Langtidsutfall av Idiopatisk Sykdom med Minimal Endring i Voksen Alder
Sykdom med MINIMAL Endring (MCD) Er lesjonen som oftest er assosiert med nefrotisk syndrom hos barn, og står for over 75% av tilfellene. SELV om DET er mindre vanlig, står MCD fortsatt for opptil 30% av nefrotisk syndrom hos voksne. I motsetning til barn, HVOR MCD primært er idiopatisk, ses sekundære årsaker til MCD hos 13% av voksne og må vurderes, da den terapeutiske tilnærmingen til disse pasientene er definert av den underliggende årsaken. Kliniske egenskaper ved presentasjon hos nefrotiske voksne med MCD kan inkludere mikroskopisk hematuri, hypertensjon og nyreinsuffisiens, noe som gjør MCD skilt klinisk fra fokal segmental glomerulosklerose. Som et resultat er det nødvendig med en nyrebiopsi hos voksne for å kunne diagnostisere og håndtere nefrotisk syndrom. Som hos barn fører respons på terapi til en fullstendig remisjon av proteinuri hos opptil 97% av voksne, selv om voksne krever et lengre behandlingsforløp (16-28 uker) sammenlignet med barn (8 uker). Tilbakefall AV MCD er svært vanlig hos barn (71%) og kan ses hos opptil 85% av voksne pasienter. Tilbakefall forekommer oftere hos yngre voksne (< 45 år) og er ofte sett i de første 6-12 månedene etter utbruddet av remisjon. Vellykket behandling av tilbakefall kan ofte oppnås med et andre kurs av steroider. Imidlertid blir opptil 50% av relapsing voksne hyppige relapsere eller steroidavhengige. Hos disse pasientene kan stabil remisjon induseres ved behandling med enten cyklofosfamid eller cyklosporin. Totalt sett er det langsiktige utfallet av mcd som har oppstått hos voksne, utmerket, med færre enn 5% av pasientene som utvikler seg til terminal nyresykdom og en pasientoverlevelse på 83% -98% ved 15 år.