Historie

en 51 år gammel mann presentert for sin ortopediske kirurg med en 2-ukers historie med smerte og hevelse i hans høyre kne. Pasienten rapporterte at 2 uker før han hadde gjentatte ganger knelte og huket mens hagearbeid i hagen hans. Fysisk undersøkelse viste en stor, høyre kneledd effusjon og et smertefullt aktivt bevegelsesområde. Pasienten gjennomgikk radiografi og magnetisk resonans (MR) avbildning for videre evaluering.

Imaging Funn

en lateral røntgenbilde av høyre kne viste en stor felles effusjon (, Fig 1). Påfølgende multisequence, multiplanar MR bilder viste en stor effusjon og synovial proliferasjon. Synovium viste lav signalintensitet på Både T1-vektet (650/14-repetisjonstid msek / ekko-tid msek) og T2-vektet (4610/87) bilder (, Fig 2,,,,). Synovium viste også magnetisk mottakelighet gjenstand med uforholdsmessig lavere signalintensitet («blooming») på gradient-echo (GRE), dual-echo steady-state (DESS) bilder (18/7) (,Fig 2,,,,). En stor kompleks popliteal cyste med indre septasjoner ble også notert. Signalintensitetsegenskapene til cystens vegg og septasjonene var lik de av det felles synovium.

Patologisk Evaluering

fordi både pasientens symptomer og bildefunnene antydet markert synovitt, ble artroskopi utført. Artroskopi avslørte utallige rødbrune til rustfargede fronds, eller villi, av vev som projiserer inn i fellesrommet fra synoviumet (, Fig 3; Film på http:/ /radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519 / DC1). Den rødbrune fargen bemerket ved artroskopi indikerte avsetning av hemosiderin i vevet, noe som korresponderte med den lave signalintensiteten sett På T1-Og T2-vektede bilder og det markerte signaltapet på GRE-bilder. Det frondlike vekstmønsteret var en manifestasjon av underliggende synovial proliferasjon.

Histologisk analyse avslørte multinukleerte gigantiske celler og intra – og ekstracellulær hemosiderinpigmentering i det papillære hypervaskulære synovialvevet. Denne konstellasjonen av funn var i samsvar med en diagnose av pigmentert villonodulær synovitt (PVNS) (Fig 4).

Diskusjon

PVNS er medlem av en familie av godartede proliferative lesjoner av synovium i ledd, bursa og seneskjede som vanligvis deles i henhold til opprinnelsesstedet (intraartikulær eller ekstraartikulær) og vekstmønster (lokalisert eller diffus) (, 1). Begrepet pigmentert villonodulær synovitt brukes vanligvis når diffus intraartikulær involvering er tilstede (, 2,, 3). Selv om traumer, betennelser, neoplasi og forstyrrelser i lipidmetabolismen har vært involvert som årsaksfaktorer FOR PVNS (,4 -, 7), er etiologien til denne sykdommen uklar. Nylige cytogenetiske studier gir imidlertid økende bevis på neoplastisk opprinnelse (,7). PVNS ER vanligvis en mono-artikulær prosess av de store leddene, som påvirker kneet i 80% av tilfellene (, 4,, 5). Det kan også innebære, i rekkefølge av avtagende frekvens, hofte, ankel, skulder og albue (,3–,5,,8). Selv om denne sykdommen kan manifestere seg i alle aldre, påvirker den vanligvis voksne 20-50 år, med samme frekvens hos menn og kvinner (,3–,6,,9). Pasienter klager ofte over sakte progressiv smerte, hevelse og redusert bevegelsesområde (,4–,7). En historie med tilbakevendende, blodig felles effusjon er også et klassisk klinisk funn.PVNS i kneet manifesterer seg vanligvis som en ikke-spesifikk leddeffusjon på røntgenbilder, selv om væsken noen ganger kan virke tett, et funn som tyder på hemorragisk effusjon. Bone erosjoner kan også ses; disse forekommer hyppigst i hofte (mer enn 90% av tilfellene) og skulder (mer enn 70% av tilfellene) (, 5) og kan skyldes et relativt lite, mer begrenset fellesrom og sekundært økt trykk i disse leddene. Følgelig er beinosjoner mindre vanlige i det mer kapasitive knæleddet (, 3–, 5) og ses i omtrent 25% av tilfellene (, 5). Selv om de osseøse erosjonene tradisjonelt antas å være et resultat av trykk erosjon, forblir deres eksakte patogenese uklart. Nylige studier av ultrastruktur har antydet at proteolytiske enzymer uttrykt av de gigantiske cellene i lesjonen kan påvirke disse osseøse endringene (, 7). Disse erosjonene viser tynne sklerotiske marginer og involverer vanligvis begge sider av leddet. Felles plass innsnevring og hypertrofisk anspore, som er vanlig i slitasjegikt, er ikke trekk VED PVNS, selv sent i sykdomsprosessen (,4,,7). Forkalkning INNEN PVNS har blitt notert på røntgenbilder (,10), men det er ganske uvanlig og bør foreslå en alternativ diagnose.

på artrografiske bilder kan den nodulære synoviale fortykkelsen AV PVNS fremstå som fyllingsfeil i leddet, funn som ligner de som er sett med synovial osteokondromatose eller revmatoid artritt(rislegemer) (, 2,, 4). Imidlertid er disse alternative diagnosene vanligvis lett å skille med andre bildemodaliteter.MR imaging ER den foretrukne modaliteten for diagnostisering AV PVNS på grunn av dens svært spesifikke bildefunksjoner, som bidrar til å skille PVNS fra andre synoviale prosesser. Bilder viser vanligvis en synovial-basert masse som påvirker det meste eller hele leddet, og som viser lav signalintensitet på t1-og T2-vektede pulssekvenser. Magnetic susceptibility artifact (blooming) i det berørte fellesrommet på GRE-bilder er også karakteristisk. Denne gjenstanden er relatert til det lokale magnetfeltet som er opprettet av jern tilstede i hemoglobin, noe som forårsaker spinnende kjerner til defase og et etterfølgende signal ugyldig eller blomstrende (,11). PVNS kan også inneholde områder med variabel signalintensitet, med fokus på lysere t1-og T2-signaler som indikerer relativt lave konsentrasjoner av hemosiderin. Til syvende og sist, signalintensitetsegenskaper som VISES VED PVNS reflektere histologisk natur lesjonen (,3,,5–,9,,12). Disse egenskapene samsvarer direkte med de makroskopiske og mikroskopiske egenskapene til sykdommen, som er beskrevet som brune røde eller brune fremspring av synovium som består av fibrøs stroma med multinukleerte gigantiske celler, xanthomatøse celler og intra-og ekstracellulær hemosiderin (, 3–, 5). Selv om graden AV forbedring I PVNS kan variere, er markert forbedring av synoviumet vanlig på grunn av sykdommens hypervaskulære natur (,3,,7,,8).de viktigste forholdene i differensialdiagnosen AV PVNS inkluderer amyloid artropati, hemofili-relatert artropati og synovial chondromatosis. Selv om amyloid artropati vanligvis har lav signalintensitet på Både T1 – og T2-vektede bilder, det viser ikke blomstrende gjenstand som er sett I PVNS. Det multifokale engasjementet sett i sekundær amyloid artropati bør også bidra til å skille DET fra PVNS. Hemosiderin kan ses i hemofili-relatert leddgikt; den osseøse deformiteten sett i hemofili er imidlertid ikke en funksjon av PVNS. Synovial chondromatosis kan demonstrere et spekter av bildefunksjoner. Oftest viser det flere mineraliserte intraartikulære legemer, som er lett identifiserbare på røntgenbilder. Når de ikke er mineraliserte, er den bruskete naturen til de løse intraartikulære legemene vanligvis gjenkjennelige på MR-bilder.Optimal BEHANDLING av PVNS krever en komplett synovektomi, noe som kan være vanskelig i kapasitive ledd som kne og hofte hvor det er flere utsparinger og kommuniserende bursae. Tilbakefall er vanligvis mellom 30% og 50%, selv om det er rapportert mellom 10% og 56% (, 7); lokalisering av sykdom og historie med delvis reseksjon er de viktigste konfunderende faktorene (,1,,7). Tilbakevendende sykdom kan oppstå i løpet av måneder, men det vanligvis ikke vises før år etter behandling. Selv om artroskopisk synovektomi har en kortere innledende restitusjonsperiode, kan åpne synovektomi-teknikker gi et bedre langsiktig utfall, spesielt i tilbakevendende tilfeller (,7). Ekstern stråle og intraartikulær strålebehandling med en beta-emitter som yttrium har også vært nyttig, men de er vanligvis reservert for pasienter med tilbakevendende sykdom på grunn av deres potensial for å produsere uønskede bivirkninger, som transformasjon i malign PVNS (,4,,7,,13). Pasienter med PVNS-relatert leddødeleggelse gjennomgår vanligvis synovektomi etterfulgt av artroplastikk eller artrodese (, 4,, 7). Vår pasient gjennomgikk total artroskopisk synovektomi, og etter 1 års oppfølging har han ingen tegn på tilbakefall.SELV OM PVNS er en sjelden synovial lidelse, er egenskapene til denne sykdommen på MR-bilder unike og lette å skille den fra andre synoviale proliferative prosesser. Den karakteristiske blomstringen sett PÅ GRE-bilder og den lave t1-og T2-signalintensiteten reflekterer til slutt de histologiske egenskapene til lesjonen.