Epitelial basalmembran dystrofi (EBMD), også kjent som Cogans microcystic epitel dystrofi eller map-dot-fingeravtrykk dystrofi, er en av de vanligste anterior segment forhold en øye-omsorg lege vil observere i klinisk praksis. Pasienter med EBMD er ofte tilstede med alvorlig kronisk tilbakevendende hornhinneerosjon (rce), blending og fotofobi; noen EBMD-pasienter kan imidlertid virke helt asymptomatiske.

EBMD påvirker nesten 42% av individer i alle aldersgrupper, og så mange som 76% av individer over hele verden som er over 50,1 Til 33% av pasientene med EBMD opplever alvorlig RCE i løpet av livet.2,3 i et forsøk på å gi informasjon om hvordan du effektivt håndterer denne sykdommen, vil vi gjennomgå årsakene, symptomene og behandlingsmulighetene FOR EBMD.

EBMD

de kliniske tegnene på epitelial basalmembran dystrofi inkluderer vanligvis en bilateral presentasjon av epiteliale microcysts og hvirvlende overfladiske defekter, slik som hornhinnen rygger og opasiteter.

denne pasienten med epitelial basalmembran dystrofi (EBMD) viser kartlinjer. Kartene er skarpt avgrensede områder med tåke, hvite sentre.

EBMD er ikke ansett som en arvelig tilstand, men det er flere rapporter om familier som viser en autosomal dominant arvelig mønster. I en studie var forskerne i stand til å identifisere to forskjellige punktmutasjoner i gener assosiert med andre hornhinnedystrofier.4

EBMD er forbundet med en defekt basalmembran, som er tykkere, multilaminar eller overflødig, og feilsendt inn i epitelet. De basale epitelceller produserer enten ukonvensjonelle redundanser eller fingerlignende fremspring som stikker ut fra en unormalt fortykket kjellermembran.5

Diagnose

NOEN ganger kan EN DIAGNOSE AV EBMD gjøres med en riktig pasienthistorie. Tørre øyne er et vanlig symptom PÅ EBMD, og pasienter kan rapportere svingende syn, grittiness eller fotofobi. I tilfeller assosiert MED RCE, kan pasienter oppleve en skarp smerte ved oppvåkning.

Tilbakevendende hornhinneerosjon i EN EBMD-pasient.

i andre tilfeller kan diagnosen gjøres med keratometri, siden myrene vil virke uregelmessige. Også en spaltelampeundersøkelse kan avsløre tilstedeværelsen av mikrocyster, som er epitelceller fanget i intercellulær rusk i den overflødige basalmembrandannelsen. Disse mikrocystene kan observeres best med fluoresceinfarging, og vises ofte som inverse eller negative fargeområder. I tillegg er hornhinneavbildning verdifull i diagnosen EBMD. En spaltelampe undersøkelse bør avsløre de klassiske identifiserende fremspringene og overflødige kjellermembranformasjoner.

Et interessant funn: Nesten 90% av rce-tilfellene, spesielt de som er forbundet med EBMD, forekommer i den nedre tredjedel av hornhinnen.3,6 så nøye undersøke den nedre delen av hornhinnen for sammenbrudd og flekker HOS EBMD-pasienter.

Behandling

i mildt asymptomatiske tilfeller kan smøring med kunstige tårer og / eller punkteringsplugger være berettiget for å forhindre irritasjon. I moderate tilfeller anbefales en hypertonisk dråpe eller salve. Et nytt behandlingsalternativ er FreshKote (Focus Laboratories), som ser ut til å være effektivt for EBMD-pasienter med eller uten tilknyttet RCE. FreshKote-dråper er kun tilgjengelig på resept. Dråpene virker på onkotisk trykkbasis, noe som ligner hypertoniske dråper, uten å legge til ytterligere hypertonicitet ved instillasjon. En natriumsalve påført om natten, Som Muro 128 5% (Bausch & Lomb), kan også være til nytte for disse pasientene.

i mer avanserte tilfeller av RCE assosiert MED EBMD, bør steroider, som loteprednol, ciklosporin eller lavdose oral doksycyklin, Som Alodox (20 mg doksycyklinhyklat, OCuSOFT), vurderes.7 Tidligere forskning har vist at kortikosteroider og oral doxycyklin er svært effektive behandlinger for RCE.8 virkningsmekanismen skjer gjennom undertrykkelse av enzymet matrix metalloproteinase-9 (MMP-9), som er allment ansvarlig for katalysering av hornhinneerosjon.

Pasienter behandlet med en kombinasjon av disse medikamentene viste rask oppløsning og opplevde ingen tilbakefall av hornhinnen erosjon.8 hvis RCE hos EBMD-pasienter er resistent mot topikal eller oral behandling, anbefales kirurgi, som overfladisk keratektomi eller fototerapeutisk keratektomi (PTK).9 både diamant burr polering Av Bowmans lag OG PTK ble funnet å være svært effektive behandlinger, spesielt FOR EBMD pasienter som opplever trassig RCE.10

i en studie av pasienter med kronisk tilbakevendende tilbakevendende hornhinneerosjon opplevde 86% vellykket oppløsning med fototrerapeutisk keratektomi etter 12 måneder.11 Forskning har vist at pasienter med EBMD ikke bør betraktes som kandidater FOR LASIK. I stedet BØR EBMD-pasienter gjennomgå PRK eller LASEK.12

Pasienter Med EBMD, eller sub-klinisk EBMD, kan oppleve alvorlig hornhinneepitel sloughing og flere komplikasjoner under EN LASIK prosedyre.13 I en slik studie ble 100% av pasientene med epithelial sloughing diagnostisert MED EBMD enten før ELLER ETTER LASIK. Relaterte komplikasjoner inkluderte en høy forekomst av epitelial innvekst (73%), diffus lamellær keratitt (55%), klaffmikrofolder (18%) og klaffsmelting (36%).14

epitelial basalmembran dystrofi er en av de vanligste tilstandene diagnostisert av øyehelsepersonell. Vi har nå en bedre forståelse av årsaker og symptomer PÅ EBMD.

viktigst er ny forskning avdekke moderne diagnostiske metoder og behandlingstilbud for å hjelpe våre pasienter bekjempe en alvorlig tilstand som raskt kan utvikle seg og forårsake alvorlige okulære komplikasjoner.

Dr. Karpecki er konsulent for Allergan, Bausch & Lomb Og OCuSOFT. Han har ingen økonomisk interesse i noen av de nevnte produktene.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ, et al. Utbredelse av kart-dot-fingeravtrykk endringer i hornhinnen. Br J Oftalmol 1981 Juni; 65 (6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. Tilbakevendende hornhinneerosjon, mikrocystisk epiteldystrofi, kartkonfigurasjoner og fingeravtrykkslinjer i hornhinnen. Kan J Oftalmol 1986 Okt;21(6):246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. Tilbakevendende erosjoner av hornhinnen: epidemiologi og behandling. Hornhinnen 2000 November; 19 (6): 767-71.

4. Boutboul S, Svart GC, Moore JE, et al. En undergruppe av pasienter med epitelial basalmembran hornhindedystrofi har mutasjoner I TGFBI / BIGH3. Hum Mutat 2006 Juni;27 (6): 533-7.

5. A, Nicola RD, Dupas B, et al. Epithelial basalmembran dystrofi: evaluering MED HRT II Rostock Hornhinnemodul. Oftalmologi 2006 August; 113 (8): 1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. Naturhistorie og behandling av tilbakevendende hornhinneerosjon: en prospektiv randomisert studie. Øye 1994; 8 (Pt 1): 35-40.

7. Jørgensen L, Liu Z, Monroy DC, et al. Regulering AV MMP-9-aktivitet i human tårevæske og hornhinnepitelkultur supernatant. Invester Oftalmol Vis Sci 2000 Juni; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Behandling av tilbakevendende tilbakevendende hornhinneerosjoner med inhibitorer av matriks metalloproteinase-9, doxycyklin og kortikosteroider. Am J Ophthalmol 2001 Juli;132(1):8-13.

9. Jørgensen S, Jørgensen SS, Jørgensen KH, et al. Utfall av epitelial debridement for anterior basalmembran dystrofi. Er J Oftalmol 2007 August; 144 (2): 288-9.

10. Cj, Cj, Cb, Et al. PTK versus diamant burr polering Av Bowmans membran i behandling av tilbakevendende hornhinne erosjoner assosiert med fremre basalmembran dystrofi. Oftalmologi 2002 April; 109 (4): 674-9.

11. Dr. med.dr. med. dr. med. Dr. med. Dr. med. dr. med. dr. med. dr. med. dr. med. dr. med. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Alvorlig hornhinne epithelial sloughing UNDER LASIK som en presentere tegn for silent epithelial basalmembran dystrofi. J Katarakt Brytning Surg 2005 Oktober; 31 (10) 1932-7.