Bicuspid aortaklaffen (BAV) er en medfødt variant av aortaklaffen morfologi hvor det er bare to like eller ulike brosjyrer eller cusps aortaklaffen med en enkelt linje med coaptation i stedet for tre .

bicuspid aortaklaffen er en vanlig medfødt kardiovaskulær misdannelse som påvirker 0,5 til 2% av befolkningen . BAV står for ca 50% av voksne tilfeller av aortastenose og 70-85% av unge voksne fag som krever kirurgisk behandling og ofte aortaregurgitasjon som krever aorta erstatning (avr) der menn er flere ofre i forholdet 2:1 . BAV er ikke bare en forstyrrelse av hjerteklaffutvikling og begrenset til unormal ventilmorfologi, men representerer også sameksisterende aspekter av en genetisk lidelse i aorta og / eller hjerteutvikling karakterisert på et tidlig stadium ved asymptomatisk dilatasjon av den stigende aorta med eller uten valvulær lesjon og senere ved hyppig følsomhet for aneurysmdannelse av aorta og til den mest fryktede komplikasjonen, aorta disseksjon .de kliniske presentasjonene i BAV varierer fra alvorlig ventilsykdom hos pediatriske pasienter til asymptomatisk valvulær eller thorax aortasykdom hos eldre, klassiske symptomer utvikler seg vanligvis i voksen alder. Stenose og Inkompetanse er de viktigste aortaklaffen relaterte kliniske manifestasjoner, dilatert aortopati (disseksjon), og ervervet komplikasjoner som endokarditt . Infantil aortastenose skyldes hovedsakelig en liten ventilåpning, mens den av den rene aortainsuffisiens er sekundær til en prolapsed brosjyre. Under voksen alder, unormal skjær stress fører til ventil forkalkning og videre aorta rot utvidelse i noen av tilfellene. Estimater av sene hjertehendelser inkluderer medisinske og kirurgiske komplikasjoner var omtrent 25% ved en gjennomsnittsalder på 44 år og 40% ved en gjennomsnittsalder på 52 år. Forekomsten av hjertehendelser var høyere dersom en eller flere av følgende risikofaktorer var tilstede: alder over 30 år, moderat eller alvorlig aortastenose og moderat eller alvorlig aortakompetanse . Folding og krølling av ventiler og turbulent strømning bidrar til utvikling av fibrose og forkalkning. Kombinasjonen av disse prosessene resulterer i akselerert sykdomsprogresjon .

Kirurgisk inngrep avhenger av den kliniske presentasjonen . Ventil reparasjon eller erstatning for valvulære lesjoner, Bentall prosedyre for rot og stigende aorta dilatasjon og isolert erstatning eller reparasjon av stigende aortas. Ca 27% av voksne MED BAV og ingen signifikant ventilsykdom ved baseline nødvendig kardiovaskulær kirurgi innen 20 år etter oppfølging 22% prosent kan kreve intervensjon innen 9 år. Alder er fortsatt en viktig determinant av utfall som støtter oppfatningen av mange som til slutt vil de fleste pasienter med BAV kreve noen form for intervensjon.Dilatasjon av den stigende aorta Er en av de fryktelige kliniske komplikasjonene som ofte ses hos BAV-pasienter med eller uten valvulær patologi . Disse aorta dilatasjon ble kategorisert i 4 mønstre: klynge I: aorta rot alene; cluster II: tubular stigende aorta alene; cluster III: tubular del og tverrbue; og cluster IV: aorta rot og den rørformede delen med avsmalnende over tverrbuen. Kirurgisk beslutning eller ledelsesstrategier ble senere basert på hver av de ovennevnte divisjonene. I bav sykdom, aorta ringrommet, sinus, og proksimale stigende aorta er større enn de som finnes hos voksne MED TAV . Disse forskjellene vedvarer selv etter justering for blodtrykk (systolisk og diastolisk), topp aorta hastigheter, og venstre ventrikkel utstøting tid.

Ventil reparasjon Er et nytt område der som følge av yngre alder av mangel fenotype undergrupper på tidspunktet for operasjonen, reiser mange store bekymringer, vurderer denne pasientgruppen omsorg mer om deres livsstil(f. eks sport, trening, etc.) eller til og med ønsket om graviditet og unngår antikoagulasjonsrelaterte risikoer . Reparasjonsmetoder som plicering av overflødig brosjyrevev, raphe reseksjon og conjoint cusp rekonstruksjon tricuspidisering, perikardial patch augmentation, fri margin forsterkning eller resuspensjon, subcommissural søm og sutur eller ring annuloplasty vurderes for denne gruppen av pasienter. Mulighetsstudiene på midtveis holdbarhet har vært inkonsekvent. Protese ventil erstatning for aortastenose er fortsatt den mest pålitelige kirurgisk utvei FOR bav valvulopati hos voksne pasienter .

Behandling AV BAV og tilhørende komplikasjoner forblir kontroversielle, men strategier og behandling AV BAV med aortopati i henhold til flere gjeldende kliniske retningslinjer . Stigende aorta diameter over 4,0 cm hos pasienter med BAV bør vurderes for samtidig aortisk erstatning ved AVR og utvidelse av stigende aorta diameter på over 0,5 cm per år. Den reparative metoden har blitt svært populær de siste årene er ekstravaskulær innpakning av stigende aorta . Det er enkel, effektiv profylaktisk eller korrigerende teknikk, selv om kontroversiell er nyttig for å håndtere mild til moderat dilaterte stigende pasienter som har uakseptabelt høy risiko for mer komplekse radikale prosedyrer. Denne metoden reduserer hovedsakelig aortadiameteren ved å eksisjonere et ovalt segment, plassere en godt skreddersydd dacron vaskulær graft rundt den stigende aorta og forankre den med tidligere plasserte suturer drevet gjennom syringen av ventilprotesen gjennom aortaveggen eller bare rett og slett å gjøre ekstravaskulær innpakning av den stigende aorta langt bedre enn «vent-og-se» – tilnærmingen. Ytre aorta med syntetisk graft eller mesh i utvalgte tilfeller av aneurysmer kan gjøres, det er gunstig fordi den innfødte epitelforingen opprettholdes og integriteten til aortaveggen forbedres. Det er derfor rimelig og livreddende å tilby pasienter som gjennomgår samtidig hjertekirurgi muligheten til å korrigere enhver utvidelse av aorta for å forhindre fremtidige uønskede hendelser eller reoperasjon. Ekstern innpakning forlenger ikke kryssklemmetiden og reduserer blodtap sammenlignet med erstatning av aorta. Størrelse eller diameter reduksjon ekstravaskulær innpakning av stigende aorta i mild til moderat utvidet aorta er en kombinasjon av erfaring og kirurgisk bruk av kunst.

teknikken i seg selv er enkel og krever ikke lang trening . Det er en praktisk og sikker prosedyre som kan brukes i en utvalgt gruppe pasienter hvis aortas ikke er kalsifisert og ikke er veldig utvidet (> 45 mm). Pakketeknikk lavere tidlig dødelighet, sammenlignet med radikal erstatning (1,51%). Vårt studieresultat er i samsvar med utfallet av de to største isolerte innpakningsteknikkene uten tidlig eller sen aorta-relatert dødelighet .

Biomekanisk analyse av ytre innpakning sier at teknikken reduserer stress og belastning i aortaveggen og kan tjene et nyttig formål i å redusere risikoen for aortadisseksjon . De stigende aortaene er ganske normale, i det minste endotelsulfatet. Forekomsten av kirurgiske komplikasjoner etter innpakningsprosedyre er lav, det kirurgiske resultatet fra vår erfaring registrerte ingen dilatasjon av mid-ascending eller forstørrelse av bihulene I Valsalva som krever reoperasjon, ingen aorta – relaterte komplikasjoner som disseksjon, død. Ved hjelp av vår trimmingsteknikk kan innpakning forlenges med få millimeter under STJ og forankring av vaskulær protese proksimalt og distalt vil forhindre at den dislocating som de få rapporterte komplikasjonene var for det meste forbundet med dislokasjonen av aorta wrap eller en aorta rot dilatasjon .

Post aorta innpakning viste at aorta veggen av moderat utvidet stigende aorta (40-45 mm) ikke plicate når diameteren er redusert til ca 30 mm, og at den indre overflaten av den innpakket delen av aorta simulert som en jevn overflate. Det anbefales derfor ikke å klemme for mye for å oppnå en perfekt diameter, da dette kanskje ikke gjør pasienten bra.

studiebegrensning

det er flere begrensninger for denne studien.(1) den begrensede oppfølgingsperioden, den lange oppfølgingstiden ikke mer enn 5 år, slik at bestemte konklusjoner om mellom-og langsiktige utfall for denne wrap-prosedyren ikke er mulige. (2) pasientene i denne studien var ikke en homogen gruppe som gjennomgikk isolert avr-og wrap – eller hveteprosedyre, men inkluderte pasienter som gjennomgikk mitralventilreparasjon. En homogen gruppe ville være å foretrekke fra et forskningsaspekt, selv om frekvensen av mitralventilreparasjon i begge grupper er lik, og den rapporterte befolkningen reflekterer en reell opplevelse. (3) en endelig begrensning er randomisert inkludert pasienter og kirurger ble registrert i denne studien, og bare en kirurg utføre wrap prosedyren.alle operasjoner utføres av profesjonelle kirurger, og for å unngå påvirkning av kirurgisk erfaring på utfallet.