dystrofie van het epitheliale basale membraan (EBMD), ook bekend als cogans microcystische epitheliale dystrofie of kaart-dot-fingerprint dystrofie, is een van de meest voorkomende anterieure segmentaandoeningen die een oogarts in de klinische praktijk zal waarnemen. Patiënten met EBMD vertonen vaak ernstige chronische recidiverende cornea-erosie( RCE), verblinding en fotofobie; sommige EBMD-patiënten kunnen echter volledig asymptomatisch lijken.

EBMD treft bijna 42% van de personen in alle leeftijdsgroepen, en maar liefst 76% van de personen wereldwijd die ouder zijn dan 50,1 jaar, tot 33% van de patiënten met EBMD ervaart ernstige RCE tijdens hun leven.2,3 in een poging om informatie te verstrekken over hoe deze ziekte effectief te beheren, zullen we de oorzaken, symptomen en behandelingsopties van EBMD beoordelen.

EBMD

de klinische symptomen van epitheliale keldermembraan dystrofie omvatten doorgaans een bilaterale presentatie van epitheliale microcysten en wervelende oppervlakkige defecten, zoals cornea ribbels en opaciteiten.

deze patiënt met epitheliale keldermembraan dystrofie (EBMD) toont kaartlijnen. Kaarten zijn scherp afgebakende gebieden met wazige, witte centra.

EBMD wordt niet beschouwd als een erfelijke aandoening, maar er zijn verschillende meldingen van families die een autosomaal dominant erfelijk patroon vertonen. In één studie, konden de onderzoekers twee verschillende puntveranderingen in de genen identificeren verbonden aan andere hoornvliesdystrofieën.4

EBMD wordt geassocieerd met een defecte keldermembraan, dat verdikt, multilaminair of redundant is en verkeerd wordt doorgestuurd naar het epitheel. De basale epitheliale cellen produceren ofwel onconventionele redundanties of vinger-achtige projecties die uitsteken van een abnormaal verdikte keldermembraan.5

diagnose

soms kan een diagnose van EBMD worden gesteld met een goede voorgeschiedenis van de patiënt. Droge ogen is een gemeenschappelijk symptoom van EBMD, en patiënten kunnen fluctueren visie, korreligheid of fotofobie melden. In gevallen geassocieerd met RCE, kunnen patiënten een scherpe pijn ervaren bij het ontwaken.

terugkerende corneale erosie bij een EBMD-patiënt.

in andere gevallen kan de diagnose gesteld worden met keratometrie, omdat de mires onregelmatig zullen lijken. Ook, kan een spleetlamp onderzoek onthullen de aanwezigheid van microcysten, die epitheliale cellen gevangen in intercellulaire puin in de redundante kelderverdieping membraanvorming. Deze microcysten kunnen het best met fluoresceïne het bevlekken worden waargenomen, en verschijnen vaak als omgekeerde of negatieve bevlekkende gebieden. Bovendien, hoornvlies weergave is waardevol in de diagnose van EBMD. Een spleetlamp onderzoek moet de klassieke identificeren projecties en redundante Kelder membraanformaties onthullen.

Een interessante bevinding: bijna 90% van de RCE-gevallen, vooral die geassocieerd met EBMD, komen voor in het inferieure derde deel van het hoornvlies.3,6 dus, zorgvuldig onderzoeken de inferieure regio van het hoornvlies voor afbraak en kleuring bij EBMD-patiënten.

behandeling

in licht asymptomatische gevallen kan smering met kunstscheurtjes en/of punctale pluggen gerechtvaardigd zijn om irritatie te voorkomen. In matige gevallen wordt een hypertone druppel of zalf aanbevolen. Een nieuwe behandelingsoptie is FreshKote( Focus Laboratories), die effectief lijkt te zijn voor EBMD-patiënten met of zonder bijbehorende RCE. FreshKote drops zijn alleen op recept verkrijgbaar. De druppels werken op een oncotische drukbasis, die vergelijkbaar is met hypertone druppels, zonder verdere hypertoniciteit toe te voegen bij instillatie. Een ‘ s nachts aangebrachte natriumzalf, zoals Muro 128 5% (Bausch & Lomb), kan deze patiënten ook ten goede komen.

in meer gevorderde gevallen van RCE geassocieerd met EBMD, moeten steroïden, zoals loteprednol, cyclosporine of laag gedoseerde orale doxycycline, zoals Alodox (20 mg doxycycline hyclaat, OCuSOFT), worden overwogen.7 eerder onderzoek heeft aangetoond dat corticosteroïden en orale doxycycline zijn zeer effectieve behandelingen voor RCE.8 het werkingsmechanisme treedt op door onderdrukking van het metalloproteïnase-9 van de enzymmatrix (MMP-9), dat op grote schaal verantwoordelijk is voor het katalyseren van cornea-erosie.

patiënten behandeld met een combinatie van deze geneesmiddelen vertoonden een snelle verdwijning en ervoeren geen recidieven van cornea-erosie.Als RCE bij EBMD-patiënten resistent is tegen topische of orale therapie, wordt een operatie, zoals oppervlakkige keratectomie of fototherapeutische keratectomie (PTK), aanbevolen.9 zowel diamond burr polijsten van Bowmans layer als PTK bleken zeer effectieve behandelingen te zijn, met name voor EBMD-patiënten die recalcitrant RCE ervaren.10

in één onderzoek bij patiënten met chronische recalcitrante recidiverende cornea-erosie, vertoonde 86% na 12 maanden een succesvolle verdwijning met fotothrerapeutische keratectomie.Uit onderzoek is gebleken dat patiënten met EBMD niet in aanmerking komen voor LASIK. In plaats daarvan moeten EBMD-patiënten PRK of LASEK ondergaan.

patiënten met EBMD, of zelfs subklinische EBMD, kunnen ernstige corneale epitheliale sloughing en meerdere complicaties ervaren tijdens een LASIK procedure.13 in een dergelijk onderzoek werd bij 100% van de patiënten met epitheliale sloughing EBMD vastgesteld voor of na LASIK. Gerelateerde complicaties omvatten een hoge prevalentie van epitheliale ingroei (73%), diffuse lamellaire keratitis (55%), flap microfolds (18%) en flap smeltende (36%).14

dystrofie van het epitheliale kelderverdiepingsmembraan is een van de meest voorkomende aandoeningen die gediagnosticeerd worden door professionals in de oogzorg. We hebben nu een beter begrip van de oorzaken en symptomen van EBMD.

Het belangrijkste is dat nieuw onderzoek moderne diagnostische methoden en behandelingsopties aan het licht brengt om onze patiënten te helpen een ernstige aandoening te bestrijden die snel kan verergeren en ernstige oculaire complicaties kan veroorzaken.

Dr. Karpecki is adviseur van Allergan, Bausch & Lomb en OCuSOFT. Hij heeft geen financieel belang in een van de genoemde producten.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ, et al. Prevalentie van kaart-punt-vingerafdruk veranderingen in het hoornvlies. Br J Ophthalmol 1981 Jun; 65 (6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. terugkerende cornea erosie, microcystische epitheliale dystrofie, kaart configuraties en vingerafdruk lijnen in het hoornvlies. Can J Ophthalmol 1986 Okt; 21 (6): 246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. Recurrent erosions of the cornea: epidemiology and treatment. Cornea 2000 Nov;19 (6): 767-71.

4. Boutboul S, Black GC, Moore JE, et al. Een subgroep van patiënten met epitheliale corneadystrofie in het keldermembraan heeft mutaties in TGFBI/BIGH3. Hum Mutat 2006 Jun; 27 (6): 533-7.

5. Labb a, Nicola RD, Dupas B, et al. Epitheliale keldermembraan dystrofie: evaluatie met de HRT II Rostock hoornvlies Module. Oftalmologie 2006 Aug; 113 (8): 1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. The natural history and management of recurrent corneal erosion: a prospective randomized trial. Eye 1994; 8 (Pt 1): 35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC, et al. Regulering van de MMP-9-activiteit in humaan traanvocht en supernatant van de corneale epitheliale cultuur. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 Jun; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Behandeling van recalcitrante recidiverende corneale erosies met remmers van matrix metalloproteïnase-9, doxycycline en corticosteroïden. Am J Ophthalmol 2001 Juli;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et al. Resultaten van epitheliale debridement voor anterior basal membraan dystrofie. Am J Ophthalmol 2007 Aug; 144(2): 288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et al. PTK versus diamond burr polijsten van Bowmans membraan in de behandeling van terugkerende corneale erosies geassocieerd met anterior basale membraan dystrofie. Oftalmologie 2002 Apr;109 (4): 674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Ernstige cornea epitheliale sloughing tijdens LASIK als een presenterend teken voor stille epitheliale kelder membraan dystrofie. J Cataract Refract Surg 2005 Okt; 31 (10) 1932-7.