Diskusjon

Ikke-spesifikk interstitiell pneumoni karakteriseres av varierende andeler av interstitiell inflammasjon og fibrose som ser ut til å forekomme over et enkelt tidsrom. De patologiske lesjonene er temporært ensartede. Denne tidsmessige ensartethet står i skarp kontrast til den tidsmessige heterogenitet som er karakteristisk FOR UIP.12

prognosen I NSIP er generelt god. Bare 11% av 48 pasienter fulgt Opp Av Katzenstein og Fiorelli døde av sykdommen, mens nesten halvparten (45%) ble helt frisk og 42% forble stabil eller forbedret.1 Bjoraker et al8 fant også at pasienter MED NSIP hadde en bedre prognose enn DE med UIP. I studien var median overlevelse for pasienter MED NSIP mer enn 13 år, mens median overlevelse for pasienter med UIP var 2,8 år. Cottin et al6 retrospektivt studert 12 påfølgende pasienter MED NSIP og alle var i live ved siste oppfølging 50 (40) måneder etter diagnose. Ti pasienter (83%) ble klinisk forbedret eller stabilisert, mens sykdommen hos to pasienter hadde progrediert, noe som førte til radiologiske egenskaper som var kompatible med SLUTTSTADIET IPF i ett tilfelle, men uten honeycombing.6 Daniil Et al9 bekreftet nylig at overlevelsen var signifikant større hos pasienter med NSIP enn hos DE MED UIP. I TILLEGG fant de forskjellige mønstre av abnormiteter på HRCT-skanningen som økte sannsynligheten for å forutsi den patologiske delmengden preoperativt.Park Et al3 beskrev CT-funnene hos syv pasienter med NSIP. Det vanligste funnet som ble observert på DE første CT-skanningene var bilaterale usammenhengende områder av jordglassdemping tilstede alene eller med konsolideringsområder eller uregelmessige linjer. PÅ oppfølging CT scan de første parenkymale abnormiteter hadde løst helt i tre pasienter, forbedret i ytterligere tre, og vedvarte i en. Det var ingen dødsfall blant de syv pasientene, men gjennomsnittlig varighet av oppfølgingsperioden var bare 7,5 måneder. De rapporterte også at hos tre av de syv pasientene hadde den totale omfanget av parenkymale abnormiteter blitt bedre, men at bronkialutvidelse observert ved de første skanningene vedvarte eller hadde utviklet seg og nye uregelmessige linjer ble notert innen 15 måneder.3 Kimet al4 beskrev CT-funnene hos 23 pasienter med NSIP. Deres studie inkluderte fem av syv pasienter rapportert Av Park and associates.3 de dominerende CT-funnene, sett hos deres 23 pasienter, var bilaterale flekkete områder med grunnglassopasitet med (35%) eller uten (65%) konsolideringsområder. Uregelmessige lineære opasiteter (87%) og fortykning av bronkovaskulære bunter (65%) ble ofte sett. De rapporterte at områdene av grunnglassopasitet, med eller uten uregelmessige opasiteter eller bronkial dilatasjon på CT-skanningen, korresponderte patologisk med områder med interstitial fortykkelse forårsaket av varierende grad av interstitial betennelse og fibrose som viser tidsmessig ensartethet. Konsolideringsområdene representerte områdene bronkiolitis obliterans som organiserer lungebetennelse( BOOP), skummende cellesamlinger i alveolære rom eller mikroskopisk honeycombing med mucin stasis.4 Kim et al5 har nylig vurdert de serielle CT-funnene hos 13 pasienter med NSIP og rapportert at områdene av grunnglassopasitet hadde gått ned på oppfølging AV CT-skanning etter behandling, og at omfanget av sykdommen korrelerte signifikant med funksjonell forbedring. Gjennomsnittlig varighet av oppfølging var 11 måneder.

HOS våre pasienter var DE dominerende HRCT-funnene bilaterale, usammenhengende områder med demping av jordglass med intralobulære linjer i både sentral-og perifer lunge, ofte med uregelmessige områder med konsolidering og bronkovaskulære bunter. Dette utseendet er forskjellig FRA UIP og ligner på kryptogen organiserende lungebetennelse (COP). Daniil et al9 også vurdert AT HRCT skanner var atypisk av kryptogen fibrosing alveolitt i 13 av 15 pasienter MED NSIP sammenlignet med fire av 12 pasienter MED UIP. I NSIP områder av honeycombing er sjelden observert på DE første CT-skanninger.56 imidlertid er bronkiolektasis ofte funnet i konsolideringen. Frekvensen av bronkiolektase I NSIP anses å være forskjellig fra DEN I COP. Bronkial dilatasjon er funnet I COP, men bronkiolektase er sjelden.1011 av 43 PASIENTER med COP studert Av Lee et al11bronkial dilatasjon var tilstede hos 24 (56%), men kronglete bronkial dilatasjon ble ikke beskrevet i studien. Hos våre pasienter viste en transbronkial lungebiopsiprøve tatt hos åtte pasienter cellulær alveolitt hos tre pasienter (tilfeller 3, 4 og 7), cellulær alveolitt med organisering av pneumoni i to (tilfeller 1 og 6), organisering av pneumoni i to (tilfeller 8 og 9) og UIP i ett (tilfelle 2). NSIP kan forveksles MED COP diagnostisert av en transbronchial lunge biopsi prøven.

det patofysiologiske grunnlaget for de intralobulære linjene I NSIP er uklart, men de anses å reflektere fortykkelse av det distale peribronkovaskulære interstitiale vevet eller av det intralobulære interstitiumet som består av et fint nettverk av fibre i alveolære vegger.7 Dette er ikke-spesifikke funn sett i en rekke sykdommer, inkludert uip, asbestose, kronisk hypersensitivitetspneumoni og alveolær proteinose. Ground glass opacity med interlobular og intralobular linjer lagt på CT kalles «crazy paving utseende». Den sprø rydder utseende har vært ansett for å være svært tankevekkende av alveolar proteinose. Dette utseendet kan imidlertid også skyldes flere andre sykdommer.12 i NSIP overliggende interlobulære linjer er mindre fremtredende, mens i alveolær proteinose er både interlobulære linjer og intralobulære linjer fremtredende i samme grad.

i våre ni pasienter MED NSIP ble de fire pasientene med overveiende malt glassopasitet uten bronkiolektase fullstendig gjenopprettet. Noen av bronkiolektasiene og bronkiektasiene var reversible. I to pasienter bronkiektase og bronkiolektase dukket opp på oppfølging CT scan. Hos en pasient med overveiende konsolidering ble konsolideringen redusert med kortikosteroidbehandling, men parenkymale abnormiteter vedvarte og utviklet seg til honeycombing. Den samme observasjonen finnes I BOOP med kollagen vaskulær sykdom. Akira et al13 rapporterte at konsolidering som korresponderte MED BOOP, med eller uten coexistent kronisk eosinofil lungebetennelse, utviklet seg til honeycombing på sekvensielle CT-skanninger i polymyositis-dermatomyositis.

hos en av våre pasienter hadde bronkiektasen utviklet seg til å danne varicoid bronkiektase. Den kronglete bronkial dilatasjon i konsolidert lunge på DEN første CT scan antydet at konsolideringen var fibrotisk. Reduksjonen i konsolidering sett på oppfølgingsscanningen hos denne pasienten kan være relatert til progresjon av fibrose med arrdannelse og ytterligere trekkraft på bronkiene. NSIP kan være en av årsakene til varicoid bronkiektase. Progresjonen AV NSIP på HRCT-skanningen var forskjellig FRA UIP hvor progresjon av honeycombing er funnet på serielle CT-skanninger.14

selv om scout-synspunkter ga anatomiske referanser for å sikre at lignende fly ble oppnådd i sekvensielle CT-studier, var det noen parede seksjoner som ikke var virkelig anatomisk sammenlignbare i vår studie. Hos de fleste pasienter var imidlertid lignende NIVÅER AV CT tilgjengelig for anatomisk sammenligning.til slutt kan pasienter MED NSIP komme seg helt etter behandling med kortikosteroider, men så mange som halvparten av disse pasientene vil ha noen vedvarende lungeavvik på CT-skanningen, inkludert bronkiektase og honeycomb lunge i sluttstadiet.