Acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose
Wat is acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?
Acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose, of AGEP, is een soms pustulaire geneesmiddeleruptie die wordt gekarakteriseerd door oppervlakkige puisten.
AGEP wordt gewoonlijk geclassificeerd als een ernstige cutane bijwerking (litteken) op een voorgeschreven geneesmiddel. Het wordt ook wel toxische pustuloderma genoemd.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
wat veroorzaakt acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?
meer dan 90% van de gevallen van AGEP worden veroorzaakt door geneesmiddelen, meestal bèta-lactamantibiotica (penicillinen, cefalosporinen en chinolonen). Andere geneesmiddelen die AGEP kunnen veroorzaken zijn:
- Tetracyclines
- sulfonamiden
- orale antischimmelmiddelen, in het bijzonder terbinafine
- calciumkanaalblokkers zoals diltiazem
- Hydroxychloroquine
- Carbamazepine
- Paracetamol.
AGEP begint gewoonlijk binnen 2 dagen na blootstelling aan de verantwoordelijke medicatie.
virale infecties (Epstein-Barr-virus, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, hepatitis B-virus en andere) zijn veel voorkomende triggers van AGEP bij kinderen. Spinnenbeten zijn ook in sommige gevallen betrokken. Er bestaat een vermoeden dat sommige kruidengeneesmiddelen AGEP kunnen hebben veroorzaakt.
Recent onderzoek suggereert dat AGEP geassocieerd is met il36rn genmutaties. Deze genetische afwijkingen maken de patiënt vatbaarder voor pustulosis wanneer voorgeschreven bepaalde medicijnen of wanneer blootgesteld aan infectie. Vergelijkbare mutaties worden ook gevonden bij sommige patiënten met andere pustulaire aandoeningen zoals gegeneraliseerde pustulaire psoriasis, palmoplantaire pustulose en acrodermatitis continua van Hallopeau.
Wat zijn de klinische kenmerken van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?
gewoonlijk begint AGEP op het gezicht of in de oksels en lies en wordt het dan meer verspreid. Het wordt gekenmerkt door de snelle verschijning van gebieden van rode huid bezaaid met speldenkop-sized steriele puisten. Er is de neiging om meer ziekte in de huidplooien. Zwelling van het gezicht ontstaat vaak.
orale laesies treffen ongeveer 20% van de patiënten met AGEP.
AGEP kan gepaard gaan met koorts en malaise, maar vaak is de patiënt niet bijzonder onwel. Betrokkenheid van meerdere organen komt niet vaak voor, maar kan leiden tot ernstige ziekte.
AGEP houdt één tot twee weken aan en de huid schildert af met weinig collarettes van desquamatie naarmate de huid verdwijnt.
morfologie van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose
Wat zijn de complicaties van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?
ongeveer 10% van de patiënten met AGEP heeft een ernstige reactie die gepaard gaat met orgaandisfunctie (longen, bloed, nieren, lever).
AGEP kan overlappen met geneesmiddelovergevoeligheidssyndroom of Stevens–Johnson-syndroom / toxische epidermale necrolyse, wat levensbedreigend kan zijn.
secundaire infectie komt soms voor.
Hoe wordt acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose gediagnosticeerd?
AGEP wordt vaak klinisch gediagnosticeerd. Ondersteunende onderzoeken kunnen omvatten:
- bloedtesten: neutrofilia en verhoogde ontstekingsmarkers worden meestal gevonden. Eosinofilie en nier-of leverafwijkingen kunnen aanwezig zijn en moeten worden gecontroleerd.
- biopsie van de huid: subcorneale puisten gevuld met neutrofielen. Zie dermatopathologie van AGEP.
- Patch testing: soms gebruikt om allergie te bevestigen voor een middel dat AGEP veroorzaakt.
Wat is de differentiële diagnose voor acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?
De huidaandoeningen die soms moeilijk te onderscheiden zijn van AGEP omvatten:
- Stevens-Johnson syndroom / toxische epidermale necrolyse
- geneesmiddelovergevoeligheidssyndroom
- andere geneesmiddelerupties
- gegeneraliseerde pustulaire psoriasis
- neutrofiele dermatosen
- Acute gelokaliseerde exanthemateuze pustulose.
Hoe wordt acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose behandeld?
patiënten met AGEP worden vaak enkele dagen in het ziekenhuis opgenomen, maar patiënten kunnen thuis worden behandeld als ze zich goed genoeg voelen om te eten en te drinken.
nieuwe geneesmiddelen moeten worden gestaakt na het ontstaan van AGEP, met name antibiotica.
De behandeling is dan gebaseerd op het verlichten van symptomen met vochtinbrengende middelen, topische corticosteroïden, orale antihistaminica en analgetica totdat de uitslag is verdwenen. Systemische therapie is zelden geïndiceerd.
Wat is het resultaat van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?
De agep-uitslag verwijdert en verdwijnt spontaan in ongeveer 10 dagen. Het komt gewoonlijk niet terug tenzij dezelfde medicatie die de eerste episode veroorzaakte opnieuw wordt ingenomen. Een tweede episode kan ernstiger zijn.