Wat is het?

een hart waarbij het onderste gedeelte volledig omgekeerd is.

deze misvorming van het hart veroorzaakt een omkering in het normale bloedstroompatroon omdat de rechter en linker onderste kamers van het hart omgekeerd zijn. De I-transpositie is echter minder gevaarlijk dan een d-transpositie omdat ook de grote slagaders omgekeerd zijn. Door deze “dubbele omkering” kan het lichaam nog steeds zuurstofrijk bloed ontvangen en kunnen de longen nog steeds zuurstofarm bloed ontvangen.

meer informatie voor ouders van kinderen met L-transpositie

wat veroorzaakt dit?

de oorzaak is onbekend, maar genetische factoren kunnen hieraan bijdragen.

hoe beïnvloedt het het hart?

in deze toestand wordt het bloed normaal geleid, maar het rechterventrikel moet onder hogere druk pompen dan normaal. De rechter ventriculaire functie kan na verloop van tijd afnemen.

hoe beïnvloedt het mijn kind?

baby ‘ s geboren met L-transpositie zijn meestal niet blauw. De aangeboren hartafwijking kan gaan onopgemerkt voor een lange tijd. Het kan niet worden gediagnosticeerd tot ver in de volwassenheid wanneer congestief hartfalen, hartgeruis en abnormale hartritmes kunnen ontwikkelen. Wanneer er een ventriculaire septum defect en pulmonale ventiel obstructie, de baby kan blauw zijn en geruis wordt meestal gehoord.

is een operatie nodig?

De meeste kinderen zonder VSD of obstructie van de longklep hoeven niet te worden geopereerd. Kinderen met deze problemen kunnen een operatie nodig hebben om het gat te sluiten, de blokkade van de bloedtoevoer naar de longen te verlichten en in sommige gevallen de lekkende tricuspidalisklep te repareren of te vervangen. Bij patiënten met VSD ‘ s, kan het worden aanbevolen om een meer complexe chirurgische procedure bekend als een “dubbele schakelaar” die leidt het zuurstofrijke bloed naar de linker ventrikel en aorta en zuurstof slecht bloed naar de rechter ventrikel en pulmonale slagader ondergaan.

problemen die uw kind kan hebben

patiënten kunnen problemen hebben met hartspier, tricuspidaliskleplekkage of hartritme wanneer ze volwassen worden, ongeacht of ze al dan niet een eerdere operatie hebben ondergaan. Net als patiënten met atriale reparatie van d-TGA, kan de rechter ventrikel verzwakken, wat leidt tot congestief hartfalen. Abnormaal trage hartritmes kunnen flauwvallen of vermoeidheid veroorzaken. Het meest zorgwekkende langzame hartritme, compleet hartblok, komt vaak voor bij L-transpositie. Snelle hartritmes komen minder vaak voor dan bij d-TGA-patiënten.

lopende zorg

wat heeft mijn kind in de toekomst nodig?

geneesmiddelen om het hart beter te laten pompen, vochtophoping (diuretica) onder controle te houden en de bloeddruk onder controle te houden, kunnen helpen bij symptomen van congestief hartfalen. Een pacemaker kan nodig zijn in het geval van abnormaal trage hartritmes. U moet ook een cardioloog met expertise in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartziekte raadplegen als u een vorm van niet-hartchirurgie of invasieve procedure ondergaat.

medische Follow-up

routinebeoordeling kan een ECG, echocardiogram, Holtermonitor en stresstests omvatten. Uw cardioloog kan andere testen aanbevelen, zoals een MRI of hartkatheterisatie.

Activiteitsbeperkingen

veel patiënten hoeven hun activiteit niet te beperken, behalve om activiteiten zoals gewichtheffen die een stijging van de bloeddruk veroorzaken te vermijden. Als het hart van uw kind echter niet normaal pompt of als u hartritmestoornissen heeft, moet u mogelijk uw activiteit beperken tot uw uithoudingsvermogen. Uw cardioloog zal helpen bepalen of uw kind uw activiteit moet beperken.

preventie van Endocarditis

mensen met L-transpositie van de grote slagaders kunnen endocarditisprofylaxe nodig hebben als zij een kunstklep hebben. Bij de meerderheid van de patiënten is er geen protheseklep en de cardioloog zal in staat zijn om te bepalen of de patiënt moet blijven nemen routine antibiotica voor bepaalde tandheelkundige werk.

congenitale hartafwijking ID sheet

meer informatie voor volwassenen met L-transpositie

wat veroorzaakt het?

de oorzaak is onbekend, maar genetische factoren kunnen hieraan bijdragen.

hoe beïnvloedt het het hart?

in deze toestand wordt het bloed normaal geleid, maar het rechterventrikel moet onder hogere druk pompen dan normaal. De rechter ventriculaire functie kan na verloop van tijd afnemen.

hoe beïnvloedt het mij?

baby ‘ s geboren met L-transpositie zijn meestal niet blauw. De aangeboren hartafwijking kan gaan onopgemerkt voor een lange tijd. Het kan niet worden gediagnosticeerd tot ver in de volwassenheid wanneer congestief hartfalen, hartgeruis en abnormale hartritmes kunnen ontwikkelen.

wanneer er sprake is van een ventriculair septumdefect en obstructie van de longklep, kan de baby blauw zijn en wordt meestal geruis gehoord. Tenzij deze problemen in de kindertijd worden opgelost, kan een volwassen patiënt nog steeds af en toe blauw zijn.

als l-transpositie in de kindertijd is hersteld, wat kan ik dan verwachten?

De meeste kinderen zonder VSD of obstructie van de longklep hoeven niet te worden geopereerd. Zelfs als de reparatie werd uitgevoerd, de meeste zijn nog steeds links met een rechter ventrikel dat pompen naar de aorta.

kan er verder herstel plaatsvinden op volwassen leeftijd?

op volwassen leeftijd kan een eerste of herhaalde operatie nodig zijn. De tricuspidalisklep kan bijvoorbeeld Lek worden en moet worden vervangen. Er zijn zeldzame patiënten die kunnen profiteren van een complexe procedure genaamd een “dubbele switch.”

problemen die u kunt hebben

patiënten kunnen problemen hebben met hartspier, tricuspidalisklep lekkage of hartritme wanneer ze het derde en vierde levensdecennium ingaan, ongeacht of ze al dan niet eerder geopereerd zijn. Net als patiënten met atriale reparatie van d-TGA, kan de rechter ventrikel verzwakken, wat leidt tot congestief hartfalen. Abnormaal trage hartritmes kunnen flauwvallen of vermoeidheid veroorzaken. Het meest zorgwekkende langzame hartritme, compleet hartblok, komt vaak voor bij L-transpositie. Snelle hartritmes komen minder vaak voor dan bij d-TGA-patiënten.

lopende zorg

wat heb ik in de toekomst nodig?

een cardioloog met ervaring in de behandeling van volwassenen met een aangeboren hartaandoening moet u regelmatig evalueren, ten minste eenmaal per jaar en vaker als u symptomen heeft. Medicijnen om het hart beter te laten pompen, vochtophoping (diuretica) onder controle te houden en de bloeddruk onder controle te houden, kunnen helpen bij symptomen van congestief hartfalen. Een pacemaker kan nodig zijn in het geval van abnormaal trage hartritmes. U moet ook een cardioloog met expertise in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartziekte raadplegen als u een vorm van niet-hartchirurgie of invasieve procedure ondergaat.

medische Follow-up

routinebeoordeling kan een ECG, echocardiogram, Holtermonitor en stresstests omvatten. Uw cardioloog kan andere testen aanbevelen, zoals een MRI of hartkatheterisatie. Als je een pacemaker hebt, heb je vaker bezoek nodig om de pacemaker functie te controleren.

Activiteitsbeperkingen

veel patiënten hoeven hun activiteit niet te beperken, behalve om activiteiten zoals gewichtheffen die een stijging van de bloeddruk veroorzaken te vermijden. Echter, als uw hart niet normaal pompt of als u hartritmestoornissen heeft, moet u mogelijk uw activiteit beperken tot uw uithoudingsvermogen. Uw cardioloog zal helpen bepalen of u uw activiteit moet beperken.

preventie van Endocarditis

mensen met L-transpositie van de grote slagaders kunnen endocarditisprofylaxe nodig hebben als zij een kunstklep hebben. Bij de meerderheid van de patiënten is er geen protheseklep en de cardioloog zal in staat zijn om te bepalen of de patiënt moet blijven nemen routine antibiotica voor bepaalde tandheelkundige werk.

zwangerschap

De meeste vrouwen met L-transpositie kunnen een zwangerschap dragen met slechts een licht verhoogd risico. Het risico van zwangerschap voor de moeder neemt toe als hartfalen of abnormale hartritmes (aritmieën) aanwezig is. Het is belangrijk om voorafgaand aan de zwangerschap een cardioloog te raadplegen die ervaring heeft met de zorg voor patiënten met aangeboren hartafwijkingen om de gezondheidsrisico ‘ s te achterhalen. Zie het gedeelte over zwangerschap voor meer informatie.

moet ik als volwassene geopereerd worden?

De meeste patiënten met L-transpositie zijn niet eerder geopereerd en zullen nooit geopereerd moeten worden. Sommige patiënten hebben een operatie nodig om abnormale kleppen te herstellen of hartritmestoornissen te controleren. Patiënten die nog steeds een ventriculair septumdefect en pulmonale stenose hebben, kunnen baat hebben bij een operatie, die moet worden uitgevoerd door een hartchirurg met veel ervaring in aangeboren hartafwijkingen.