Discusión

La neumonía intersticial inespecífica se caracteriza por proporciones variables de inflamación intersticial y fibrosis que parece ocurrir en un único intervalo de tiempo. Las lesiones patológicas son temporalmente uniformes. Esta uniformidad temporal contrasta fuertemente con la heterogeneidad temporal característica de UIP.12

El pronóstico en el NSIP es generalmente bueno. Solo el 11% de los 48 pacientes seguidos por Katzenstein y Fiorelli murieron de la enfermedad, mientras que casi la mitad (45%) se recuperó por completo y el 42% se mantuvo estable o mejoró.1 Bjoraker et al8 también encontraron que los pacientes con NSIP tenían mejor pronóstico que aquellos con UIP. En su estudio, la mediana de supervivencia para los pacientes con NSIP fue de más de 13 años, mientras que la mediana de supervivencia para los pacientes con IPU fue de 2,8 años. Cottin et al6 estudiaron retrospectivamente a 12 pacientes consecutivos con NSIP y todos estaban vivos en el último seguimiento 50 (40) meses después del diagnóstico. Diez pacientes (83%) mejoraron clínicamente o se estabilizaron, mientras que en dos pacientes la enfermedad había progresado, lo que condujo a características radiológicas compatibles con la FPI en fase terminal en un caso, pero sin panal.6 Daniil et al9 confirmaron recientemente que la supervivencia fue significativamente mayor en los pacientes con NSIP que en aquellos con UIP. Además, encontraron diferentes patrones de anormalidades en la exploración de TCAR que aumentaron la probabilidad de predecir el subconjunto patológico preoperatorio.

Park et al3 describieron los hallazgos de la TC en siete pacientes con NSIP. El hallazgo más común observado en las tomografías computarizadas iniciales fueron áreas irregulares bilaterales de atenuación de vidrio esmerilado presentes solas o con áreas de consolidación o líneas irregulares. En la tomografía computarizada de seguimiento, las anomalías parenquimatosas iniciales se habían resuelto por completo en tres pacientes, habían mejorado en otros tres y persistían en uno. No hubo muertes entre los siete pacientes, pero la duración media del período de seguimiento fue de solo 7,5 meses. También informaron que, en tres de los siete pacientes, el alcance general de las anomalías del parénquima había mejorado, pero que la dilatación bronquial observada en las exploraciones iniciales persistía o había progresado y se observaron nuevas líneas irregulares en 15 meses.3 Kimet al4 describió los hallazgos de la TC en 23 pacientes con NSIP. Su estudio incluyó a cinco de los siete pacientes reportados por Park and associates.3 Los hallazgos de TC predominantes, observados en sus 23 pacientes, fueron áreas irregulares bilaterales de opacidad de vidrio esmerilado con (35%) o sin (65%) áreas de consolidación. Se observaron con frecuencia opacidades lineales irregulares (87%) y engrosamiento de haces broncovasculares (65%). Informaron que las áreas de opacidad de vidrio esmerilado, con o sin opacidades irregulares o dilatación bronquial en la tomografía computarizada, correspondían patológicamente a áreas de engrosamiento intersticial causado por grados variables de inflamación intersticial y fibrosis que mostraban uniformidad temporal. Las áreas de consolidación representaban las áreas de bronquiolitis obliterante, neumonía organizadora (BOOP), colecciones de células espumosas en espacios alveolares o panales microscópicos con estasis de mucina.4 Kim et al5 evaluaron recientemente los hallazgos de TC en serie en 13 pacientes con NSIP e informaron que las áreas de opacidad de vidrio esmerilado habían disminuido en la tomografía computarizada de seguimiento después del tratamiento, y que la extensión de la enfermedad se correlacionó significativamente con la mejora funcional. La duración media del seguimiento fue de 11 meses.

En nuestros pacientes, los hallazgos predominantes de TCAR fueron áreas irregulares bilaterales de atenuación de vidrio esmerilado con líneas intralobulares en el pulmón central y periférico, a menudo con áreas irregulares de consolidación y haces broncovasculares. Esta apariencia es diferente de la de la UIP y bastante similar a la de la neumonía organizada criptogénica (COP). Daniil et al9 también consideraron que las exploraciones de TCAR eran atípicas de alveolitis fibrosante criptogénica en 13 de 15 pacientes con NSIP en comparación con cuatro de 12 pacientes con IPU. En NSIP, las áreas de panal rara vez se observan en las tomografías computarizadas iniciales.56 Sin embargo, la bronquiolectasia se encuentra con frecuencia dentro de la consolidación. Se considera que la frecuencia de bronquiolectasias en el NSIP es diferente de la del COP. La dilatación bronquial se encuentra en COP, pero la bronquiolectasia es rara.1011 En 43 pacientes con COP estudiados por Lee et al11, la dilatación bronquial estaba presente en 24 (56%), pero la dilatación bronquial tortuosa no se describió en su estudio. En nuestros pacientes, una biopsia pulmonar transbronquial realizada en ocho pacientes mostró alveolitis celular en tres (casos 3, 4 y 7), alveolitis celular con neumonía organizada en dos (casos 1 y 6), neumonía organizada en dos (casos 8 y 9) y UIP en uno (caso 2). El NSIP puede confundirse con COP diagnosticado por una muestra de biopsia pulmonar transbronquial.

La base fisiopatológica de las líneas intralobulares en NSIP no está clara, pero se considera que reflejan el engrosamiento de los tejidos intersticiales peribroncovasculares distales o del intersticio intralobular que consiste en una fina red de fibras en las paredes alveolares.7 Estos son hallazgos inespecíficos observados en una variedad de enfermedades que incluyen IPU, asbestosis, neumonía por hipersensibilidad crónica y proteinosis alveolar. La opacidad de vidrio esmerilado con líneas interlobulares e intralobulares superpuestas en la TC se denomina «apariencia de pavimentación loca». La apariencia de pavimentación loca se ha considerado altamente sugestiva de proteinosis alveolar. Sin embargo, esta apariencia también puede ser causada por varias otras enfermedades.12 En NSIP, las líneas interlobulares superpuestas son menos prominentes, mientras que en proteinosis alveolar, tanto las líneas interlobulares como las intralobulares son prominentes en el mismo grado.

En nuestros nueve pacientes con NSIP, los cuatro pacientes con opacidad predominantemente de vidrio esmerilado sin bronquiolectasias se recuperaron por completo. Algunas de las bronquiolectasias y bronquiectasias eran reversibles. En dos pacientes aparecían bronquiectasias y bronquiolectasias en la tomografía computarizada de seguimiento. En un paciente con consolidación predominante, la consolidación disminuyó con el tratamiento con corticosteroides, pero las anomalías del parénquima persistieron y evolucionaron hasta convertirse en panal. La misma observación se encuentra en BOOP con enfermedad vascular del colágeno. Akira et al13 relataron que la consolidación correspondiente a la PPO, con o sin neumonía eosinofílica crónica coexistente, evolucionó hacia la formación de panales en TC secuenciales en polimiositis-dermatomiositis.

En uno de nuestros pacientes la bronquiectasia había progresado hasta formar bronquiectasias varicoides. La dilatación bronquial tortuosa dentro del pulmón consolidado en la tomografía computarizada inicial sugirió que la consolidación era fibrótica. La disminución de la consolidación observada en la exploración de seguimiento en este paciente puede estar relacionada con la progresión de la fibrosis con cicatrización y mayor tracción en los bronquios. El NSIP puede ser una de las causas de la bronquiectasia varicoide. La progresión del NSIP en la exploración por TACAR fue diferente de la de la UIP, en la que se encuentra progresión de panal en las exploraciones por TAC en serie.14

Aunque las opiniones de los exploradores proporcionaron referencias anatómicas para garantizar que se obtuvieran planos similares en estudios de TC secuenciales, hubo algunas secciones emparejadas que no fueron verdaderamente comparables anatómicamente en nuestro estudio. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes se disponía de niveles similares de tomografías computarizadas para la comparación anatómica.

En conclusión, los pacientes con NSIP pueden recuperarse completamente después del tratamiento con corticosteroides, pero hasta la mitad de estos pacientes tendrán algunas anomalías pulmonares persistentes en la tomografía computarizada, incluidas bronquiectasias y pulmón de nido de abeja en etapa terminal.