discussie

niet-specifieke interstitiële pneumonie wordt gekarakteriseerd door wisselende proporties van interstitiële ontsteking en fibrose die over een enkele periode lijkt voor te komen. De pathologische laesies zijn tijdelijk uniform. Deze temporele uniformiteit contrasteert scherp met de temporele heterogeniteit die kenmerkend is voor UIP.

de prognose bij NSIP is over het algemeen goed. Slechts 11% van de 48 patiënten gevolgd door Katzenstein en Fiorelli stierf aan de ziekte, terwijl bijna de helft (45%) volledig herstelde en 42% stabiel bleef of verbeterde.1 Bjoraker et al8 vonden ook dat patiënten met NSIP een betere prognose hadden dan patiënten met UIP. In hun studie was de mediane overleving voor patiënten met NSIP meer dan 13 jaar terwijl de mediane overleving voor patiënten met UIP 2,8 jaar was. Cottin et al6 onderzocht retrospectief 12 opeenvolgende patiënten met NSIP en allen waren in leven in de laatste follow-up 50 (40) maanden na de diagnose. Tien patiënten (83%) waren klinisch verbeterd of gestabiliseerd, terwijl bij twee patiënten progressie van de ziekte optrad, wat in één geval leidde tot radiologische kenmerken die compatibel waren met eindstadium IPF, maar zonder honingraat.Daniil et al9 hebben onlangs bevestigd dat de overleving significant groter was bij patiënten met NSIP dan bij patiënten met UIP. Bovendien vonden ze verschillende patronen van afwijkingen op de HRCT-scan die de kans op het voorspellen van de pathologische subset preoperatively verhoogde.

Park et al3 beschreven de CT-bevindingen bij zeven patiënten met NSIP. De meest voorkomende bevinding op de initiële CT-scans was bilaterale fragmentarische gebieden van gemalen glas demping aanwezig alleen of met gebieden van consolidatie of onregelmatige lijnen. Tijdens de follow-up CT-scan waren de aanvankelijke parenchymale afwijkingen bij drie patiënten volledig verdwenen, bij drie andere patiënten verbeterd en bij één patiënt gehandhaafd. Er waren geen sterfgevallen onder de zeven patiënten, maar de gemiddelde duur van de follow-up periode was slechts 7,5 maanden. Zij meldden ook dat bij drie van de zeven patiënten de algemene mate van parenchymale afwijkingen was verbeterd, maar dat de bronchiale dilatatie die op de eerste scans werd waargenomen, bleef bestaan of vorderde en dat binnen 15 maanden nieuwe onregelmatige lijnen werden waargenomen.3 Kimet al4 beschreef de CT-bevindingen bij 23 patiënten met NSIP. Hun studie omvatte vijf van de zeven patiënten die door Park and associates werden gemeld.3 de overheersende CT-bevindingen, gezien bij hun 23 patiënten, waren bilaterale fragmentarische gebieden van opaciteit van gemalen glas met (35%) of zonder (65%) consolidatiegebieden. Onregelmatige lineaire opaciteiten (87%) en verdikking van bronchovasculaire bundels (65%) werden vaak gezien. Zij meldden dat de gebieden met opaciteit van gemalen glas, met of zonder onregelmatige opaciteit of bronchiale dilatatie op de CT-scan, pathologisch overeenkwamen met gebieden met interstitiële verdikking veroorzaakt door verschillende gradaties van interstitiële ontsteking en fibrose die een temporele uniformiteit vertonen. De gebieden van consolidatie vertegenwoordigden de gebieden van bronchiolitis obliterans organising pneumonia( BOOP), schuimige cel collecties in alveolaire ruimten, of microscopische honingraat met mucine stasis.Kim et al5 hebben onlangs de seriële ct-bevindingen beoordeeld bij 13 patiënten met NSIP en rapporteerden dat de opaciteit van het gemalen glas was afgenomen bij de follow-up CT-scan na de behandeling, en dat de omvang van de ziekte significant correleerde met de functionele verbetering. De gemiddelde duur van de follow-up was 11 maanden.

bij onze patiënten waren de belangrijkste HRCT-bevindingen bilaterale fragmentarische gebieden van de verzwakking van gemalen glas met intralobulaire lijnen in zowel de centrale als perifere long, vaak met onregelmatige consolidatiegebieden en bronchovasculaire bundels. Dit uiterlijk verschilt van dat van UIP en lijkt nogal op dat van cryptogene organiserende longontsteking (COP). Daniil et AL9 waren ook van mening dat de HRCT-scans atypisch waren voor cryptogene fibroserende alveolitis bij 13 van de 15 patiënten met NSIP in vergelijking met vier van de 12 patiënten met UIP. In NSIP gebieden van honingraatvorming worden zelden waargenomen op de eerste CT-scans.Echter, bronchiolectasis wordt vaak gevonden binnen de consolidatie. De frequentie van bronchiolectase bij NSIP wordt als verschillend beschouwd van die bij COP. Bronchiale dilatatie wordt gevonden in COP maar bronchiolectasis is zeldzaam.1011 bij 43 patiënten met COP onderzocht door Lee et al11bronchiale dilatatie was aanwezig bij 24 (56%), maar kronkelende bronchiale dilatatie werd niet beschreven in hun studie. Bij onze patiënten toonde een transbronchiale longbiopsie monster genomen bij acht patiënten cellulaire alveolitis bij drie patiënten (gevallen 3, 4 en 7), cellulaire alveolitis met organiserende pneumonie in twee (gevallen 1 en 6), organiserende pneumonie in twee (gevallen 8 en 9), en UIP in één (geval 2). NSIP kan worden verward met COP gediagnosticeerd door een transbronchial long biopsie specimen.

de pathofysiologische basis van de intralobulaire lijnen in NSIP is onduidelijk, maar ze worden beschouwd als een weerspiegeling van verdikking van de distale peribronchovasculaire interstitiële weefsels of van het intralobulaire interstitium dat bestaat uit een fijn netwerk van vezels in alveolaire wanden.Dit zijn niet-specifieke bevindingen gezien bij een verscheidenheid van ziekten, waaronder UIP, asbestose, chronische overgevoeligheid pneumonie, en alveolaire proteïnose. De opaciteit van gemalen glas met interlobulaire en intralobulaire lijnen bovenop de CT wordt “crazy bestrating appearance”genoemd. De gekke bestrating uiterlijk is beschouwd als zeer suggestief van alveolaire proteïnose. Dit uiterlijk kan echter ook worden veroorzaakt door verschillende andere ziekten.12 in NSIP superponed interlobular lijnen zijn minder prominent, terwijl in alveolar proteinosis zowel interlobular lijnen en intralobular lijnen zijn prominent aan dezelfde graad.

bij onze negen patiënten met NSIP herstelden de vier patiënten met een overwegend opaciteit van gemalen glas zonder bronchiolectase volledig. Sommige bronchiolectase en bronchiectase waren reversibel. Bij twee patiënten verscheen bronchiectase en bronchiolectase op de follow-up CT-scan. Bij één patiënt met de overheersende consolidatie nam de consolidatie af met behandeling met corticosteroïden, maar de parenchymale afwijkingen hielden aan en evolueerden tot honingraatvorming. Dezelfde observatie wordt gevonden in BOOP met collageen vasculaire ziekte. Akira et al13 rapporteerden dat consolidatie die overeenkwam met BOOP, met of zonder coëxistente chronische eosinofiele pneumonie, evolueerde tot honingraatvorming op sequentiële CT-scans in polymyositis-dermatomyositis.

bij één van onze patiënten was de bronchiectase gevorderd tot de vorming van varicoïde bronchiectase. De kronkelende bronchiale dilatatie binnen de geconsolideerde Long op de eerste CT-scan suggereerde dat de consolidatie fibrotisch was. De afname in consolidatie gezien op de follow-up scan bij deze patiënt kan gerelateerd zijn aan progressie van fibrose met cicatrisatie en verdere tractie op de bronchiën. NSIP kan een van de oorzaken van varicoïde bronchiëctasis. De progressie van NSIP op de HRCT-scan was anders dan die van UIP waarbij progressie van honingraatvorming wordt gevonden op seriële CT-scans.Hoewel scout views anatomische referenties verschaften om ervoor te zorgen dat vergelijkbare vlakken werden verkregen in sequentiële CT-studies, waren er enkele gepaarde secties die niet echt anatomisch vergelijkbaar waren in onze studie. Bij de meeste patiënten waren echter vergelijkbare niveaus van CT-scans beschikbaar voor anatomische vergelijking.

concluderend kan worden gesteld dat patiënten met NSIP volledig kunnen herstellen na behandeling met corticosteroïden, maar bij maar liefst de helft van deze patiënten zullen op de CT-scan enkele aanhoudende longafwijkingen optreden, waaronder bronchiëctase en eindstadium honingraatlong.