiënt onderging een totale arthroscopische synovectomie, en na 1 jaar follow-up heeft hij geen bewijs van herhaling.

hoewel PVNS een zeldzame synoviale aandoening is, zijn de kenmerken van deze ziekte op MR-afbeeldingen uniek en vergemakkelijken ze het onderscheid tussen PVNS en andere synoviale proliferatieve processen. De karakteristieke bloei op GRE-beelden en de lage T1-en T2-signaalintensiteit weerspiegelen uiteindelijk de histologische kenmerken van de laesie.