Kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt
Kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt (CRMO) Er en idiopatisk inflammatorisk bensykdom sett primært hos barn og ungdom. Det er ofte en diagnose av utelukkelse når underliggende infeksjon og neoplasi er utelukket. Det er imidlertid noen tilfeller der lesjonssted og morfologi kombinert med klinisk vurdering kan gi en diagnose uten biopsi.
På denne siden:
Epidemiologi
det er en kvinnelig overvekt, med 85% av tilfellene rapportert hos kvinner.
Klinisk presentasjon
det typiske kliniske bildet AV CRMO er et barn eller en ung voksen med en historie med kronisk multifokal bein smerte. Systemiske symptomer på feber, vekttap eller sløvhet er uvanlige, men kan forekomme. Biopsi av osseøse lesjoner viser en inflammatorisk reaksjon med manglende kultur noen organismer.
Patologi
etiologien og patogenesen AV CRMO forblir uklar. Mens tidlige rapporter antydet en infeksiøs etiologi, ingen konsekvent patogen har blitt påvist i senere studier og biopsi kulturer er vanligvis negative. som tilstanden kan være forbundet med hudsykdommer, som psoriasis, eller inflammatorisk tarmsykdom en autoimmun årsak er antatt sannsynlig.
Radiografiske trekk
de vanligste sykdomsstedene er metafysene eller metafyseekvivalentene til de lange beinene, oftest i tibia. Det er imidlertid rapportert om et bredt spekter av involvering i skjelettstedet.
krageben involvering er et karakteristisk funn siden dette er et uvanlig sted for hematogen osteomyelitt. Derimot, imaging funn generelt forbli tankevekkende snarere enn for sykdommen FOR CRMO.
Vanlig radiografi
først for å undersøke det symptomatiske stedet:
- tidlige stadier: osteolytisk lesjon
- senere stadier: progressiv sklerose 3
Lesjoner kan variere mellom rent osteolytisk, osteolytisk med en sklerotisk kant, blandet lytisk og sklerotisk, og rent sklerotisk.
MRI
Nyttig for å bestemme omfanget av sykdom med helkroppsrør, inkludert sykdomssteder som kan være klinisk okkulte og kan brukes til senere oppfølging. Funnene kan omfatte:
- periostitis
- bløtvev ødem
- forlengelse over physis
- områder av post-gadolinium ekstrautstyr
Funn som bør øke muligheten for hematogenous osteomyelitt OVER CRMO inkluderer:
- stor væskeoppsamling
- abscess
- fistulous skrift
- bony sequestrum
nukleærmedisin
i likhet med mri i hele kroppen, demonstrerer benscintigrafi multifokalt opptak i tråd med sykdommens multifokale natur. HOS BARN er MR foretrukket for å unngå strålingsdose.
Behandling og prognose
CRMO bør behandles av reumatolog. Mens ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler kan forårsake symptomatisk lindring, er det ofte behov for en større grad av immunosuppresjon og muligens biologiske midler. Disse er ofte lignende stoffer som brukes til behandling av juvenil artritt, og det tilhørende tverrfaglige reumatologisteamet er viktig for å sikre tilstrekkelig fysioterapiinngang.
Langvarig klinisk oppfølging med mri i hele kroppen kan være nødvendig inntil pasienten er i radiologisk remisjon eller steady-state er oppnådd.
Historie og etymologi
crmo syndrom ble opprinnelig beskrevet i 1972 hos fire barn under navnet» subakutt og kronisk tilbakevendende osteomyelitt » 1. Begrepet kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt ble først brukt Av Probst et al. 2
Differensialdiagnose
- infeksiøs osteomyelitt (subakutt og kronisk)
- Langerhans celle histiocytose
- ewing sarkom