LÆRINGSMÅL

etter å ha lest denne artikkelen og tatt testen, vil leseren kunne:

Innledning

Fontan-prosedyren refererer til enhver kirurgisk prosedyre som fører til systemisk strøm av venøst blod til lungene uten å passere gjennom en ventrikel. I 1971 beskrev Fontan og Baudet (1) en kirurgisk prosedyre for reparasjon av tricuspid atresi som bygget på eksperimentell og klinisk forskning fra 1940-tallet. Deres endelige mål var å skape et sirkulasjonssystem der det systemiske venøse blodet kommer inn i lungesirkulasjonen, omgår høyre ventrikel, og dermed plasserer de systemiske og lungesirkulasjonene i serie drevet av en enkelt ventrikel (2). For å oppnå fysiologisk korreksjon av blodstrømmen Brukte Fontan og kollegaer I utgangspunktet En Glenn shunt, hvor den høyre lungearterien var koblet til superior vena cava (SVC) og SVC–atrial junction ble ligert. En ventilledningsforbindelse mellom høyre atrium eller høyre atrial appendage og venstre lungearterie ble deretter opprettet med en aortahomograft, noe som resulterte i blodstrøm FRA SVC til høyre lungearterie og fra den dårligere vena cava (IVC) til venstre lungearterie (1).

den univentrikulære Fontan-prosedyren kan vurderes for pasienter med hjertemisdannelse og et enkelt funksjonelt kammer, som vanligvis skyldes en dysfunksjonell hjerteventil eller et fraværende eller utilstrekkelig pumpekammer.

de vanligste medfødte hjertefeil palliert med etableringen Av Fontan sirkulasjon inkluderer trikuspidal atresi, pulmonal atresi med en intakt ventrikkel septum, hypoplastisk venstre hjerte syndrom, og en dobbel-innløp ventrikkel; dextroposed transposisjon av de store arterier er aldri palliert Med Fontan sirkulasjon (3).Siden starten Har Fontan-prosedyren gjennomgått utallige variasjoner som bidro til å fremme prosedyren og forbedret pasientutfall. Magnetisk resonans (MR) avbildning er den beste modalitet for postoperativ evaluering av pasienter Med Fontan sirkulasjon, og hjertetransplantasjon er fortsatt den eneste definitive behandling for de med sviktende Fontan sirkulasjon. I denne artikkelen beskriver vi den normale anatomien til noen av de eldre og mer vanlige variantene Av Fontan-sirkulasjonen, og vi vurderer komplikasjoner og manifestasjoner av mislykket Fontan-sirkulasjon.

Anatomi Av Fontan-Prosedyren

Tidlige modifikasjoner Av Fontan-prosedyren koblet lungearteriene til høyre atrium (Fig 1-4). Det ble benyttet flere ulike metoder (f.eks. ventilerte rør, homografter, plaster og direkte anastomose) (3). Det ble opprinnelig antatt at høyre atrium, et pulsatilt kammer, ville forbedre lungeblodstrømmen. I en serie eksperimenter Av De Leval et al (4) ble det imidlertid oppdaget at høyre atrium utvidet og deretter mistet kontraktil funksjon, noe som resulterte i turbulens og energitap og faktisk redusert lungeblodstrøm. Prosedyrer for å skape høyre atrial–pulmonale kretser anses nå foreldet og har blitt erstattet med nyere teknikker som etablerer en direkte forbindelse mellom hver vena cava og lungearteriene og omgå høyre atrium og høyre ventrikel. Disse nyere teknikkene resulterer i mer effektiv kavopulmonal blodstrøm til lungene, noe som reduserer risikoen for arytmi og trombose (4).

Figur 1

Figur 2

fordi det ikke er noen ventrikulær sammentrekning for å pumpe blod gjennom lungene, er forhøyet lungearterietrykk en absolutt kontraindikasjon for fontan-prosedyren. På grunn av den normale høye pulmonale vaskulære motstanden hos nyfødte er Det derfor ikke mulig å skape En Fontan-sirkulasjon ved fødselen.

for tiden skaper kirurger total cavopulmonary Fontan sirkulasjon i to trinn for å tillate pasientens kropp å tilpasse seg de forskjellige hemodynamiske tilstandene og redusere total kirurgisk morbiditet og dødelighet.

i nyfødtperioden blir det forsøkt å oppnå ubegrenset blodstrøm fra hjertet til aorta, moderat strøm til lungene og ubegrenset strøm tilbake til ventrikkelen. Pulmonal blodstrøm oppnås vanligvis ved Bruk Av En Blalock shunt, som forbinder en subklavisk arterie med en lungearterie. Mens spedbarn med Blalock shunt vokser, er hjertet i en tilstand av volumoverbelastning, noe som fremmer pulmonal vaskulær utvikling(3).Den moderne Fontan-prosedyren innebærer å koble SVC og IVC til høyre lungearterie (Fig 5-8). Disse forbindelsene ble opprinnelig utført samtidig, noe som hos mange pasienter resulterte i en markert økning i blodstrømmen til lungene, pulmonal lymfatisk overbelastning og langvarige problemer på grunn av pleural effusjoner. Disse to forbindelsene utføres ikke lenger sammen. Ved 4-12 måneders alder utfører de fleste kirurger en hemi-Fontan-prosedyre, den første halvdelen av å skape en total cavopulmonal sirkulasjonskrets. En hemi-Fontan-prosedyre består av en ende – til-side anastomose mellom SVC, som er delt fra høyre atrium og høyre lungearterie. Den høyre lungearterien er ikke delt, noe som resulterer i blodstrøm FRA SVC til høyre og venstre lungearterier. Barn som gjennomgår en hemi-Fontan-prosedyre, kan forbli cyanotiske fordi blod fra IVC ikke er rettet mot lungene (3). Hemi-Fontan-prosedyren inkluderer også en andre komponent, hvor hjerteenden av den delte SVC er festet til hovedlungearterien eller under overflaten av høyre lungearterie. Den åpne enden AV SVC er enten oversewn eller okkludert med en polytetrafluoretylen patch, en kirurgisk tilnærming som gjør at total cavopulmonary Fontan sirkulasjon kan fullføres på et senere tidspunkt. For å fullføre Fontan sirkulasjon, er den nedre stubben AV SVC koblet TIL IVC med en kanal (5).

Figur 5

Figur 6

når pasienter når 1-5 år, fullføres den totale kavopulmonale fontan-kretsen ved å koble ivc til lungearterien med en kanal. Denne kanalen kan passere gjennom høyre atrial kammer (en intern kanal), eller det kan være plassert for å kjøre helt utenfor hjertet til høyre side av høyre atrium(en ekstern kanal) (Fig 5, 6). I en intern kanal brukes en del av veggen til høyre atrium, og i en ekstern kanal brukes bare syntetisk materiale.

Moderne total kavopulmonal sirkulasjon oppnås med direkte anastomose AV SVC til lungearteriene (en hemi-Fontan-prosedyre) og bygging av en intraarteriell tunnel eller ekstrakardial kanal for direkte strømning FRA IVC til lungearteriene, som leder systemisk venøst blod til lungearteriene uten den mekaniske kraften i en ventrikel.

i den intraatriale tunnelmetoden er ledningen konstruert med både sideveggen til høyre atrium og protesemateriale (Fig 7). Den nedre delen av tunnelen er anastomosert TIL IVC og den øvre delen er anastomosert til lungearteriene. En fordel ved å bruke denne kretsen er at ledningen forstørrer når barnet vokser; dermed kan det brukes til barn så unge som 1 år gamle. Bruk av en intern kanal kan imidlertid føre til atriell arytmi (3).

den ekstrakardiale kanalmetoden utføres vanligvis bare hos pasienter eldre enn 3 år. I denne metoden plasseres et polytetrafluoretylenrørgraft mellom den transekterte IVC og lungearterien, omgå det høyre atrium (Fig 8). Hele atriumet er igjen med lavt trykk, noe som fører til mindre atriell distention, arytmi og trombose. Denne kanalen kan imidlertid ikke forstørres etter hvert som pasienten vokser, og prosedyren bør kun utføres hos pasienter som er store nok til å akseptere et transplantat av tilstrekkelig størrelse for å tillate VOKSEN IVC blodstrøm (3).

med både intraatrial tunnel og ekstrakardiale kanal teknikker, kan en liten åpning eller fenestrasjon opprettes mellom ledningen og høyre atrium. Denne fenestrasjonen fungerer som en» pop-off » ventil (en høyre-til-venstre shunt) for å forhindre rask volumoverbelastning til lungene, begrense kavaltrykk, øke forspenningen til systemisk ventrikel og øke hjerteutgangen; cyanose kan imidlertid skyldes høyre-til-venstre shunt. Det er rapportert at fenestrasjoner reduserer postoperativ pleural effusjon, og de kan lukkes etter at pasientene har tilpasset seg sin nye hemodynamikk (6). Nå skapes det sjelden fenestrasjoner under Ferdigstillelse Av Fontan-prosedyren på grunn av forbedret pasientvalg og forberedelse og forbedret iscenesettelse av prosedyren (7).

Komplikasjoner Av Fontan Sirkulasjon

Opprettelse Av Fontan sirkulasjon er palliativ av natur, med påvist gode resultater hos pasienter med ideell hemodynamikk og betydelig sykelighet og dødelighet hos de med ugunstige hemodynamikk og de som gjennomgikk eldre kirurgiske teknikker. Risikofaktorer for komplikasjoner inkluderer forhøyet pulmonalt arterietrykk, anatomiske abnormiteter i høyre og venstre lungearterier, atrioventrikulær ventil regurgitasjon og dårlig ventrikulær funksjon.

Mange Pasienter med Fontan-sirkulasjon fører nesten normale liv; noen opplever imidlertid progressiv treningsintoleranse, og hos pasienter med kirurgisk konstruerte ledninger kan ledninger utvikle stenose eller bli dilaterte

(Fig 9, 10) (3). Tabellen oppsummerer potensielle komplikasjoner Av Fontan sirkulasjon, som diskuteres av anatomisk område i de følgende avsnittene.

Figur 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Høyre atrium er utsatt for forhøyet systemisk og høyre atrielt trykk, noe som fører til høyre atrial dilatasjon og hypertrofi

(Fig 11). Dilatasjon kan være alvorlig, og det kan føre til komplikasjoner som arytmi og virvling av blod i det forstørrede atriumet, noe som forårsaker stasis og resulterer i dårlig blodstrøm til lungene. Dilatasjon kan også være en predisponerende faktor for koagulasjonsdannelse. Pasienter Med Fontan sirkulasjon kan også ha gjennomgått atriotomi, en prosedyre som kan skade sinusnoden eller ledende fibre og forårsake atriell arytmi. Mange pasienter som Gjennomgår Fontan-prosedyren, krever også konvertering av den gamle kretsen til en ekstrakardial cavopulmonal krets. Disse pasientene kan også kreve en høyre atrial labyrint prosedyre (for å redusere arytmi), høyre atriell reduksjon plasty, og muligens en pacemaker (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Kronisk kongestiv hjertesvikt fører til økt hepatisk sinusformet trykk og tap av venetrykk gradient, noe som fører til cirrhose, portal venøs hypertensjon og leverdysfunksjon. Portal hypertensjon kan manifestere seg som splenomegali og portosystemiske shunter. Hepatisk encefalopati er rapportert hos pasienter som gjennomgikk

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Total bypass av høyre side av hjertet og fullføring av den totale kavopulmonale kretsen resulterer i en markert reduksjon av forspenning til systemisk ventrikel. Kronisk forspenning depletion foreviger systolisk og diastolisk dysfunksjon av ventrikkelen, noe som resulterer i nedsatt etterlevelse, dårlig ventrikulær fylling, og til slutt lav minuttvolum. Den medfødte misdannelsen i seg selv kan også være en predisponerende faktor for ventrikulær dysfunksjon, og den systemiske ventrikkelen kan være en morfologisk høyre ventrikel eller en ubestemt primitiv ventrikel, som begge kan mislykkes etter år med systemisk belastning; svikt manifesterer seg som treningsintoleranse. Høyt høyre atrialt trykk kan føre til ufordelaktig koronar blodstrøm, noe som kan påvirke myokardial perfusjon og funksjon. Koronar sinusblod kan omdirigeres kirurgisk for å drenere inn i venstre atrium (3).

Figur 13

Figur 14

Lungesirkulasjon

I fravær av den hydrauliske kraften i høyre ventrikel, Fontan sirkulasjon resulterer i et paradoks av systemisk venøs hypertensjon (gjennomsnittlig trykk,>10 mm Hg) og pulmonal arteriell hypotensjon (gjennomsnittlig trykk,< 15 mm hg). Fraværet av pulsatil blodstrøm og lavt gjennomsnittlig trykk i lungearterien underfyller pulmonal vaskulær seng og øker pulmonal vaskulær motstand. Lungearteriene kan være morfologisk unormale (dvs.små, diskontinuerlige eller stenosed) (Fig 15). Pulmonal vaskulær motstand er en viktig determinant av minuttvolum hos pasienter Med Fontan sirkulasjon, og det er viktig å identifisere begrenset blodstrøm til og fra lungene. Stenose eller lekkasje av kirurgiske anastomoser mellom venae cavae og lungearterier kan påvirke lungeblodstrømmen negativt (7).

Figur 15

Sikkerhetsfartøy og Shunter

Sikkerhetsfartøy og shunter kan føre til betydelige høyre-til-venstre shunter og cyanose, som kan være forårsaket av ufullstendig lukking eller en gjenværende atrieseptumdefekt (3). Fenestrasjon kan opprettes kirurgisk mellom kirurgiske ledninger og høyre atrium på bekostning av cyanose fra høyre til venstre shunt (6). Kirurgisk omdirigering av koronar sinusblodstrøm til venstre atrium resulterer vanligvis i beskjeden arteriell desaturering og en høyre til venstre shunt (3). På grunn av fravær av pulsatil blodstrøm og underfylling av pulmonal vaskulær seng, har pasienter Med Fontan-sirkulasjon økt risiko for dannelse av pulmonale arteriovenøse misdannelser (Fig 16). Patentkretsbeholdere mellom systemiske vener og lungevener eller patentkretsbeholdere som strekker seg direkte inn i venstre atrium—et resultat av deres trykkforskjell-er andre mulige årsaker til desaturering hos pasienter Med Fontan-sirkulasjon (2).

Figur 16

venstre mot høyre shunter kan også forekomme. Aortopulmonale collateral fartøy er vanlig hos pasienter Med Fontan kretser og har blitt identifisert som en risikofaktor For Fontan operasjoner og sykelighet. Disse sikkerhetskarene kan også føre til hemodynamisk shunting, noe som resulterer i volumoverbelastning av systemisk ventrikel og økt lungeblodstrøm og lungetrykk. Aortopulmonale sikkerhetsfartøy kan oppstå fra thoracal aorta, indre brystarterier eller brakiocephaliske arterier (11).

Blodkar

i tillegg til et dilatert atrium og lav hjerteutgang har mange pasienter Med Fontan-sirkulasjon også koagulasjonsabnormaliteter forbundet med levertetthet og kronisk cyanose-indusert polycytemi, noe som resulterer i økt frekvens av pulmonale tromboemboliske hendelser (Fig 17, 18) (7). Massiv lungeemboli er den vanligste årsaken til plutselig død utenfor sykehuset hos pasienter Med Fontan-sirkulasjon (3). Den rapporterte forekomsten av venøs tromboembolisme og slag er henholdsvis 3% -16% og 3% -19% (12).Skrå aksial TruFISP (a) Og T2-vektet spin-ekko (b) MR-bilder viser en trombus (pil) i høyre atrium, som er utvidet.

Figur 18

Lymfesystemet

Fontan sirkulasjon opererer på eller noen ganger utover de funksjonelle grensene for lymfesystemet. Lymfatisk sirkulasjon kan påvirkes av høyt venetrykk og nedsatt thoraxkanaldrenering. Økt pulmonalt lymfatisk trykk kan føre til interstitial lungeødem eller lymfødem. Lekkasje i thorax eller perikardium kan føre til perikardial og pleural effusjon (ofte høyresidig) og chylothorax, vanligvis i den postoperative perioden (3).

Protein-tapende enteropati er en relativt uvanlig manifestasjon av sviktende Fontan sirkulasjon. Årsaken er uklar, men tap av enterisk protein kan skyldes forhøyet systemisk venetrykk som overføres til hepatisk sirkulasjon(lever-og portalårer). Protein-tapende enteropati kan føre til hypoproteinemi, immunsvikt, hypokalsemi og koagulopati, og det kan forekomme på lang sikt. Pasienter med proteintapende enteropati har vanligvis dårlig prognose (7).plast bronkitt er en sjelden, men alvorlig komplikasjon Av Fontan-prosedyren, som forekommer hos mindre enn 1% -2% av pasientene. Det er preget av noninflammatory mucinous kaster som dannes i tracheobronchial treet og hindrer luftveiene (Fig 19). Kliniske manifestasjoner inkluderer dyspnø, hoste, hvesning og ekspektorering av kaster, noe som kan forårsake alvorlig respiratorisk nød med asfyksi, hjertestans eller død. Den eksakte årsaken til plast bronkitt er ukjent; det er imidlertid antydet at høyt intratorakalt lymfatisk trykk eller obstruksjon av lymfestrømmen kan føre til utvikling av lymfalveolar fistel og bronkialstøping (13). Medisinsk behandling er vanskelig; suksessraten varierer, og pasienter krever ofte gjentatt bronkoskopi for å fjerne de tykke støpene. Kirurgisk ligering av thoraxkanalen kan kurere plastbronkitt ved å redusere intratorakalt lymfatisk trykk og strømning (14).

Figur 19

Sammendrag

Fontan-prosedyren er ofte det eneste definitive palliative kirurgiske alternativet for pasienter med en rekke komplekse medfødte hjertesykdommer som involverer en enkelt, dominerende ventrikel. Forbedret pasientvalg, pasientforberedelse og kirurgiske teknikker har ført til bedre resultater, og mange pasienter med Fontan-sirkulasjon har høy livskvalitet; imidlertid er det mange komplikasjoner av prosedyren som treningsintoleranse, ventrikulær svikt, høyre atrium dilatasjon og arytmi, systemisk og hepatisk venøs hypertensjon, portalhypertensjon, koagulopati, pulmonale arteriovenøse misdannelser, venovenøse shunter og lymfatisk dysfunksjon. MR imaging er best for postoperativ evaluering av pasienter Med Fontan sirkulasjon, og hjertetransplantasjon er fortsatt den eneste definitive behandling for de med sviktende Fontan sirkulasjon. For å gjenkjenne komplikasjoner og manifestasjoner av mislykket Fontan-sirkulasjon, må radiologer være kjent med anatomien til pasienter Med Fontan-sirkulasjon.