Wat zijn de symptomen van LAM?

LAM wordt het vaakst gedetecteerd wanneer een vrouw een pneumothorax of ingeklapte long ontwikkelt. Pneumothorax veroorzaakt scherpe pijn op de borst en kortademigheid, die mild tot ernstig kan zijn. Patiënten zonder ingeklapte long hebben ook kortademigheid en kunnen last hebben van andere symptomen, waaronder frequent hoesten, vergrote lymfeklieren, piepende ademhaling en vermoeidheid.

hoe LAM wordt gediagnosticeerd

symptomen van LAM kunnen vergelijkbaar zijn met veel andere aandoeningen van de luchtwegen, dus het kan even duren om een diagnose te stellen. Als uw arts LAM vermoedt, zijn er verschillende tests die ze kunnen suggereren.

• CT-scan: aangezien een röntgenfoto normaal gesproken niet gedetailleerd genoeg is, kan uw arts een CT-scan bestellen om een beter beeld van de longen te krijgen en mogelijke cysten te identificeren.
• longfunctietesten: deze tests meten het vermogen van uw longen om te ademen en zuurstof te verplaatsen door in te ademen in een machine die een spirometer wordt genoemd. Ze kunnen ook worden gebruikt om te bepalen hoeveel schade is toegebracht aan uw longen.
• bloedonderzoek: kan worden bevolen om de spiegels van vasculaire endotheliale groeifactor-D (VEGF-D) te testen. Ongeveer 70% van de patiënten met LAM heeft verhoogde niveaus van dit eiwit, dus dit moet worden gecontroleerd voordat een meer invasieve procedure.

als deze tests niet voldoende zijn om een definitieve diagnose te stellen, kan het nodig zijn dat uw arts een longbiopsie uitvoert. Een transbronchiale longbiopsie wordt uitgevoerd als een poliklinische procedure. Het gaat om het inbrengen van een lange, flexibele buis genaamd een bronchoscoop door uw neus of mond en in de longen om een kleine hoeveelheid longweefsel te verwijderen.

een thorascopische longbiopsie met videoondersteuning is een meer invasieve operatie waarbij een verlichte buis door een kleine incisie in de borstholte wordt ingebracht om naar de longen te kijken en een groter monster longweefsel te verzamelen. Dit mag alleen worden uitgevoerd als een laatste inspanning, omdat het de meest invasieve optie.