DRESS Syndrom: Kliniske Myter og Perler
Legemiddelutslett med eosinofili og systemiske symptomer( DRESS syndrom), også kjent som legemiddelindusert overfølsomhetssyndrom, er en uvanlig alvorlig systemisk overfølsomhetsreaksjon. Det anslås å forekomme hos 1 av hver 1000 til 10 000 legemiddeleksponeringer.1 Det kan påvirke pasienter i alle aldre og presenterer vanligvis 2 til 6 uker etter eksponering for en skyldig medisinering. Klassisk PRESENTERER DRESS syndrom med ofte utbredt utslett, ansiktsødem, systemiske symptomer som feber, lymfadenopati og bevis på visceral organ involvering. Perifert blod eosinofili er ofte, men ikke universelt observert.1,2
selv med riktig behandling, rapporterte DRESS syndrom dødelighet over hele verden er ca 10% 2 eller høyere avhengig av graden og type andre organ engasjement(f. eks hjerte).3 Utover de akutte manifestasjonene AV DRESS syndrom, er denne tilstanden unik ved at noen pasienter utvikler sen-begynnende følgetilstander som myokarditt eller autoimmune tilstander selv år etter den første kutane utbruddet.4 derfor er longitudinell evaluering en viktig del av ledelsen.de kliniske mytene og perlene som presenteres her fremhever noen av de vanlige antagelsene om DRESS syndrom i et forsøk på å belyse finesser av å håndtere pasienter med denne tilstanden (Tabell).
Myte: DRESS syndrom kan bare diagnostiseres når de kliniske kriteriene tilfredsstiller et av de etablerte scoringssystemene.
Pasienter MED DRESS syndrom kan ha heterogene manifestasjoner. Som et resultat kan pasienter utvikle en overfølsomhet med biologisk oppførsel og en naturhistorie som er kompatibel med DRESS syndrom som ikke oppfyller publiserte diagnostiske kriterier.5 syndromet kan også avsløre sine komponentmanifestasjoner gradvis, og dermed forsinke diagnosen. Begrepene mini-KJOLE og skjørt syndrom har vært ansatt for å beskrive narkotika utbrudd som klart har systemiske symptomer og mer komplekse og pernisiøs biologisk atferd enn en enkel narkotika eksantem, men ikke oppfyller KJOLE syndrom kriterier. TIL slutt er det viktig å merke seg at I klinisk praksis EKSISTERER DRESS syndrom på et spekter av alvorlighetsgrad, og diagnosen forblir en klinisk.
Perle: det vanligste organet I DRESS syndrom er leveren.
lever involvering er det vanligste viscerale organet involvert I DRESS syndrom og anslås å forekomme i ca 45,0% til 86,1% av tilfellene.6,7 hvis en pasient utvikler karakteristisk utslett, perifert blod eosinofili og tegn på leverskade, MÅ DRESS syndrom inkluderes i differensialdiagnosen.
Hepatitt presentere I DRESS syndrom kan være hepatocellulær, kolestatisk, eller blandet.6,7 Case-serien er variert i om TRANSAMINITT AV DRESS syndrom har en tendens til å være mer hepatocellular8 eller kolestatisk.7 leverdysfunksjon ved DRESS syndrom varer ofte lenger enn ved andre alvorlige hudbivirkninger, og pasienter kan bli bedre alt fra noen få dager i mildere tilfeller til måneder for å oppnå oppløsning av abnormiteter.6,7 Alvorlig leverinvolvering antas å være den mest merkbare dødsårsaken.9