Dit artikel verwijst naar “incidentie, klinische implicaties en prognose van atriale aritmieën bij het Brugada-syndroom”1 door P. Bordachar et al. over en “prevalentie en prognose van proefpersonen met Brigada-type ECG-patroon in een Finse populatie van jonge en middelbare leeftijd” 1 door M. J. Junttila et al. op

het Brugada-syndroom is een relatief nieuwe klinische elektrocardiografische entiteit met een buitensporig risico op plotseling overlijden in afwezigheid van een structurele hartziekte. Echter, de Brugada type van ECG veranderingen zijn bekend voor bijna een halve eeuw en waargenomen bij veel asymptomatische individuen.1 aanbevelingen voor dergelijke individuen in de literatuur zijn nogal tegenstrijdig. Hoewel sommige auteurs de term asymptomatisch Brugada-syndroom gebruiken, is de relatie tussen asymptomatische patiënten met typische ECG-afwijkingen en klinische gevallen van het Brugada-syndroom niet duidelijk. Inderdaad, het Brugada patroon kan ook worden veroorzaakt door rechter ventriculaire pathologie, door geneesmiddelen (bijvoorbeeld Klasse I A, C anti-aritmische geneesmiddelen, tri-cyclische antidepressiva, overdosis van psychotrope middelen en analgetica die natriumkanaal blokkerende eigenschappen vertonen) en kan worden geassocieerd met elektrolyten afwijkingen (d.w.z., hyperkaliëmie en hypercalciëmie).2 in Brugada syndroom, getroffen individuen kunnen meestal worden gedetecteerd door de typische ECG patroon, hoewel niet alle patiënten hebben een dergelijke ECG en kan alleen worden gediagnosticeerd door drug uitdagingen met IV ajmaline, flecaïnide of procaïnamide.

in een recent overzicht werd systematisch literatuuronderzoek uitgevoerd om publicaties over het Brugada-syndroom en het Brugada-teken te identificeren, met speciale nadruk op het analyseren van de resultaatgegevens.2 Er zijn twee soorten studies geweest over de prognostische waarde en de natuurlijke geschiedenis van het Brugada teken. In de eerste groep studies zijn de prevalentie en het resultaat van het Brugada-teken onderzocht bij gerefereerde personen. Deze patiënten werden doorverwezen vanwege een persoonlijke voorgeschiedenis van syncope of onverklaarbaar ventriculair fibrilleren, of een familiaire voorgeschiedenis van hartstilstand en het typische ECG-patroon. In deze studies blijkt het resultaat ongunstig te zijn. In de tweede groep hebben de studies de uitkomst van de aanwezigheid van Brugada-type ECG veranderingen in de algemene bevolking onderzocht. Deze studies hebben aangetoond dat de prevalentie van Brugada ECG patroon varieert tussen 0,2% en 6% en dat in de algemene bevolking de uitkomst is meestal goedaardig. De belangrijkste beperking van deze studies is echter de relatief korte duur vóór de follow-up.

in dit nummer van het European Heart Journal, Junttila et al., 3 melden een follow-up van 2479 gezonde mannelijke luchtmacht kandidaten (18-30 jaar) en 542 gezonde proefpersonen van middelbare leeftijd (leeftijd 40-60). Vijftien (0,61%) proefpersonen in de eerste populatie en drie proefpersonen in de tweede populatie (0,55%) voldeden aan de ECG-criteria voor type 2 of 3 Brugada-syndroom, volgens de definitie die wordt voorgesteld door het Consensusrapport van de European Society of Cardiology.4 afwijking type 1 Brugada werd niet gedetecteerd. Geen van de proefpersonen met het Brugada-teken (zadelrugtype) stierf of had tijdens een relatief lange follow-up levensbedreigende ventriculaire aritmieën. De auteurs concludeerden daarom dat type 2 of 3 Brugada ECG patroon in asymptomatische individuen, zonder familiegeschiedenis van plotselinge hartdood, een goedaardig fenomeen was in de Noord-Europese populatie. Deze resultaten zijn op verschillende punten interessant; ten eerste is de follow-up duur relatief langer dan de vorige populatie-gebaseerde studies. Dit kan echter een klein risico op plotselinge hartdood bij de proefpersonen met typische ECG-veranderingen niet uitsluiten als het lang genoeg wordt gevolgd. Ten tweede, type I ECG werd niet gedetecteerd en er wordt aangenomen dat de typische coved type ECG patroon wordt geassocieerd met een ernstiger resultaat, in vergelijking met de andere twee patronen. Type 2 en 3 ECG patronen hebben subtielere veranderingen en kunnen heel gemakkelijk een normale variant zijn. Daarom moet in deze context rekening worden gehouden met het goedaardige resultaat dat in dit onderzoek is gerapporteerd. Bovendien kan, ondanks de opname van een groep personen van middelbare leeftijd, de steekproeffout nog steeds aanwezig zijn en vertegenwoordigt de huidige studie mogelijk niet de gehele Finse bevolking.

de gegevens met betrekking tot de prevalentie van ECG-patroon van het Brugada-type in verschillende populaties laten zien dat de hoogste frequentie afkomstig is uit de Zuidoost-Aziatische landen.2,4 dit weerspiegelt hoogstwaarschijnlijk de geografische genetische verspreiding van deze ziekte.

de aanwezigheid van Brugada-teken, met name type 2-en 3-varianten, bij de meeste asymptomatische individuen zonder een familiegeschiedenis van plotseling overlijden is waarschijnlijk een normale variant. Brugada-teken bij veel individuen kan ook een voorbijgaande, niet-specifieke reactie op verschillende stimuli zijn.

een belangrijke kwestie is hoe een individu met het typische patroon van Brugada-teken te evalueren, aangezien dit de therapeutische beslissing van ICD-implantatie suggereert. Determinanten van plotselinge hartdood bij personen met het ECG-patroon van het Brugada-syndroom en geen eerdere hartstilstand zijn door verschillende groepen bestudeerd.5,6 de rol van elektrofysiologische studies bij het identificeren van personen die een risico lopen op plotselinge hartdood bij personen die asymptomatisch zijn en een negatieve familiegeschiedenis hebben, is een uitdaging. De positieve voorspellende waarde van geprogrammeerde stimulatie bij het Brugada-syndroom varieert van 50% tot 37%, en negatieve voorspellende waarden variëren van 46% tot 97% in verschillende rapporten.4 Routine genetische screening op dit moment heeft ook beperkte waarde, omdat slechts 15% van de patiënten met een erkend Brugada-syndroom positief testen op een scn5a-mutatie waarvan bekend is dat deze geassocieerd is met het Brugada-syndroom.6

dit nummer publiceert ook een ander rapport over het syndroom van Brugada door Bordachar et al.In dit artikel hebben de auteurs het optreden van atriale aritmieën onderzocht bij 59 opeenvolgende patiënten met het Brugada-syndroom en bij 31 Op leeftijd en geslacht afgestemde controles. Deze proefpersonen ondergingen een elektrofysiologische studie en werden gedurende 34+/-13 maanden gevolgd. De incidentie van atriale aritmieën was 20% bij het Brugada-syndroom versus 0% bij de controlegroep. Ventriculaire induceerbaarheid was significant gerelateerd aan de voorgeschiedenis van atriale aritmieën. Ongepaste schokken werden waargenomen bij 14% van de patiënten die een ICD kregen, terwijl geschikte schokken werden waargenomen bij 10,5%. De auteurs concludeerden dat de aanwezigheid van atriale aritmieën geassocieerd was met een meer gevorderd ziekteproces bij het Brugada-syndroom. Deze verklaring kan bijdragen aan onze huidige kennis over de prognostische kenmerken van het Brugada syndroom. Vanwege de beperkte gegevens van deze specifieke studie is het echter te vroeg om de aanwezigheid van atriale aritmieën te beschouwen als een extra risicofactor voor het ontwikkelen van ernstige ventriculaire aritmieën bij patiënten met het Brugada-syndroom. Er zijn meer studies nodig om de waarde van atriale aritmieën in de voorspelling van plotselinge hartdood en de relatie tussen ventriculaire en atriale aritmieën tijdens de follow-up te bepalen. De hoge frequentie van ongepaste schokken als gevolg van atriale aritmieën moet ertoe leiden dat we zorgvuldig overwegen de ICD te programmeren, het gebruik van ICD ’s met geavanceerde functies met atriale aritmiedetectie, en mogelijk dual chamber ICD’ s voor hun hogere vermogen om atriale aritmieën te detecteren bij patiënten met het Brugada-syndroom.

concluderend, wijzen de momenteel beschikbare gegevens erop dat bij de meeste asymptomatische personen zonder klinische risicofactoren, zoals een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood of Zuidoost-Aziatische etniciteit, een incidentele bevinding van Brugada type ECG (in het bijzonder type 2 of type 3) geen verdere diagnostische tests rechtvaardigt, deze personen klinisch kunnen worden waargenomen. Aangezien we geen enkele sterke diagnostische test hebben om het risico van het ontwikkelen van ernstige ventriculaire aritmieën te voorspellen, MOETEN in situaties waarin de arts onzeker is, de combinatie van beschikbare diagnostische instrumenten, waaronder geneesmiddeluitdaging met een natriumkanaalblokker, elektrofysiologische studie en genetische screening worden aanbevolen.