Abstract

Pityriasis rubra pilaris er en inflammatorisk dermatologisk lidelse av ukjent årsak og ofte forvirret med psoriasis. Det er karakterisert ved hyperkeratotiske follikulære papler, skjellete erytematøse plakk, palmoplantar keratoderma og en progresjon til generalisert erytroderma. Her rapporterer vi saken om en 68 år gammel mann med pityriasis rubra pilaris, som ble behandlet med ixekizumab, en interleukin-17a-hemmer.

© 2018 Forfatteren(E). Publisert Av S. Karger AG, Basel

Innledning

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjelden, kronisk, inflammatorisk dermatose med erytroderma og palmoplantar hyperkeratose . Den viktigste kliniske differensialdiagnosen er psoriasis. MEN i sin vanligste form, type 1, ER PRP vanligvis selvbegrensende og løser innen 3 år i 80% av alle tilfeller. Gitt sin uklare etiologi, er flere systemiske terapier som retinoider, metotreksat, fumarsyre, cyklosporin A og fototerapi (psoralen pluss ultrafiolett A, smalbånd UVB) for tiden i bruk . Imidlertid har ingen vist seg å være effektive i randomiserte kontrollerte studier. Til tross for de» klassiske » behandlingene finnes det individuelle kasusrapporter om effekten av biologiske legemidler (f. eks. infliksimab, adalimumab, efalizumab, ustekinumab eller secukinumab) hos PRP-pasienter .

Saksrapport

en 68 år gammel mann med en historie med mild psoriasis presentert som en poliklinisk med en «skjellete utslett» på hele kroppen. Komorbiditeter omfattet koronar hjertesykdom, hypertensiv gastropati, levercirrhose og hyperkolesterolemi.

en dermatologisk undersøkelse viste et generalisert, delvis konfluent, grov-lamellær skalering eksantem på stammen, med intenst erytematøse skjellete plakk på ekstremiteter og en palmoplantar involvering (Fig. 1a, c). Neglene på fingrene og tærne viste oljedråpeskilt og groper. Mellom de omfattende infiserte hudområdene observerte vi mange områder av uinfisert hud-såkalte «napper claires» (Fig. 1c). En laboratorieundersøkelse var normal til tross for mildt forhøyede inflammatoriske parametere.

pasienten ble startet på topikale steroider i kombinasjon MED UVB-fototerapi (311 nm). Imidlertid forverret suberythrodermia raskt som krever ytterligere pasientbehandling. Differensiell diagnose inkluderte en forverring av psoriasis, atopisk dermatitt eller pityriasis rubra pilaris.Histologiske analyser av hudbiopsier viste vekslinger av orthokeratose og parakeratose i vertikal og horisontal retning (sjakkbrettskilt) uten intrakorneal akkumulering av nøytrofile granulocytter(Fig . 1d). Sammen med det kliniske bildet diagnostiserte VI EN PRP type 1.

Til tross for intensiv topikal behandling med kortikosteroider og systemiske retinoider (25 mg acitretin en gang daglig), ble det ikke oppnådd tilfredsstillende remisjon. Palmoplantar huden forverret ytterligere, med dannelsen av rhagades. Til slutt valgte vi en off-label bruk av ixekizumab, en interleukin-17a-hemmer. Allerede 2 uker etter den første injeksjonen var det en tydelig forbedring i hudens utseende; og 4 uker senere hadde huden helt ryddet av erytem og skalering (Fig. 1b).

Diskusjon

Behandling AV PRP er hovedsakelig empirisk og basert på små kasuserier og kasusrapporter som følge av lav forekomst og ukjent patogenese AV PRP . I en fersk rapport, Feldmeyer et al. karakterisert uttrykksprofilen til ulike cytokiner i hudbiopsier AV PRP-lesjoner. I tråd med de kliniske likhetene MELLOM PRP og psoriasis fant forfatterne en hjelper T-celle 17 (Th17) Og Th1-profil ved mRNA expression analyses. Interessant nok var klinisk forbedring parallell med en reduksjon I lesional th17 cytokiner under effektiv anti-IL-12 / IL-23-behandling med ustekinumab . Disse dataene markerer il-23/IL-17-aksen i patogenesen AV PRP og tjener som begrunnelse for blokkering AV IL-17 hos PASIENTER MED PRP. Til tross for de kliniske og histopatologiske likhetene MELLOM PRP og psoriasis er visse forskjeller imidlertid godt tilstede. I motsetning til psoriasishud ER PRP-lesjoner rikelig med nøytrofiler. Videre varierer det kliniske bildet og sykdomsforløpet ofte MELLOM PRP og psoriasis .

i vårt tilfelle rapporterer vi vellykket behandling AV PRP med en interleukin-17a-hemmer, nemlig ixekuzumab. Allerede 2 uker etter den første injeksjonen forbedret pasientens hud betydelig, og de fleste plakkene var forsvunnet.

Ixekizumab bindes til interleukin – 17a og hemmer dermed proliferasjon og aktivering av keratinocytter. Videre avbrytes produksjonen av andre cytokiner og prostaglandiner og aktiveringen AV CD4-positive celler, noe som forklarer den antiinflammatoriske effekten og behandlingssuksessen hos PRP-pasienter. Basert på vår kasusrapport kan ixekizumab utgjøre et ytterligere terapeutisk alternativ for pasienter med behandlingsresistent PRP. Ytterligere velkontrollerte studier er nødvendige for å undersøke iksekizumabs rolle som et potensielt behandlingsalternativ for PRP.

Etikkerklæring

pasienten har gitt sitt informerte samtykke til publisering av saken.

Disclosure Statement

publiseringen av dette papiret har ingen direkte eller indirekte økonomiske implikasjoner for forfatterne, deres slektninger eller deres institusjon.

Forfatter Kontakter

Artikkel/Publikasjonsdetaljer

Åpen Tilgang Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse

denne artikkelen er lisensiert under følgende creative commons lisens: navngivelse-Ikkekommersiell 4.0 Internasjonal (cc by-nc). Bruk og distribusjon for kommersielle formål krever skriftlig tillatelse. Narkotika Dosering: Forfatterne og utgiveren har gjort sitt ytterste for å sikre at legemiddelvalg og dosering som er angitt i denne teksten, er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis ved publisering. Men i lys av pågående forskning, endringer i offentlige forskrifter og den konstante strømmen av informasjon knyttet til medisinering og narkotikareaksjoner, blir leseren oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert legemiddel for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forholdsregler. Dette er spesielt viktig når det anbefalte stoffet er et nytt og / eller sjeldent ansatt stoff. Ansvarsfraskrivelse: uttalelser, meninger og data som finnes i denne publikasjonen er utelukkende de av de enkelte forfattere og bidragsytere og ikke av utgivere og redaktøren(e). Utseendet på annonser eller / og produktreferanser i publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produktene eller tjenestene som annonseres eller deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiveren og redaktøren(e) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av ideer, metoder, instruksjoner eller produkter som er nevnt i innholdet eller annonsene.