Hva er det?

et hjerte der den nedre delen er helt reversert.denne misdannelsen av hjertet forårsaker en reversering i det normale blodstrømsmønsteret fordi høyre og venstre nedre kamre i hjertet er reversert. I-transposisjonen er imidlertid mindre farlig enn en d-transposisjon fordi de store arteriene også reverseres. Denne «dobbel reversering» gjør at kroppen fortsatt kan motta oksygenrikt blod og lungene for fortsatt å motta oksygenfattig blod.

Mer informasjon for foreldre til barn med l-transposisjon

hva forårsaker det?

årsaken er ukjent, men genetiske faktorer kan bidra til det.

hvordan påvirker det hjertet?

i denne tilstanden blir blodet normalt rutet, men høyre ventrikel må pumpe ved høyere trykk enn det som er normalt. Den høyre ventrikulære funksjonen kan avta over tid.

hvordan påvirker det barnet mitt?

Babyer født med l-transposisjon er vanligvis ikke blå. Den medfødte hjertefeil kan gå uoppdaget i lang tid. Det kan ikke bli diagnostisert før godt inn i voksen alder når hjertesvikt, bilyder og unormal hjerterytme kan utvikle. Når det er en ventrikkelseptumdefekt og lungeventilobstruksjon, kan babyen være blå og mumler blir vanligvis hørt.

er kirurgi nødvendig?

De fleste barn uten VSD eller lungeventilobstruksjon trenger ikke kirurgi. Barn med disse problemene kan kreve kirurgi for å lukke hullet, lindre blokkering av blodstrømmen til lungene, og i noen tilfeller reparere eller erstatte lekk trikuspidalklaff. Hos pasienter Med Vsd kan det anbefales å gjennomgå en mer komplisert kirurgisk prosedyre kjent som en «dobbel bryter» som omdirigerer oksygenrikt blod til venstre ventrikel og aorta og oksygenfattig blod til høyre ventrikel og lungearterien.

Problemer barnet ditt kan ha kan ha

Pasienter Kan ha problemer med hjertemuskelen, trikuspidalklafflekkasje eller hjerterytme når de går inn i voksen alder, uansett om de hadde tidligere kirurgi. Som pasienter med atriell reparasjon av d-TGA, kan høyre ventrikel svekke seg, noe som fører til kongestiv hjertesvikt. Unormalt treg hjerterytme kan føre til besvimelse eller tretthet. Den mest bekymringsfulle sakte hjerterytmen, komplett hjerteblokk, er vanlig i l-transposisjon. Raske hjerterytmer er mindre vanlige enn hos d-TGA-pasienter.

Pågående Omsorg

hva vil barnet mitt trenger i fremtiden?

Medisiner for å hjelpe hjertepumpen bedre, kontroll væskeakkumulering (diuretika) og kontroll blodtrykk kan hjelpe med kongestiv hjertesvikt symptomer. En pacemaker kan være nødvendig i tilfelle unormalt sakte hjerterytme. Du bør også konsultere en kardiolog med kompetanse i omsorg for voksne med medfødt hjertesykdom hvis du gjennomgår noen form for ikke-hjertekirurgi eller invasiv prosedyre.

Medisinsk Oppfølging

Rutinemessig evaluering kan omfatte EKG, ekkokardiogram, Holter monitor og stresstesting. Din kardiolog kan anbefale andre tester som EN MR eller hjerte kateterisering.

Aktivitetsbegrensninger

Mange pasienter trenger ikke å begrense sin aktivitet, unntatt for å unngå aktiviteter som vektløfting som forårsaker økt blodtrykk. Men hvis barnets hjerte ikke pumper normalt eller hvis du har hjerterytmeproblemer, må du kanskje begrense aktiviteten til utholdenhet. Din kardiolog vil bidra til å avgjøre om barnet ditt trenger å begrense aktiviteten din.

Forebygging Av Endokarditt

Personer som har l-transposisjon av de store arteriene, kan kreve endokardittprofylakse hvis de har en proteseventil. I de fleste pasienter er det ingen proteseventil, og kardiologen vil kunne avgjøre om pasienten må fortsette å ta rutinemessige antibiotika før visse tannarbeid.

Medfødt Hjertefeil ID ark

Mer informasjon for voksne med l-transposisjon

hva forårsaker det?

årsaken er ukjent, men genetiske faktorer kan bidra til det.

hvordan påvirker det hjertet?

i denne tilstanden blir blodet normalt rutet, men høyre ventrikel må pumpe ved høyere trykk enn det som er normalt. Den høyre ventrikulære funksjonen kan avta over tid.

hvordan påvirker det meg?

Babyer født med l-transposisjon er vanligvis ikke blå. Den medfødte hjertefeil kan gå uoppdaget i lang tid. Det kan ikke bli diagnostisert før godt inn i voksen alder når hjertesvikt, bilyder og unormal hjerterytme kan utvikle.

når det er en ventrikkelseptumdefekt og lungeventilobstruksjon, kan babyen være blå og mumler blir vanligvis hørt. Med mindre disse problemene er løst i barndommen, kan en voksen pasient fortsatt av og til være blå.

hvis l-transposisjon ble reparert i barndommen, hva kan jeg forvente?

De fleste barn uten VSD eller lungeventilobstruksjon trenger ikke kirurgi. Selv om reparasjonen ble utført, er de fleste fortsatt igjen med en høyre ventrikel som pumper til aorta.

kan ytterligere reparasjon gjøres i voksen alder?

en første operasjon eller gjentatt kirurgi kan være nødvendig i voksen alder. For eksempel kan tricuspidventilen bli lekkende og må byttes ut. Det er sjeldne pasienter som kan ha nytte av en kompleks prosedyre kalt en » dobbel bryter.»

Problemer du kan ha

Pasienter kan ha problemer med hjertemuskelen, trikuspidalklaff lekkasje eller hjerterytme som de går inn i tredje og fjerde tiår av livet, hvorvidt de hadde tidligere kirurgi. Som pasienter med atriell reparasjon av d-TGA, kan høyre ventrikel svekke seg, noe som fører til kongestiv hjertesvikt. Unormalt treg hjerterytme kan føre til besvimelse eller tretthet. Den mest bekymringsfulle sakte hjerterytmen, komplett hjerteblokk, er vanlig i l-transposisjon. Raske hjerterytmer er mindre vanlige enn hos d-TGA-pasienter.

Pågående Omsorg

Hva trenger jeg i fremtiden?

en kardiolog med kompetanse i å håndtere voksne med medfødt hjertesykdom bør evaluere deg regelmessig, minst en gang i året og oftere hvis du har symptomer. Medisiner for å hjelpe hjertet pumpe bedre, kontroll væskeansamling (diuretika) og kontroll blodtrykk kan hjelpe med hjertesvikt symptomer. En pacemaker kan være nødvendig i tilfelle unormalt sakte hjerterytme. Du bør også konsultere en kardiolog med kompetanse i omsorg for voksne med medfødt hjertesykdom hvis du gjennomgår noen form for ikke-hjertekirurgi eller invasiv prosedyre.

Medisinsk Oppfølging

Rutinemessig evaluering kan omfatte EKG, ekkokardiogram, Holter monitor og stresstesting. Din kardiolog kan anbefale andre tester som EN MR eller hjerte kateterisering. Hvis du har en pacemaker, trenger du hyppigere besøk for å overvåke pacemakerfunksjonen.

Aktivitetsbegrensninger

Mange pasienter trenger ikke å begrense sin aktivitet, unntatt for å unngå aktiviteter som vektløfting som forårsaker økt blodtrykk. Men hvis hjertet ditt ikke pumper normalt eller hvis du har hjerterytmeproblemer, må du kanskje begrense aktiviteten din til utholdenhet. Din kardiolog vil bidra til å avgjøre om du trenger å begrense aktiviteten din.

Forebygging Av Endokarditt

Personer som har l-transposisjon av de store arteriene, kan kreve endokardittprofylakse hvis de har en proteseventil. I de fleste pasienter er det ingen proteseventil, og kardiologen vil kunne avgjøre om pasienten må fortsette å ta rutinemessige antibiotika før visse tannarbeid.

Graviditet

De fleste kvinner med l-transposisjon kan bære en graviditet med bare mildt økt risiko. Risikoen fra graviditet til mor øker hvis hjertesvikt eller unormal hjerterytme (arytmier) er tilstede. Det er viktig å konsultere en kardiolog med erfaring i omsorg for pasienter med medfødte hjertefeil før graviditet for å finne ut helserisikoen. Se Avsnittet Om Graviditet for mer informasjon.

Trenger jeg kirurgi som voksen?

de fleste pasienter med l-transposisjon har ikke hatt tidligere kirurgi og vil aldri kreve kirurgi. Noen pasienter trenger kirurgi for å reparere unormale ventiler eller kontrollere hjerterytmeforstyrrelser. Pasienter som fortsatt har en ventrikkelseptumdefekt og pulmonal stenose kan ha nytte av kirurgi, som skal utføres av en hjertekirurg med stor erfaring i medfødte hjertefeil.